Imágenes en Medicina Interna
Mielopatía compresiva asociada al síndrome de Klippel Feil
Compressive myelopathy associated with Klippel Feil syndrome
Recepción: 23 Junio 2017
Aprobación: 25 Junio 2018

Paciente género masculino, 78 años, con antecedentes de hipertensión arterial, enfermedad coronaria y cervicalgia crónica. Ingresa por cuatro horas de evolución consistente en cuadriparesia y parestesias difusas. Al examen físico impresiona cuello corto, pérdida de la lordosis fisiológica e hiporeflexia generalizada. La resonancia magnética revela fusión de los cuerpos vertebrales C5-C6, C6-C7 con retrolistesis grado I de C7-T1 asociada a canal estrecho. Requiere artrodesis anterior en dos ocasiones con mejoría amplia.
El síndrome de Klippel Feil (SKF), consiste en la fusión congénita de dos o más vértebras cervicales, secundaria a una segmentación defectuosa entre la tercera y octava semana de la embriogénesis 1,2. Su transmisión es autosómica dominante con penetrancia reducida y expresión variable 1. La triada clásica de cuello corto, implantación occipital baja del cabello y limitación de la movilidad cervical, está presente en menos del 50% de los casos 3. Las alteraciones anatómicas degeneran en la estenosis del canal cervical asociándose a síndromes me- dulares transitorios, tetraplejia e incluso subluxaciones fatales con traumatismos leves 4. El SKF se asocia a otros trastornos tales como la siringomielia, espina bífida, malformación de Arnold-Chiari, anomalías esqueléticas, renales, cardiacas, hipoacusia y sincinesias 4,5.

* Correspondencia: Dr. Julián Darío Ñañez, Popayán (Colombia). E-mail: 1981joules@gmail.com

