Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible asociado a lesión miocárdica: un reporte de caso

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome with associated myocardial injury: A case report

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El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es la segunda causa de cefalea en “trueno” después de la hemorragia subaracnoidea, con una incidencia en aumento en los últimos años. Es una patología generalmente benigna del sistema nervioso central (SNC), con clínica típica de cefalea de inicio súbito, grave y de máxima intensidad en menos de un minuto, asociada a otros síntomas como náuseas, vómito, diplopía y fotofobia con la presencia o no, de convulsiones, o de déficit focal¹.

Su diagnóstico incluye imágenes cerebrales con énfasis en estructuras vasculares como la angiotomografía o la angioresonancia que, aunque en la mayoría de los pacientes son normales, en algunos evidencian vasoconstricción en al menos dos arterias en el sistema nervioso central, con posterior resolución entre el primer y tercer mes desde el inicio del cuadro..

La fisiopatología es incierta, pero intervienen mecanismos que alteran el tono vascular cerebral en ausencia de angeítis primaria u otros hallazgos histopatológicos en la biopsia. El tratamiento está basado en el control de los síntomas, pero no influye en la vasoconstricción cerebral ni modifica el riesgo de complicaciones que ocurren en una minoría de pacientes².

Si bien, el síndrome de vasoconstricción cerebral es reversible, puede haber complicaciones con alta carga de morbilidad y mortalidad, dentro de las que destacan las afectaciones del sistema nervioso central, como la hemorragia subaracnoidea y la enfermedad cerebrovascular isquémica o hemorrágica. Aunque poco comunes, se pueden presentar complicaciones con relación al compromiso vascular sistémico, como la injuria miocárdica en relación con la alteración del tono vascular, la activación del sistema nervioso autónomo y el estrés oxidativo endotelial.

Por lo inusual de la lesión miocárdica como complicación de esta patología cerebrovascular, se reporta este caso clínico resaltando su sospecha y abordaje diagnóstico.

Paciente de sexo femenino de 53 años, con antecedente de diabetes mellitus y dislipidemia, consulta por cuadro de una hora de evolución de cefalea intensa que la despierta del sueño, biparietal, pulsátil y rápidamente progresiva, acompañada de vómito en proyectil en múltiples ocasiones. Desde hace cinco días presentaba episodios de cefalea súbita de alta intensidad y corta duración, que mejoraba con analgésicos, pero esta última vez no hubo control de los síntomas.

Al examen físico presenta presión arterial de 180/90 milímetros de mercurio (mmHg), sin otras alteraciones en los signos vitales, sin hallazgos patológicos al examen neurológico. El dolor es de 10 en una escala de 0 a 10.

Se considera que presenta una cefalea con banderas rojas, se realiza tomografía simple de cráneo que no evidencia sangrado ni lesiones ocupantes de espacio. Sin embargo, por la presentación clínica se solicita una resonancia magnética nuclear (RMN) con énfasis en estructuras vasculares. El servicio de neurología evalúa la RMN que reporta en la secuencia FLAIR, hiperintensidad en los surcos corticales de localización parietooccipital derecha e irregularidad de ambas arterias cerebrales posteriores, hallazgos explicables por un síndrome de vasoconstricción cerebral (Figura 1).

Figura 1
RMN con énfasis en estructuras vasculares

Se inicia control del vasoespasmo con nimodipino a dosis de 60 miligramos por vía oral cada 6 horas, antiemético, antihipertensivo y analgésico (incluido opioide en episodios de crisis). Durante el seguimiento hospitalario presenta dos eventos de cefalea en trueno asociado a palpitaciones y dolor torácico de tipo punzante sin irradiación.

Se realiza electrocardiograma con ritmo sinusal, sin cambios en el segmento ST ni signos de isquemia aguda. Pero la troponina I ultrasensible es positiva, la inicial con valor de 92 nanogramos por litro (ng/L) y la posterior es de 85.4 ng/L (valores de referencia entre 0 y 3.9 ng/L). Sin cinemática para infarto de miocardio, sin dolor de tipo anginoso ni clínica de falla cardiaca aguda, por lo que no se considera la realización de coronariografía.

Se complementa el estudio con ecocardiograma, sin alteraciones, y se estudian otras posibles causas con metanefrinas y catecolaminas en orina de 24 horas, las cuales fueron negativas. La función tiroidea fue normal.

Los hallazgos se interpretan como una lesión miocárdica por un fenómeno de vasoespasmo cardio-cerebral secundario al síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.

Con el manejo instaurado, la paciente presenta disminución en la frecuencia e intensidad del dolor, sin deterioro neurológico y sin nuevos episodios de crisis en las últimas 72 horas, por lo que se da de alta con tratamiento con nimodipino hasta completar 21 días y analgesia. Se pide RMN de control en 3 meses.

Los primeros reportes en la literatura del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible fueron alrededor de 1 960, en mujeres post parto y asociados a crisis de migraña, aneurismas cerebrales no rotos o uso de vasoactivos como los derivados del ergot. En dichos reportes aparecen como principales diagnósticos diferenciales la hemorragia subaracnoidea, la angeítis primaria del sistema nervioso central y la disección de arterias cervicales⁴.

Más tarde, Fleming y Call describieron en una pequeña serie de cuatro casos, un síndrome clínico-radiológico consistente en cefalea intensa con vasoconstricción de arterias cerebrales, con resultados tan amplios que abarcaban desde la resolución completa hasta la discapacidad; nombrando esta entidad con el epónimo de "síndrome de Call-Fleming"^5,6.

