Reporte de caso

Hombre de 65 años quien consultó por cefalea de un año de evolución descrita como continua, opresiva y pulsátil con predominio occipital y temporoparietal izquierdo. La intensidad del dolor fluctuaba llegando a alcanzar un máximo de 8/10, en ocasiones lo despertaba y empeoraba al hacer cambios bruscos de posición. Ocasionalmente se habían asociado fosfenos, visión borrosa, tinitus y cervicalgia. Los síntomas venían empeorando durante los últimos cuatro meses y el único tratamiento recibido hasta el momento de la consulta inicial había sido acetaminofén sin obtener mejoría. A la revisión por sistemas negó cefalea previa a la enfermedad actual. Asimismo negó otra sintomatología asociada incluyendo claudicación mandibular, fenómeno de Raynaud, úlceras orales, fotosensibilidad, artritis, compromiso auditivo, rigidez de cintura pélvica o escapular o sensibilidad en la zona de la arteria temporal.

Al examen físico estaba alerta, con estabilidad hemodinámica, FC 58/min FR 18/min TA 96/54, afebril (36.5°C). Examen cardiopulmonar y abdominal normal. Pulsos periféricos y centrales fuertes y simétricos. Neurológico: consciente, alerta, orientado en persona, espacio y tiempo. Lenguaje sin alteraciones. Pupilas de 3 mm, reactivas, fondo de ojo sin papiledema, pulso venoso presente bilateral. No recorte campimétrico. Fotomotor y consensual conservados. Pares bajos sin alteraciones. Fuerza conservada normal 5/5 en todos los segmentos. Reflejos musculotendinosos normales simétricos ++/++++. Sin reflejos patológicos. Respuesta plantar flexora bilateral. Sensibilidad superficial y profunda conservada. Signo de Romberg negativo. No disimetría ni adiadococinesia. Marcha normal. Sin signos meníngeos ni hallazgos anormales sobre arterias temporales. Piel con lesiones de hiperqueratosis en plantas.

En los exámenes de laboratorio se demostró elevación de reactantes de fase aguda: eritrosedimentación de 117 mm/hora y proteína C reactiva de 3.33 mg/dl (VN 0-0.82). Los resultados de otros exámenes de laboratorio en suero, orina, líquido cefalorraquídeo e imágenes diagnósticas se muestran en las Tablas 1-3. El enfoque inicial estuvo orientado a descartar una arteritis de células gigantes, sin embargo el hallazgo de paquimeningitis (Figura 1) y de hiperproteinorraquia obligó a considerar múltiples diagnósticos alternativos incluyendo infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes y procesos inflamatorios diversos. La presentación simultánea de paquimeningitis, aortitis y glomerulonefritis permitió estrechar nuevamente el espectro de diagnósticos diferenciales. La ausencia de pruebas de algún proceso infeccioso, la biopsia normal de arteria temporal y los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) del tipo mieloperoxidasa nos permitió diagnosticar al paciente con una vasculitis asociada con ANCA del tipo granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener). El paciente recibió esquema de inducción inicial con dosis altas de metilprednisolona más ciclofosfamida con mejoría de todos sus síntomas y normalización de sus alteraciones de laboratorio.

Tabla 1

Exámenes de laboratorio.

Tabla 2

Análisis del líquido cefalorraquídeo.

Tabla 3

Resultados de imágenes diagnósticas y biopsias.

Figura 1
a, b.Resonancia magnética cerebral. TI contrastado. Corte transversal y corte coronal. Paquimeningitis difusa supra e infratentorial de predominio derecho. c, d. Angiorresonancia abdominal. Engrosamiento mural circunferencial de la aorta abdominal, en especial de la región infrarrenal, con extensión a las arterias ilíacas comunes demostrando edema y marcado realce poscontraste.

Discusión

En un adulto mayor el cuadro clínico consistente en cefalea acompañada de una velocidad de sedimentación globular elevada obliga a considerar el diagnóstico de arteritis de células gigantes (ACG) o arteritis temporal. Si bien la lista de diagnósticos posibles ante un paciente anciano con cefalea es muy larga ¹, es importante descartar siempre dicha vasculitis debido a que puede producir complicaciones irreversibles, especialmente visuales, si no se inicia tratamiento oportuno apropiado ². La cefalea es el síntoma más frecuente de presentación de esta vasculitis y ocurre en dos tercios de los pacientes ³. Aunque la cefalea es la principal razón para sospechar una arteritis temporal, ningún tipo de cefalea u otro cuadro clínico es específico de esta enfermedad por lo que se requiere mantener un nivel alto de sospecha, ya que muchos pacientes tendrán pocos síntomas y presentarán un examen físico normal ⁴.

