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Adenocarcinoma gástrico con metástasis ováricas
(Tumor de Krukenberg) en paciente de 14 años
Drs. PABLO AVILA C, PAOLA RIFFO C, CLAUDIO SUÁREZ S, DIEGO REYES O,
MÓNICA MORALES R, CLAUDIA MORALES H
Departamento de Cirugía, Hospital Clínico Universidad de Chile. Interno de Medicina, Facultad de Medicina,
Universidad de Chile. Instituto de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universidad de Chile
RESUMEN
El adenocarcinoma gástrico es una neoplasia poco frecuente en pacientes menores de 15 años. Se
denomina tumor de Krukenberg a la metástasis ovárica secundaria a esta neoplasia, o a otras neoplasias,
que histológicamente presenten células en anillo de sello y reacción sarcomatoide del estroma. General-
mente se presenta en mujeres cuya edad promedio es de 40 años sexualmente activas; su sintomatología
puede derivar de la neoplasia primaria o de la metástasis ovárica. El presente artículo expone el caso de
una adolescente de 14 años, que accidentalmente autopesquisa una masa pélvica bilateral. Tras estudio
imagenológico se determinó su origen anexial, se realizó una laparotomía exploradora que incluyó
ooferectomía bilateral, apendicectomía y linfadenectomía. La biopsia rápida informó la presencia de células
en anillo de sello en dichos tejidos. En busca de la neoplasia primaria, se realizó una endoscopia digestiva
alta que evidenció un adenocarcinoma gástrico con iguales características histológicas. La biopsia definitiva
confirmó el diagnóstico de tumor de Krukenberg. Se describe lo que parece el caso más precoz con primario
conocido reportado y se revisa la literatura.
PALABRAS CLAVES:
Tumor de Krukenberg
SUMMARY
Gastric carcinoma have low incidence, in pacients under 15 years-old. Krukemberg’s tumor is a
metastatasic carcinoma of the ovary, it origin is ussually gastric but it can be from other neoplasms.
Histologically presents signet-ring cell and difuse stromal infiltration. The presentation is more frequent in
40 years-old women, sexually active, and the symptoms can be from the ovaric metastasis or from the
primary tumor. The present article report a case of a 14 years-old girl, who incidentally detected bilateral
pelvic mass, radiology revealed anexial tumor. The exploratory laparotomy was made, bilateral
oopherectomy, apendicectomy and limphadenectomy was performed; the intraoperatory biopsy described
the presence of signet-ring cell. In looking for the origin, upper gastrointestinal endoscopy was made and
a gastric carcinoma was found with the same histological caracteristics. The definitive biopsy confirm the
diagnosis of Krukenberg’s tumor. We report the case and make a review of the literature.
KEY WORDS:
Krukenberg tumour
Rev. Chilena de Cirugía. Vol 57 - Nº 1, Febrero 2005; págs. 76-80
CASOS CLÍNICOS
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Adenocarcinoma gástrico con metástasis ováricas (Tumor de Krukenberg).
.. / Pablo Avila C y cols
INTRODUCCIÓN
A nivel mundial, los casos de adenocarcinoma
gástrico en menores de 15 años son extremada-
mente raros, alcanzando tan sólo al 0,05% de los
tumores gastrointestinales malignos.
1
En Chile, el
cáncer gástrico presenta una alta prevalencia en la
población adulta, alcanzando una tasa de mortali-
dad de 19,5 por 100.000, correspondiendo a la
primera causa de muerte por cáncer en hombres
(21,1% de los tumores en varones), y la segunda
en mujeres (11,9% de los tumores).
2
Se desconoce
su incidencia en niños.
Las metástasis que produce esta neoplasia
son, en orden de frecuencia: hígado, pulmón, peri-
toneo y raramente en ovario.
3
Cuando existe com-
promiso ovárico con células en anillo de sello y
estroma con reacción sarcomatoide se denomina
tumor de Krukenberg. Corresponde en un 70 a 90%
a un origen primario gástrico, pudiendo observarse
con menor frecuencia en concomitancia con otras
neoplasias.
A continuación se presenta lo que nos parece
ser el caso más precoz reportado en la literatura de
tumor de Krukenberg con primario gástrico.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, 14 años, sin ante-
cedentes mórbidos. Menarquia a los 10 años con
ciclos menstruales normales, regulares, sin activi-
dad sexual. Consulta en el Hospital Clínico de la
Universidad de Chile por masa abdominal hipo-
gástrica no dolorosa autodetectada una semana
antes. Se solicita ecografía abdominal que eviden-
cia lesión sólida definida de 150 x 84 x 47 mm que
ocupa todo el cuadrante inferior derecho, y en fosa
ilíaca izquierda se visualiza una segunda lesión
sólida de 103 x 48 x 59 mm, con imágenes aneco-
génicas homogéneas en su interior.
