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Bloqueo auriculoventricular fetal completo: enfoque diagnóstico y terapéutico. Reporte de caso en Bogotá, Colombia, y revisión de la literatura
Complete foetal atrioventricular block: diagnostic and therapeutic approach. Case report in Bogotá, Colombia, and review of the literature
Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología, vol. 68, núm. 4, pp. 305-312, 2017
Federación Colombiana de Obstetricia y Ginecología; Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología

Reporte de caso


Recepción: 13 Junio 2016

Aprobación: 28 Noviembre 2017

DOI: https://doi.org/10.18597/rcog.3097

RESUMEN

Objetivo: reportar un caso de bloqueo auriculoventricular completo congénito y realizar una revisión de la literatura del diagnóstico y tratamiento.

Materiales y métodos: se reporta el caso de una gestante de 27 años quien consulta a un hospital general de alto nivel de complejidad, con un embarazo de 33 semanas, con feto único, con diagnóstico de bloqueo auriculoventricular completo y cardiomiopatía dilatada secundaria. Se inició manejo prenatal con betamimético con pobre respuesta, por lo cual fue necesario finalizar el embarazo. El recién nacido requiere implantación de marcapasos ventricular en el primer día de vida con excelentes resultados en el seguimiento a un año. Se realiza revisión de la literatura publicada en las bases de datos: Medline vía PubMed, Lilacs y SciELO mediante los términos: “fetal complete atrioventricular block”, “congenital complete heart block”, con límites de año de 2000 a 2016, en español e inglés.

Resultados: se obtuvieron 21 publicaciones; siete reportes de caso, diez revisiones de literatura, cuatro estudios de cohorte. El diagnóstico se basa en la ecocardiografía fetal para determinar el intervalo PR, la relación auriculoventricular y la detección de anomalías intracardiacas, entre las que se encuentran: regurgitación valvular, hiperecogenicidad miocárdica/valvular-fibroelastosis endocárdica, contracciones atriales prematuras y efusión pericárdica. Respecto al tratamiento prenatal, los medicamentos más utilizados son los corticoesteroides y los betamiméticos.

El tratamiento de la bradiarritimia severa refractaria neonatal puede requerir la implantación de un marcapaso como manejo definitivo.

Conclusión: el bloqueo AV congénito de tercer grado requiere diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, ya que se acompaña de alta morbimortalidad perinatal. Se requieren estudios con mayor calidad metodológica que permitan avalar otras opciones y esquemas terapéuticos prometedores.

Palabras clave: bradiarritmia, bloqueo atrioventricular, lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT

Objective: To report a case of complete congenital atrioventricular block and to review the literature on diagnosis and treatment.

Materials and methods: Case report of a 27-year-old pregnant woman who came to a high complexity general hospital with a 33-week singleton gestation and a diagnosis of complete atrioventricular block and secondary dilated cardiomyopathy. Response to initial prenatal management with beta-mimetic therapy was poor, and the woman had to be taken to Cesarean section. The newborn required implantation of a ventricular pacemaker on the first day of life, with excellent results at 1-year follow-up.

A review of the literature published in Medline, Lilacs and SciELO databases was conducted using the terms “foetal complete atrioventricular block”, “congenital complete heart block,” limited to articles published between 2000 and 2016 in Spanish and English.

Results: Overall, 21 publications were retrieved: seven case reports, ten reviews of the literatura and four cohort studies. Diagnosis is based on the foetal echocardiographic scan to determine the PR interval and the atrioventricular ratio, and to detect intracardiac abnormalities, including valvular regurgitation, myocardial/valvular hyperechogenicity, endocardial fibroelastosis, premature atrial contractions, and pericardial effusion. In terms of prenatal treatment, corticosteroids and beta-mimetics are the most widely used medications. Treatment of severe neonatal refractory bradyarrhythmia may require pacemaker implantation as definitive management.

Conclusion: Congenital third-degree AV bock requires early diagnosis and timely treatment, because associated perinatal morbidity and mortality are high. Studies with better methodological quality are needed in order to endorse other promising therapeutic options and approaches.

Key words: Bradyarrhythmia, atrioventricular block, systemic lupus erythematosus.

