Liquen aureus: eccema con halo dorado

Lichen aureus: the eczema with a golden halo

La dermatitis purpúrica pigmentada (DPP) es un grupo de enfermedades de etiología desconocida, evolución y pronóstico benignos generalmente localizadas en las piernas¹. Entre sus tipos se encuentra el liquen aureus. A continuación presentamos el caso de una paciente con una lesión en el brazo izquierdo compatible con este cuadro. Se trata de una lesión cutánea maculopapular infrecuente, de aspecto rojizo con base purpúrica incluso dorada, benigna en su evolución con cierta tendencia a la resolución espontánea^2,3, cuya importancia fundamental radica en diferenciarla de otras entidades de peor pronóstico. El reconocimiento de la lesión es de importancia para evitar someter al paciente a pruebas diagnósticas y terapéuticas innecesarias.

Presentamos el caso de una paciente mujer de 22 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que acude a consulta por una mácula rojiza anaranjada de 5 mm de diámetro en la cara interna del brazo izquierdo, ligeramente descamativa, de bordes nítidos, no sobreelevada, de más de 6 meses de evolución, que se había extendido ligeramente confluyendo con otra placa de aproximadamente 3 mm de diámetro más tenue pero de iguales características (Figura 1).

Refiere ligero prurito y la lesión no desaparece a la presión digital. No presentaba traumatismos previos y niega toma de medicamentos.

En la dermatoscopia, realizada en la consulta de Atención Primaria, se objetiva un fondo amarillento con un moteado rojizo superpuesto. Se realiza un cultivo que resultó ser negativo para hongos y bacterias. Con un diagnóstico diferencial incierto, podría tratarse de un angioma (dado el color rojizo), hematoma (debido a sus tonalidades amarillentas, propias de la hemosiderina) o carcinoma basocelular (por su comportamiento evolutivo, al crecer en pocas semanas). Se derivó a la consulta de Dermatología de referencia, donde se realizó una biopsia cutánea con punch que determinó que la epidermis aparecía aplanada regularmente estratificada y muestra una ligera hiperqueratosis laxa. La dermis superficial presenta un infiltrado inflamatorio parcheado de aspecto liquenoide que no se extiende hasta el epitelio. Este infiltrado está compuesto por numerosos linfocitos maduros algunos histiocitos xantomatosos y abundantes eritrocitos. Adicionalmente se aprecia un infiltrado perivascular denso a modo de cuchillo que afecta a la dermis media y también mínimamente a la dermis reticular. No se reconoce vasculitis ni foliculos linfoides. Los hallazgos son compatibles con dermatosis purpúrica pigmentada considerando el aspecto macroscópico de la lesión y los datos clínicos sugieren un liquen aureus.

Con este diagnóstico la paciente ha declinado hacer tratamiento al tratarse de una lesión benigna, pequeña, no especialmente antiestética con escasos síntomas y con pobre respuesta a los tratamientos conocidos, por lo que se realizará seguimiento clínico periódico.

El liquen aureus es un tipo infrecuente de DPP. Esta entidad fue descrita por primera vez en 1958 por Martin, que lo publicó como liquen purpúrico, y en 1960 Colman lo renombró como liquen aureus por su color dorado^2,3. Son máculas y pápulas de diferente tamaño (pueden llegar a los 20 centímetros), de color variable entre amarillento hasta purpúrico incluso dorado, pardo, marrón u ocre dependiendo del estado evolutivo de la lesión⁴. Es más frecuentes en varones y en miembros inferiores y pueden desarrollarse de forma lineal siguiendo las líneas de Blaschko (líneas de desarrollo embrionario de la piel) o el recorrido de una vena o un nervio (a modo zosteriforme) y pueden causar prurito o ser asintomáticas. Constituye el 0,05 % de las enfermedades dermatológicas pediátricas. Se produce con más frecuencia en niños y adultos jóvenes^2,5-7. La dermatoscopia es una herramienta diagnóstica útil, con la que suele visualizarse un fondo dorado, ocre con moteado eritematoso o rojizo.

En la anatomía patológica solemos encontrar infiltrados linfohistiocitarios perivasculares y perianexiales (linfocitos T de predominio CD4) en la dermis superior, con aumento de vascularización y macrófagos con hemosiderina y extravasación de eritrocitos en la dermis papilar (esto es común a todas las dermatosis purpúricas pigmentarias), y sugiere un mecanismo de hipersensibilidad retardada (tipo IV) en su patogenia. No se ha demostrado su relación con virus ni su transmisión entre personas⁷.

Lo característico del liquen aureus es que la epidermis es normal y el infiltrado liquenoide respeta la dermis papilar. El resto de las DPP presentan en la anatomía patológica una espongiosis epidérmica⁴. El diagnóstico diferencial hay que establecerlo con otras dermatosis pigmentarias (entre las que se incluyen: la enfermedad de Schamberg, la púrpura telangiectásica anular de Majocchi, la dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum y la púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis), la micosis fungoide, el liquen estriado, la blanckitis, las contusiones traumáticas, la dermatitis de contacto y la histiocitosis de Langerhans. En raras ocasiones ha sido confundido con un melanoma maligno. En el caso de nuestra paciente, ante el desconocimiento de esta entidad, nos planteamos la posibilidad de que fuera un angioma, un hematoma (demasiado duradero) o un basocelular, y por eso decidimos consultar con el especialista hospitalario y no realizamos biopsia en Atención Primaria.

Existe controversia en cuanto a la necesidad de tratarlo, ya que nada ha demostrado ser eficaz. Se ha intentado con corticoides tópicos y con tacrolimus con iguales escasos resultados. Tampoco la pentoxifilina, ni la colchicina, ni la fototerapia han demostrado mejoría de la lesión⁴. Sin tratamiento suele ser crónico y puede desaparecer espontáneamente (en el 10 % de los casos)³ con una media aproximada de 2,5 años⁸.

Es muy posible que sea una entidad infradiagnosticada, ya que muchos pacientes no consultan por sus lesiones cutáneas, puesto que aparecen en zonas no visibles o no muy expuestas (miembros inferiores, en varones y en zonas pilosas) y además suelen ser asintomáticas⁷. Se considera de interés el conocimiento de estas lesiones, cuyo diagnóstico es eminentemente clínico y puede evitar la realización de pruebas invasivas innecesarias⁹.