El hallazgo de paquimeningitis difusa en nuestro paciente nos llevó a considerar otros diagnósticos diferenciales ^5,6. Si bien este hallazgo está descrito en la literatura en algunos reportes de caso de pacientes con ACG ^7-12, realmente es una manifestación inusual, además se han reportado también algunas enfermedades diferentes que pueden cursar con paquimeningitis y simular una ACG ^13-17. La lista de posibles causas de paquimeningitis es larga e incluye enfermedades infecciosas diversas, enfermedades neoplásicas primarias o metastásicas, enfermedades reumatológicas y autoinmunes, y procesos inflamatorios diversos (Tabla 4) ^18-21. En nuestro paciente se descartaron las causas infecciosas más frecuentes y se hizo una búsqueda sistemática con imágenes del tórax para ayudar a descartar tuberculosis, sarcoidosis, granulomatosis con poliangeítis y neoplasias. Aunque se descartó compromiso del parénquima pulmonar las imágenes reportaron la presencia de un engrosamiento difuso y extenso de la pared de la aorta torácica y abdominal.

Tabla 4

Causas de paquimeningitis, aortitis y glomerulonefritis.

La lista de posibles causas de aortitis también es larga y heterogénea e incluye nuevamente procesos infecciosos, neoplásicos, autoinmunes e inflamatorios diversos (Tabla 4) ^22-25. Al cruzar en la base de datos Pubmed los términos "aortitis" AND ("pachymeningitis" OR "meningitis") sólo se obtienen 10 referencias: tres de enfermedad de Cogan ^26-28, dos de enfermedad relacionada con IgG-4 ^29,30, y uno de granulomatosis de Wegener ³¹. Los otros reportes mencionan infecciones por tuberculosis, salmonella y neumococo aunque no precisan claramente la existencia de paquimeningitis. La revisión crítica de la información publicada en estos reportes nos permite estar seguros de la coexistencia de aortitis con paquimeningitis en solo tres pacientes: uno con enfermedad de Cogan ²⁶, uno con enfermedad relacionada con IgG-4 ²⁹ y uno con granulomatosis con poliangeítis ³¹. Por otro lado, si buscamos coincidencias entre ambos listados, son muchas las enfermedades que pueden llegar a causar paquimeningitis y aortitis, aunque no hayan sido reportadas hasta ahora en forma simultánea (Tabla 4).

Otros hallazgos importantes durante el abordaje diagnóstico de nuestro paciente oligosintomático están en relación con el compromiso renal. La presencia de proteinuria sub-nefrótica y hematuria persistente en al menos dos uroanálisis sugiere la presencia de nefritis, la cual podría deberse a patología renal primaria o condiciones extrarenales sean o no relacionadas con los hallazgos documentados en los otros sistemas (paquimeningitis y aortitis). No se encontró ningún reporte de caso al cruzar en las bases de datos bibliográficas electrónicas Pubmed, Embase, Cochrane ni Lilacs la inusual combinación de paquimeningitis, aortitis y nefritis (o proteinuria o hematuria). Sin embargo, en nuestra tabla de condiciones que podrían causar paquimeningitis o aortitis podemos estrechar un poco más los diagnósticos diferenciales al seleccionar aquellas que además puedan causar nefritis (o proteinuria o hematuria) (Tabla 4) ^32-34. Todas ellas cursan con nefritis en forma muy ocasional, excepto el lupus eritematoso sistémico y la granulomatosis de Wegener. En este punto tuvimos en cuenta la presencia de niveles normales de complemento en nuestro paciente, ya que este dato nos ayuda a reducir aún más el espectro de posibilidades diagnósticas ³⁵. Los ANA negativo y los ANCA positivos también ayudaron a establecer el diagnóstico final.

Tras descartar causas infecciosas (especialmente tuberculosis), enfermedades del colágeno (lupus eritematoso sistémico), neoplasias y procesos inflamatorios (fundamentalmente enfermedad de Cogan, enfermedad relacionada con IgG4 y arteritis temporal) hicimos en nuestro paciente el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener), apoyados además por el reporte positivo de los ANCA antimieloperoxidasa en altos títulos.

La granulomatosis con poliangeítis o granulomatosis de Wegener es una enfermedad sistémica de etiología desconocida caracterizada por inflamación granulomatosa necrosante y grados variables de vasculitis en vasos de tamaño pequeño y mediano. Aunque su patrón típico de presentación clínica usualmente involucra el tracto respiratorio superior, los pulmones y los riñones, en realidad su expresión clínica es mucho más amplia y heterogénea ³⁶.

El compromiso del sistema nervioso central en la granulomatosis con poliangeítis no es muy común, presentándose en 7-11% de los pacientes ³⁷. Se origina por invasión de lesiones granulomatosas desde sitios extracraneales adyacentes como los senos paranasales; por aparición de lesiones granulomatosas aisladas en el cerebro, meninges, pares craneales o hueso parietal; o por vasculitis de pequeños vasos cerebrales o de la médula espinal ³⁸. Se describen típicamente tres patrones clínicos: paquimeningitis hipertrófica crónica (0.6-7% de los pacientes diagnosticados), compromiso de la glándula pituitaria en el 0.3-4%, y la vasculitis cerebral (3-5%) ³⁷.