INTRODUCCIÓN

La bradiarritmia fetal se define como la presencia de frecuencia cardiaca menor a 110 latidos por minuto (lpm) durante 10 minutos en ausencia de pérdida de bienestar fetal1. Las bradiarritmias fetales incluyen: la bradicardia sinusal, las extrasístoles auriculares no conducidas asociadas a bigeminismos, y los bloqueos auriculoventriculares de segundo y tercer grado; no se incluye en esta clasificación el bloqueo auriculoventricular (AV) de primer grado por no producir bradicardia. La diferencia entre cada uno de los tipos de bloqueos AV radica en la relación entre la aurícula y el ventrículo; en el bloqueo de primer grado el segmento PR se encuentra prolongado en la totalidad de los impulsos auriculares conducidos de forma exitosa al ventrículo; en el bloqueo AV de segundo grado, el segmento PR se prolonga con cada latido hasta que hay un impulso auricular que no logra ser transmitido al ventrículo y, por último, en el bloqueo AV grado III hay evidencia de disociación auriculoventricular2.

La frecuencia cardiaca puede ayudar a determinar la etiología del bloqueo; se ha visto que la frecuencia entre 80-100 lpm es común en la bradicardia sinusal; la frecuencia entre 60-80 lpm es más frecuente en el bloqueo AV grados II y III, al igual que ante la presencia de extrasístoles auriculares no conducidas asociadas a bigeminismos; finalmente, la frecuencia cardiaca menor a 60 lpm casi siempre se asocia a bloqueo AV grado III((3.

Se ha reportado que los bloqueos AV constituyen el 2 % de todas las arritmias fetales, siendo el 50 % causadas por cardiopatías congénitas (isomerismo atrial izquierdo, transposición de grandes arterias y canal auriculoventricular), y el otro 50 % de origen inmunológico asociado a enfermedades de tejido conectivo materno1, (4, (5. Respecto al origen inmunológico, este es causado por anticuerpos anti-Ro y anti-LA maternos en un 85-90 %, siendo estos anticuerpos expresados en enfermedades del colágeno como lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren6. Un porcentaje de las maternas portadoras de anticuerpos anti-Ro y anti-La no presentan síntomas de la enfermedad, por lo tanto hay un grupo de mujeres que quedará en embarazo sin saber el riesgo que corre el feto7; afortunadamente, solo en el 2 % de las madres seropositivas los fetos presentarán afección cardiaca, particularmente del sistema de conducción((5, (7. Para comprender la fisiopatología del bloqueo AV congénito es necesario entender el papel fundamental de los anticuerpos anti-Ro y anti-La, los cuales se dirigen contra antígenos del complejo de ribonucleoproteína presentes en las células de conducción cardiaca y miocitos cardiacos ubicados en el citoplasma8. La unión de inmunoglobulina tipo IgG a estos antígenos desencadena tres mecanismos patológicos: 1) mimetismo molecular (regulación a la baja de los canales tipo L y T, alteración de homeostasis de calcio intracelular); 2) inducción de apoptosis en miocitos y células de conducción cardiaca; 3) inducción de fibrosis (opsonización de cardiomiocitos y sistema de conducción) que genera eliminación de las células de conducción cardiaca, y produce inflamación y fibrosis, en especial del nodo sinoauricular9. Los anticuerpos pueden ser transferidos en cualquier momento de la gestación10, iniciando su paso placentario a las 12 semanas; el periodo de mayor vulnerabilidad oscila entre las 16 y 24 semanas, cuando suele haber un pico en la concentración de anticuerpos, lo que explica el hecho de que más del 80 % de los casos de bloqueo AV congénito sean diagnosticados antes de la semana 304, (10.

Cuando el bloqueo AV se asocia a cardiopatía congénita el pronóstico es desfavorable, con una mortalidad mayor del 50-80 % en el primer año de vida; el isomerismo atrial izquierdo es la malformación que mayor mortalidad produce11. Lo anterior contrasta con el bloqueo de origen inmunológico cuya mortalidad intrauterina es de 6 %, mortalidad global del 16-19 %, y cuando se asocia a fibroelastosis endocárdica es del 69 %, lo cual requiere el uso de marcapasos hasta en un 70 % de los casos durante los 10 primeros años de vida11, (12. El riesgo de recurrencia en gestaciones futuras es del 10-17,4 %13.

Por ser una entidad poco frecuente es importante el reconocimiento temprano y el manejo oportuno por parte del obstetra buscando mejorar el desenlace del recién nacido. Por esta razón se presenta el caso de una gestante que cursa con un embarazo en el cual el feto es portador de bloqueo AV grado III, que requiere la implantación temprana de marcapasos en el recién nacido; el objetivo fue realizar una revisión de la literatura en donde se busca resaltar los aspectos más importantes del diagnóstico y tratamiento.

