Imágenes en Medicina Interna
Mielopatía compresiva asociada al síndrome de Klippel Feil
Compressive myelopathy associated with Klippel Feil syndrome
Mielopatía compresiva asociada al síndrome de Klippel Feil
Acta Medica Colombiana, vol. 43, núm. 3, p. 175, 2018
Asociacion Colombiana de Medicina Interna;;
Recepción: 23 Junio 2017
Aprobación: 25 Junio 2018
Figura 1
Se observa cuello corto, fusión de C5 y C6 asociado a retrolistesis con hipertrofia de las articulaciones interfacetarias, osteocondrosis, osteoporosis y colapso de la grasa peri-radicular. Los signos descritos se asocian a compresión medular (ver flechas).
Paciente género masculino, 78 años, con antecedentes de hipertensión arterial, enfermedad coronaria y cervicalgia crónica. Ingresa por cuatro horas de evolución consistente en cuadriparesia y parestesias difusas. Al examen físico impresiona cuello corto, pérdida de la lordosis fisiológica e hiporeflexia generalizada. La resonancia magnética revela fusión de los cuerpos vertebrales C5-C6, C6-C7 con retrolistesis grado I de C7-T1 asociada a canal estrecho. Requiere artrodesis anterior en dos ocasiones con mejoría amplia.
El síndrome de Klippel Feil (SKF), consiste en la fusión congénita de dos o más vértebras cervicales, secundaria a una segmentación defectuosa entre la tercera y octava semana de la embriogénesis 1,2. Su transmisión es autosómica dominante con penetrancia reducida y expresión variable 1. La triada clásica de cuello corto, implantación occipital baja del cabello y limitación de la movilidad cervical, está presente en menos del 50% de los casos 3. Las alteraciones anatómicas degeneran en la estenosis del canal cervical asociándose a síndromes me- dulares transitorios, tetraplejia e incluso subluxaciones fatales con traumatismos leves 4. El SKF se asocia a otros trastornos tales como la siringomielia, espina bífida, malformación de Arnold-Chiari, anomalías esqueléticas, renales, cardiacas, hipoacusia y sincinesias 4,5.
Figura 2
Retrolistesis grado IC4-C5 y C5-C6 asociado a colapso de los discos intervetebrales C3-C4, C4-C5, C5-C6 y C6-C7.
Referencias
1. Palacios Martínez D, Díaz Alonso RA, Gutiérrez López M, Gordillo López FJ. Síndrome de Klippel-Feil, una cervicalgia poco frecuente. SEMERGEN - Medicina de Familia. 2013; 39(8):e63-e7.
2. Kaplan KM, Spivak JM, Bendo JA. Embryology of the spine and associated congenital abnormalities. The spine journal: offi j North Ame Spine Soci. 2005; 5(5):564-76.
3. Samartzis D, Kalluri P, Herman J, Lubicky JP, Shen FH. "Clinical triad" findings in pediatric Klippel-Feil patients. Scoli Spinal Disor. 2016; 11:15.
4. Smith BA, Griffin C. Klippel-Feil syndrome. Annals emerg med. 1992; 21(7):876-9.
5. Balachandran G. Klippel-Feil syndrome and anterior cervical meningomyelocele: a rare case report. AJNR Amer j neurorad. 2009; 30(9):E130.
Notas de autor
* Correspondencia: Dr. Julián Darío Ñañez, Popayán (Colombia). E-mail: 1981joules@gmail.com