Se complementa estudio con TAC de abdo-
men y pelvis, que confirma la existencia de masa
pélvicas ovoídeas sólidas, heterogéneas con áreas
hipodensas en su interior, sin calcificaciones, de
dimensiones similares a las descritas y que no es
posible definir su origen (Figuras 1 y 2 ).
Se realiza laparotomía exploradora y se toma
muestra para biopsia intraoperatoria de ambos
ovarios y apéndice cecal, la que se informó como
neoplasia maligna indiferenciada compatible con
adenocarcinoma de células en anillo de sello. Se
realizó salpingooforectomía bilateral, apendicec-
tomía y linfadenectomía regional. No se evidencia-
ron implantes peritoneales.
La biopsia definitiva demuestra un tumor ová-
rico izquierdo, ovoide, de 9,5 x 6,5 x 3,5 cm, de
superficie lisa, blanquecino, rosada (Figura 3). El
tumor ovárico derecho, ovoide, de 13 x 10 x 7 cm,
de características macroscópicas similares a las del
tumor izquierdo. El examen histológico de ambos
ovarios, trompas uterinas, apéndice cecal, epiplón
y ganglio periaórtico muestra extensa infiltración
tumoral por neoplasia epitelial maligna con células
del tipo anillo de sello (Figura 4). La citología peri-
toneal es positiva para células neoplásicas, compa-
tibles con adecarcinoma mucosecretor. El estudio
histoquímico resultó positivo para tinción Pas, con
inmunohistoquímica para Panqueratina, Queratina
8 y focalmente para Queratina 20.
Para completar estudio se realiza endoscopia
digestiva alta que muestra lesión ulcerada e
indurada con bordes irregulares de 3-4 cm de diá-
metro ubicada en antro pilórico. El estudio histoló-
gico evidencia extensa infiltración de mucosa
Figura 1.
TAC de abdomen y pelvis muestra dos masas
con contenido hipodenso.
Figura 2.
Reconstrucción coronal de TAC de abdomen y
pelvis que muestra ambas masas.
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Adenocarcinoma gástrico con metástasis ováricas (Tumor de Krukenberg).
.. / Pablo Avila C y cols
gástrica por una neoplasia intraepitelial maligna
con numerosas células con núcleos excéntricos de
tipo anillo de sello (Figura 5).
Paciente evoluciona favorablemente en el
postoperatorio. Egresa en buenas condiciones ge-
nerales. Actualmente en espera de recibir su primer
ciclo de quimioterapia con Taxotere, Cisplatino y
Flouracilo.
DISCUSIÓN
Las neoplasias gástricas en menores de 15
años son poco comunes siendo los más frecuentes
dentro de ellos los linfoma MALT y los sarcomas.
Solo el 0,05% corresponde a adenocarcinoma gás-
trico.
1
No hay reportes en la literatura nacional de
casos de adenocarcinoma gástrico en este grupo
etáreo.
Frederich Krukenberg publica en 1896 la des-
cripción de metástasis bilaterales ováricas como un
fibrosarcoma primitivo.
4
En las siguientes décadas
se evidenció que correspondía a un tumor epitelial
mucosecretor. Actualmente la OMS
5
considera que
para definir este tumor, también conocido como
tumor de Krukenberg, se deben cumplir dos de los
siguientes criterios:
a) Una metástasis ovárica caracterizada por la
presencia de células en anillo de sello, repletas de
mucus,
b) Existencia de proliferación pseudosarcoma-
tosa de origen ovárico.
El sitio de origen primario de esta metástasis
ovárica que más frecuentemente se encuentra co-
rresponde a origen gástrico, en un 70% a 90%, y en
un 14% de origen colónico. Otros orígenes en
menor porcentaje son origen pancreático o biliar
(5%) y de origen apendicular (2%), siendo raro un
primario extradigestivo como mama, tiroides y veji-
ga.
6,7
Macroscópicamente es un tumor homogéneo,
con un aumento de volumen difuso de los ovarios,
conservando la forma de éstos, y con ausencia de
compromiso a otros órganos. Se comprometen
ambos ovarios en un 80%. El tumor de Krukenberg
corresponde solo al 1 ó 2% de los tumores ovári-
cos.
7
El diagnostico diferencial es con tumores pri-
marios de ovarios, como adenocarcinoma tubular,
carcinomas sólidos, tumor de Sertoli-Leydig y
linfomas.
8
La vía por la cual células tumorales de tejidos
gástrico, colónico u otro tumor logran llegar al ova-
rio aún no es clara. Se han planteado 4 hipótesis:
– La diseminación por contigüidad, hipótesis
Figura 3.