La paquimeningitis o engrosamiento inflamatorio de la duramadre puede presentarse en cualquier punto del curso de la enfermedad, y es la manifestación inicial en 51- 60% de los pacientes con afección neurológica. El cuadro clínico se caracteriza por cefalea crónica, grave, usualmente resistente a la analgesia, acompañada en 50% de los casos con manifestaciones sensitivomotoras atribuibles a alteraciones de los pares craneales III, V, VI, VII y VIII. Menos de 25% cursa con otras manifestaciones como convulsiones, encefalopatía, meningismo o parálisis de extremidades ^37,39.

La resonancia magnética es la técnica imagenológica de elección para la confirmación, en la cual se observa engrosamiento local o difuso de la duramadre e incremento en la captación de gadolinio, con compromiso más frecuente de cerebro (80%) que de médula espinal (15%). El estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra pleocitosis con predominio de linfocitos y/o concentración de proteínas elevadas en 63-70% de los casos, y la biopsia muestra usualmente cambios granulomatosos inflamatorios acompañados o no de vasculitis ^37,39.

En nuestro paciente también fue llamativa la presencia de anticuerpos anti-MPO debido a que en GP existe un claro predominio de los anti-PR3 (70-90%) y sólo se reporta anti-MPO en GP en 7-12% de los casos ^40,41. Interesantemente la mayoría de los informes de paquimeningitis en GP informan la presencia de anti-MPO, lo cual sugiere la posibilidad de que exista un fenotipo distintivo de esta complicación de la enfermedad ^42-46. Algunos autores han propuesto, por ejemplo, la separación de las diferentes formas de vasculitis asociadas con ANCA en subgrupos tales como: no renal, cardiovascular, gastrointestinal, renal con anti-PR3 y renal sin anti-PR3 ^47,48. Es posible que la baja frecuencia de afectación del sistema nervioso central no haya permitido identificar adicionalmente un patrón granulomatoso asociado con anti-MPO.

Granulomatosis con poliangeítis es una causa claramente reconocida de inflamación de la aorta ^49-51. Esta complicación, a diferencia de la arteritis de Takayasu, predomina en hombres, mayores de 50 años y no asiáticos, y puede manifestarse como masa perivascular, aneurisma, disección o ruptura, en contraste con Takayasu donde predominan las estenosis. Aunque generalmente se atribuye a una inflamación de los vasa vasorum (vasa vasoritis), se ha mencionado también la posibilidad de un efecto vasculítico directo sobre la íntima de la aorta sin afectación de los vasa vasorum ⁵¹.

La presencia de enfermedad renal en la GP separa claramente diferentes subgrupos de pacientes con formas limitadas o sistémicas tempranas versus formas generalizadas, las cuales muestran formas de presentación y pronósticos diferentes ⁵². Es difícil establecer la frecuencia del compromiso renal pero se estima que se encuentra alrededor de 10 - 20% al debut de la enfermedad y puede ser tan alto como un 60-80% durante el curso de la misma ⁵³. Aunque la lesión histológica más específica en GP es la inflamación granulomatosa necrosante, ésta se encuentra raras veces.

Dependiendo posiblemente del tiempo de evolución los hallazgos de la biopsia pueden ir desde glomerulonefritis focal y segmentaria leves hasta formas necrosantes con presencia de semilunas todas ellas usualmente pauciinmunes ^53,54.

El tratamiento de un paciente con GP debe hacerse en forma individualizada considerando la extensión y la gravedad de la enfermedad. De manera general, se debe realizar una inducción de la remisión por medio del uso de altas dosis de esteroides combinados con un inmunosupresor adicional. En ciertos casos cuando no está amenazada la función de un órgano o la vida del paciente se podrían utilizar metotrexate o micofenolato mofetil; sin embargo, en presencia de compromiso meníngeo o vascular como el de nuestro paciente, los esteroides deben combinarse con ciclofosfamida o rituximab. Lograda la remisión se pasa a una fase de mantenimiento que debe durar al menos dos años durante la cual se usan esteroides en dosis más bajas junto con un medicamento inmunosupresor como por ejemplo azatioprina, rituximab o metotrexate ⁵⁵.

Conclusiones

Reportamos el caso de un adulto mayor con cefalea y sedimentación muy elevada en quien se descartó ACG y se diagnosticó finalmente una GP que se manifestó de manera simultánea con paquimeningitis, inflamación aórtica y glomerulonefritis. Se discute el enfoque diagnóstico y se analiza esta inusual asociación de síndromes clínicos. Las vasculitis de vasos pequeños pueden simular vasculitis de vasos grandes y deben entrar en el diagnóstico diferencial de un cuadro de cefalea crónica en un adulto mayor. Las vasculitis asociadas con ANCA pueden presentarse de formas muy heterogéneas dentro de las cuales se han venido caracterizando algunos fenotipos frecuentes con base en los órganos afectados y la presencia o ausencia de anticuerpos específicos. Aunque la afectación del sistema nervioso central en los pacientes con GP es poco usual parece existir un fenotipo caracterizado por paquimeningitis y el hallazgo inesperadamente frecuente de anticuerpos antimieloperoxidasa en esta enfermedad.

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Notas de autor

^* Correspondencia. Dr. Mauricio Restrepo Escobar. Medellín (Colombia). E-mail: mauricio.restrepoe@udea.edu.co.

Declaración de intereses