REPORTE DE CASO

Paciente de 27 años, gesta 2, abortos 1, vivos 0, que ingresa con edad gestacional de 33 semanas a la unidad de obstetricia del Hospital Universitario Clínica San Rafael (HUCSR), institución de cuarto nivel de complejidad ubicada en Bogotá, que atiende pacientes de alto riesgo materno-fetal pertenecientes al régimen contributivo en el sistema de seguridad social en Colombia. La paciente fue remitida de consulta externa por bradicardia fetal y sospecha diagnóstica de bloqueo AV fetal grado II desde la semana 25 de gestación, para valoración y manejo por medicina materno-fetal y cardiología pediátrica.

Al ingreso al HUCSR se realizan pruebas de bienestar fetal las cuales son normales; posteriormente se realiza ecografía de detalle en la cual no se observan signos de hidrops fetal ni otras alteraciones anatómicas. Finalmente, se realiza ecocardiograma fetal donde se encuentra situs solitus, situs vascular normal, eje cardiaco de 45º, relación cardiotorácica de 0,55, corte de cuatro cámaras normal, concordancia auriculoventricular y ventriculoarterial, inserción valvular normal, foramen oval permeable, flujo hacia aurícula izquierda, movimientos de paredes libres de ventrículos de amplitud normal; se observa imagen hiperecogénica a nivel del nodo sinoauricular sugestiva de fibroelastosis endocárdica (figura 1). No se evidencia ritmo sinusal, se documenta disociación auriculoventricular en Modo M ((figure 2), con frecuencia cardiaca ventricular de 50 lpm y frecuencia auricular de 135 lpm, segmentos PR variables, e istmo aórtico con flujo anterógrado. No hay evidencia de disfunción diastólica dada por ductus venoso normal.


Figura 1
Razón de mortalidad materna en mujeres indígenas por departamento Fotografía del corte de cuatro cámaras donde se evidencia hiperecogenicidad a nivel del nodo sinoauricular y de la válvula tricúspidea, secundaria a la calcificación por el proceso de cicatrización, indicativa de fibroelastosis endocárdica


Figura 2
Fotografía tomada del ecocardiograma fetal realizado al ingreso a nuestra institución, con Modo M. Las letras “a” corresponden a la contracción auricular, las “v” a la contracción ventricular, con evidencia de disociación auriculoventricular, lo que corresponde a bloqueo auriculoventricular grado III o completo

Se solicita perfil inmunológico a la madre y se inicia manejo con dexametasona 4 mg vía oral día.

Se recibe reporte de anticuerpos antinucleares (ANAS) positivos 1/80 con patrón moteado, con lo cual se hace diagnóstico de síndrome similar al lupus.

Estudios de extensión reportan anticoagulante lúpico negativo, anti-Smith (anti-SM) y antirribonucleoproteína (anti-RNP) negativos, anti-Ro positivo y anti-La negativo. Dada la bradicardia fetal marcada (menor a 60 lpm) y el hallazgo de disociación auriculoventricular, se hace el diagnóstico de bloqueo auriculoventricular grado III. Se inicia terbutalina vía oral 5 mg cada 4 horas, la madre se hospitaliza para maduración pulmonar y seguimiento con perfil biofísico cada 48 horas buscando alcanzar los 2500 mg en el feto. Posterior al inicio de la terbutalina se logra frecuencia cardiaca fetal de 86 lpm, sin embargo, por la presencia de cefalea intensa, taquicardia y temblor en la madre es necesario disminuir la dosis a 2,5 mg vía oral cada 6 horas. Teniendo en cuenta la persistencia de frecuencia cardiaca fetal baja, la presencia de cardiopatía dilatada y el peso adecuado para la edad gestacional, a la semana 37 se decide finalizar la gestación mediante cesárea electiva.

En salas de cirugía se obtiene recién nacida vigorosa, con peso y talla adecuados para la edad gestacional; Ballard de 38 semanas, con adecuada adaptación neonatal a pesar de presentar frecuencia cardiaca de 50 lpm. Inicialmente sin signos de bajo gasto o de dificultad respiratoria. Aproximadamente a las 12 horas de vida la recién nacida presenta dificultad respiratoria, llenado capilar lento con tendencia a la hipotensión arterial, por lo cual se decide iniciar ventilación mecánica invasiva; se intenta mejorar la frecuencia cardiaca con medidas farmacológicas, sin respuesta de la paciente; se toma radiografía de tórax (figura 3) que muestra cardiomegalia. Se informa a cirugía cardiovascular quienes realizan implantación de marcapasos programado epicárdico unicameral ventricular, con frecuencia cardiaca de 120 lpm y umbral de 0,9. Posterior a la cirugía la recién nacida es trasladada a la unidad de cuidados intensivos pediátricos para continuar manejo integral. En el ecocardiograma de control se evidencia marcapasos unicameral de demanda ventricular (VVI), con un corazón estructuralmente sano y adecuada función biventricular. La evolución de la recién nacida al año de vida ha sido satisfactoria, con adecuado desarrollo neurológico y ponderal.