Corte transversal de ovario izquierdo, de 9 cm
de diámetro mayor. Se observa ovario difusamente au-
mentado de tamaño y reemplazado por tejido sólido blan-
quecino amarillento homogéneo con involución quística
focal.
Figura 4. 10X, tinción Hematoxilina-Eosina, de tejido
ovárico, se observa tejido fusocélular desmoplásico con
células en anillo e sello.
Figura 5.
40X, tinción Hematoxilina-Eosina de tejido gás-
trico, se observa mucosa gástrica infiltrada por células en
anillo de sello.
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Adenocarcinoma gástrico con metástasis ováricas (Tumor de Krukenberg).
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no muy aceptada por no existir adherencias entre
los ovarios metastáticos con órganos vecinos,
7
aunque algunos autores sostienen que esto sería
posible en los casos de tumores de rectosig-
moides.
9
– La diseminación por vía peritoneal, la cual
sostiene que se produce una salida de células
neoplásicas a través de la serosa gástrica y que
éstas se implantan en el ovario desprovisto de
serosa. A pesar de tener detractores, esta hipótesis
permite explicar los casos en donde se a observado
metástasis peritoneales y las presencia de éstas
antes de metástasis ováricas.
9,10
– La diseminación linfática retrógrada, en la
cual se plantea que las células neoplásicas pasa-
rían a través de los ganglios coronarios-estomá-
quicos y preaórticos, posteriormente a los latero-
aórticos y lumbo-aórticos y desde allí al ovario.
Actualmente esta es la hipótesis más aceptada.
7,9
– La diseminación sanguínea (teoría de
Virchow) sostiene que la irrigación del ovario permi-
te la confluencia de vasos de la arcada tubárica y
de las ramas lumboovárica. Esto se acompañaría
de un estasia venosa que favorecería la implanta-
ción de células neoplásicas.
7,9,11
A pesar de que estas teorías pretenden expli-
car la diseminación del tumor de Krukenberg sigue
siendo un misterio el ovariotropismo de estas célu-
las neoplásicas.
Del punto de vista clínico, el tumor de Kruken-
berg se puede manifestar como un tumor ovárico o
como la metástasis de un primario. En una serie de
Savey
et al
de 28 casos con tumor de Krukenberg,
la forma de presentación fue de masa pélvica en un
42,8%, ascitis 7,1%, alteración del ciclo menstrual
7,1% y en un 7,1% sospechadas como metástasis
de origen desconocido; en otro 35% fue encontrada
la neoplasia gástrica primaria.
12
Casos anecdóticos
se ha presentado como hiperandrogenismo en
mujeres embarazadas.
13
En el caso recientemente
expuesto el cuadro clínico no permitió sospechar el
diagnóstico en el preoperatorio. La presentación
como una masa ovárica bilateral hizo pensar en
tumores de células germinales, mucho más fre-
cuentes en esta edad. La relevancia de este caso
radica en la corta edad de la paciente sin presentar
actividad sexual, por otro lado, la presencia de un
adenocarcinoma gástrico a temprana edad se ha
relacionado a otras patologías como la Enfermedad
de Rendu-Osler-Weber, infección por
Helicobacter
pylori
o displasia tímica, entre otras,
14
ninguna de
las cuales presentaba esta paciente. Aunque Chile
presenta altas tasas de adenocarcinoma gástrico
en adultos, no existen reportes de casos en la lite-
ratura nacional en pacientes menores de 15 años.
Los tratamientos recomendados en la literatura
consideran la cirugía agresiva, resecando el tumor
primario más histerectomía total, salpingectomía y
ooforectomía bilateral.
6,9,11
El enfoque clínico de
esta paciente al no sospechar el diagnóstico, fue
una cirugía ginecológica tratando de resecar todos
los posibles implantes de tumor en cavidad peri-
toneal. Posteriormente la búsqueda del primario
reveló el origen gástrico. Revisado este caso en
comité oncológico, se propuso quimioterapia coad-
yuvante de 3 ciclos, con Taxotere, Cisplatino y
Fluoracilo, y posterior reevaluación.
Cuando son tratados con cirugía radical extir-
pando el primario más la metástasis ovárica, se
agrega quimioterapia logrando una sobrevida pro-
medio es de 12 meses desde el diagnóstico, con un
rango 4-20 meses. Se han definido factores de mal
pronósticos como ascitis, edad joven, sobrepeso,
sintomatología ovárica o pelviana primaria.
7,11,12
En conclusión, el tumor de Krukenberg es la
extensión de un tumor primario generalmente de
mal pronóstico. Su vía de diseminación y el ovario-
tropismo de las células neoplásicas sigue siendo
una incógnita.
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