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Red de Revistas Científicas de América Latina y el Caribe, España y Portugal
Osteoarticular
Presentación de caso
Hamartoma fibrolipomatoso del nervio mediano
Ricardo Trueba, Jaime Rimoldi, Alfredo E. Buzzi, Eduardo Mondello
Resumen
Presentamos tres pacientes con un tumor benigno
infrecuente denominado hamartoma fibrolipomatoso
del nervio mediano, el cual puede estar o no asociado a
macrodistrofia lipomatosa.
Abstract
Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve
We present three patients with a benign and uncommon
tumor known as fibrolipomatous hamartoma of the median
nerve, which may or may not be associated with macrodys-
trophia lipomatosa.
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PROPÓSITO
Reportar 3 pacientes con un tumor benigno infre-
cuente que afecta los nervios del miembro superior,
con mayor frecuencia el mediano. Se presenta como
una masa de partes blandas indolora. Produce dismi-
nución de la fuerza del puño, adormecimiento y cos-
quilleo en la punta de los dedos. Puede asociarse a
macrodactilia (macrodistrofia lipomatosa), como en
dos de nuestros casos.
Fundación Diagnóstico Médico. Junín 1023 (C1113AAE) Ciudad de
Buenos Aires. República Argentina.
www.diagnosticomedico.com
Correspondencia: Dr. Ricardo Trueba: ricardotrueba@yahoo.com
Recibido: mayo 2007; aceptado: junio 2007
Received: may 2007; accepted: june 2007
©SAR-FAARDIT 2007
Fig. 1. Caso 1. a) Fotografía (sup.) y radiografía (inf.) de la mano fren-
te y perfil que muestran un aumento de partes blandas en la región pal-
mar (flechas).
Fig. 2. Caso 1. b) Ecografía en cortes axial (sup.) y sagital (inf.) donde
se reconocen cilindros hipoecoicos orientados longitudinalmente que
representan los fascículos nerviosos (flechas) separados por áreas con
ecogenicidad similar al tejido adiposo (asterisco).
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DISCUSIÓN
El hamartoma fibrolipomatoso del nervio media-
no, también conocido como lipomatosis del nervio
mediano, es una lesión benigna infrecuente. Más del
80% de estos tumores son hallados exclusivamente en
el nervio mediano
(1)
. Aparece con mayor incidencia al
nacimiento o en infantes, y menos frecuentemente en
niños y adultos jóvenes. No hay causa ni predisposi-
ción hereditaria conocida para esta lesión., aunque se
propuso como tal a la hipertrofia de la grasa madura
y fibroblastos en el epineuro.
Las manifestaciones clínicas muestran una masa
con crecimiento lento en la mano, muñeca o antebra-
zo. Síntomas neurológicos y dolor incluyendo síndro-
me del túnel carpiano pueden estar asociados tardía-
mente con la lipomatosis. La macrodactilia está pre-
sente solo en el 27% - 67% de los casos, y se la deno-
mina macrodistrofia lipomatosa
(2, 3, 4)
.
La presentación de la lesión en resonancia magné-
Fig. 3. Caso 1. c) RM plano coronal T1, donde se reconoce el engrosa-
miento del nervio mediano con ensanchamiento del túnel carpiano y el
tumor en la palma de la mano (flechas).
Fig. 5. Caso 1. e) RM plano axial en secuencias T1, DP y T2, donde se
reconoce el tumor expandiendo el túnel carpiano y desplazando los ten-
dones periféricamente (flechas). Representación en gráfico.
Fig. 4.
Caso 1. d) RM plano sagital T1 donde se reconoce el engrosa-
miento del nervio mediano con ensanchamiento del túnel carpiano y el
tumor en la palma de la mano (flechas).
Fig. 6. Caso 2. a) Radiografía que muestra la macrodactilia del segundo
y tercer dedo (flechas).
Ricardo Trueba et al.
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Fig. 8. Caso 2. c) RM plano axial en secuencias T1 (sup.) y T2 FS (inf.).
Se reconocen los cilindros hipointensos en todas las secuencias orienta-
dos longitudinalmente que representan los fascículos nerviosos (flechas)
separados por áreas con similar señal al tejido adiposo (cabeza de flecha).
Fig. 7. Caso 2. b) Macrodistrofia lipomatosa en TAC con ventana de
partes blandas (flechas).
Fig. 11. Caso 3. b) RM plano coronal T1 mostrando el tumor en el túnel
carpiano (flecha) y la macrodistrofia del primer dedo (asterisco).
tica es única y característica. Se observan cilindros con
baja señal de intensidad en todas las secuencias, orien-
tados longitudinalmente, que representan los fascícu-
los nerviosos acompañados por fibrosis epi y perineu-
ral. Estas estructuras son separadas por áreas con
Fig. 10. Caso 3. a) RM plano axial T1 (sup.) y T2 FS (inf.), donde se
reconoce el tumor expandiendo el túnel carpiano y desplazando los ten-
dones periféricamente (flechas).
Fig. 9. Caso 2. d) RM plano coronal T1 (izq.) y T2 FS (der.).
Engrosamiento del nervio mediano con ensanchamiento del túnel car-
piano y el tumor en la palma de la mano.
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señal de intensidad similar al tejido adiposo represen-
tando la infiltración de células grasas maduras del
tejido conectivo interfascicular
(5, 6, 7)
.
Los hallazgos en ecografía muestran que la masa
se encuentra en el sector medial del túnel carpiano y
posee una apariencia de tipo “cable eléctrico”.
Los diagnósticos diferenciales incluyen al lipoma
intraneural, ganglión, neuroma traumático y las mal-
formaciones vasculares
(8)
.
Como tratamiento se propone la liberación del túnel
carpiano. La resección quirúrgica es controversial, ya
que se ha reportado déficit motor y sensitivo
(3, 9, 10)
.
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Fig. 13. Caso 3. d) RM plano coronal T1 que muestra la macrodistrofia
del segundo dedo (flecha).
Fig. 12. Caso 3. c) RM plano coronal T2 FS mostrando el tumor en el
túnel carpiano (flecha) y la macrodistrofia del primer dedo (asterisco).
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