En el 2 007 Calabrese et al, proponen los criterios diagnósticos para este síndrome, los cuales más tarde son avalados y modificados por la Sociedad Internacional De Cefalea, sin ser validados en estudios prospectivos, pero aplicables a la práctica clínica, en los que incluyen²:

- Cefalea intensa, aguda, con o sin signos y síntomas neurológicos adicionales.

- Enfermedad monofásica sin síntomas nuevos posterior a un mes de instauración del cuadro clínico.

- Líquido cefalorraquídeo normal o cambios leves (recuento de proteínas menor a 80 miligramos por decilitros, leucocitos menores de 10 células por milímetro cúbico y glucosa normal).

- Vasoconstricción multifocal de arterias cerebrales demostrada en angiografía directa, o indirectamente por tomografía o resonancia.

- Reversibilidad de anormalidades angiográficas a las 12 semanas de la instauración del cuadro. En caso de fallecer sin el seguimiento, que los estudios post mortem descarten vasculitis, aterosclerosis intracraneal o hemorragia subaracnoidea aneurismática.

El síndrome ocurre principalmente en mujeres entre los 40 y 45 años, en la mayoría de los casos se encuentran precipitantes y hasta en un 60% se identifican factores causales, principalmente vasoactivos, destacando el consumo de cannabis, el uso de inhibidores de la recaptación de serotonina, antigripales, consumo de alcohol, esteroides, triptanes, derivados del ergot, cocaína, parches de nicotina, epinefrina, interferón alfa y ciclosporina. Otros desencadenantes son la manipulación quirúrgica de vasos sanguíneos en SNC, eclampsia, actividad física vigorosa o actividad sexual^7,8.

También puede presentarse de forma espontánea, algunas series muestran que los desencadenantes no se encuentran entre un 25% a un 60% de los casos y su relación tiempo exposición puede ir desde días hasta meses⁹. La asociación con el postparto está ampliamente estudiada, se presenta usualmente en partos no complicados en las primeras tres semanas o hasta seis semanas postparto, explicado por factores pro y anti angiogénicos del embarazo, al igual que por los factores de crecimiento placentarios¹⁰.

La fisiopatología no está bien establecida, se plantea como mecanismo la desregulación del tono vascular asociada a hiperactividad simpática, disfunción endotelial y estrés oxidativo. Factores genéticos como el polimorfismo específico "Val66Met" del factor neurotrófico cerebral (BDNF) que interviene en la supervivencia neuronal, la neurogénesis y la plasticidad cerebral se ha asociado a mayor gravedad de la vasoconstricción, a alteración del tono vascular e incluso al desarrollo de angina inestable^11,12,13.

El estudio diagnóstico inicial es la tomografía simple de cráneo, que hasta en un 30%-50% de casos evidencia anormalidades como hemorragia subaracnoidea cortical (30%), signos de encefalopatía posterior reversible (10%-38%), hemorragia intraparenquimatosa (12%-13%), hematoma subdural (2%) o ACV isquémico (6%-39%)¹⁴. En la resonancia cerebral simple hay hallazgos indirectos como la hiperintensidad de los vasos comprometidos, restricción en la difusión cortical y multifocal, evidencia de patrones de lesión cerebral e identificación de lesiones propias de los diagnósticos diferenciales¹⁵.

Por su parte, en la angiografía cerebral los hallazgos más comunes son la estrechez difusa de arterias medianas y grandes en SNC con segmentos intermedios de calibre arterial normal, usualmente con compromiso bilateral, difuso y con afección principal de la circulación anterior y posterior¹⁴.

Con respecto a las complicaciones, la mayoría son de tipo neurológico. Entre las más comunes se encuentran los accidentes isquémicos transitorios hasta en el 16%, el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) del 9% al 14%, edema cerebral en el 38%, accidentes cerebrovasculares isquémicos entre el 4% y 54%, hemorragia subaracnoidea hasta el 34%, hemorragia intracerebral hasta el 20% y hemorragia subdural en el 2%¹⁶.

A su vez, la lesión miocárdica es definida como la elevación de un valor de troponina de alta sensibilidad por encima del límite superior de normalidad del percentil 99, que en la mayoría de los casos es de origen cardíaco, aunque se pues se puede observar en patologías no cardíacas como la sepsis, enfermedad renal crónica y enfermedad cerebrovascular (isquemia o sangrados)¹⁷.

En el caso reportado, luego de descartar otras causas de la elevación del biomarcador cardiaco de alta sensibilidad, se considera que la lesión miocárdica es secundaria a los cambios fisiopatológicos endoteliales presentes en este síndrome cerebrovascular. En la revisión de la literatura realizada, no encontramos casos de lesión miocárdica secundaria a síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.

El tratamiento se basa en la identificación y el control de los desencadenantes, en la prevención y manejo del vasoespasmo con agentes como el nimodipino, analgesia, antiemético y control de la presión arterial. Adicionalmente, es fundamental evitar los triptanes y los glucocorticoides, pues empeoran el pronóstico. El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos, con un 78% de los pacientes con puntaje de 0 a 1 en la escala de Rankin modificada, con secuelas neurológicas permanentes en menos del 10% y una mortalidad que oscila en un 2%¹⁴.

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible requiere de una alta sospecha clínica y destreza por parte del personal médico por tratarse de un cuadro que compromete el sistema cardio-cerebro-vascular. Aunque es inusual y reversible, puede acompañarse de complicaciones que no solo afectan el sistema nervioso central, como es el caso de la lesión miocárdica, en donde la identificación oportuna, el conocimiento de la fisiopatología y el complemento con las ayudas diagnósticas, juegan un papel preponderante para la instauración de las medidas terapéuticas que mejoren el pronóstico y eviten o minimicen las secuelas a largo plazo y la subsecuente afectación en la calidad de vida.

CONFLICTOS DE INTERÉS: Los autores declaran no tener conflictos de intereses.