Figura 3
Radiografía de tórax de la recién nacida previo a la implantación del marcapasos. Se observa cardiomegalia

MATERIALES Y MÉTODOS

Se realizó una revisión de la literatura publicada en las bases de datos: Medline vía PubMed, Lilacs y SciELO, utilizando los términos: “fetal complete atrioventricular block”, “congenital complete heart block” y “congenital heart disease”. La búsqueda se limitó a trabajos publicados entre el año 2000 y enero de 2017, en inglés y español. Se incluyeron reportes, series de casos, cohortes y revisión de la literatura. Además, se realizó revisión con el término “Neonatal Lupus” en Up to Date.

Aspectos éticos. Se solicitó autorización verbal y escrita (mediante consentimiento informado) para la publicación del caso y la utilización del archivo fotográfico. Se garantizó la confidencialidad de la información y el anonimato de la paciente.

RESULTADOS

Se obtuvieron 34 publicaciones con los términos y límites descritos, de las cuales se seleccionaron 21. De estas, siete publicaciones corresponden a reportes de caso con revisión de la literatura realizadas en Estados Unidos4, (5, Colombia10, Alemania14, Canadá y Estados Unidos15, Australia16 e Italia17. Las otras 14 publicaciones seleccionadas corresponden a 9 revisiones de la literatura 2, (3, (6, (7, (18, (19, (20, (21, (22 y a 5 estudios de cohorte: 3 retrospectivas8, (11, (13 y 2 prospectivas9,12. Sus enfoques fueron en pronóstico11,13, y diagnóstico y pronóstico8,9,. Se realizaron en Estados Unidos8, Italia9, Finlandia11, Canadá12 y Estados Unidos13.

Diagnóstico. El método más utilizado para el diagnóstico prenatal fue el ecocardiograma fetal doppler con el uso del modo M y doppler pulsado, para determinar el intervalo PR, la relación auriculoventricular y la detección de anomalías intracardiacas2, 3,4. Dentro de los hallazgos ecocardiográficos fetales documentados Matta et al., en una revisión de la literatura, informan que la regurgitación valvular fue el hallazgo más frecuente (63,2 %), seguido por la hiperecogenicidad miocárdica/valvular-fibroelastosis endocárdica en un 10,5 %, las contracciones atriales prematuras en un 7,9 % y, finalmente, efusión pericárdica en un 2,6 %2.

Estas alteraciones se desarrollan en el 1-2 % de los casos de bloqueo AV grado III, y producen una lesión informada como irreversible8, 9, 10. Krishnan et al., en una revisión de la literatura, informan que tanto la regurgitación valvular como la fibroelastosis endocárdica preceden el bloqueo AV completo8, llegando a alcanzar tasas de morbilidad del 67 % y de mortalidad del 30 % tanto en la vida fetal como en la posnatal9, 18.

Una revisión narrativa19 sugiere que una vez se ha documentado una bradiarritmia fetal es importante evaluar las características de la arritmia y determinar si existe compromiso hemodinámico.

Además, propone realizar un ecocardiograma cada 8 días entre las semanas 16-28; en caso de ser normal se debe repetir desde la semana 28 cada 2-4 semanas.

Tratamiento. Los esteroides fluorados como la betametasona y dexametasona, al atravesar la barrera placentaria ingresan a la circulación fetal y mitigan la inflamación cardiaca provocada por los anticuerpos maternos mejorando la contractilidad cardiaca 14, 15, 20, 21, por lo que son los más utilizados ante bloqueos grados I y II según una revisión de la literatura20. No obstante, esta misma revisión advierte que este grupo de medicamentos cada vez se utiliza menos debido a los reportes de efectos adversos fetales como insuficiencia adrenal, y neonatales como la alteración del crecimiento y del neurodesarrollo. Weber et al. recomiendan 8 mg/día de dexametasona por dos semanas, posteriormente se disminuye la dosis a 4 mg/día por dos semanas o se administran 2 mg/día si el embarazo es mayor a 28 semanas21. Se ha reportado mejoría en supervivencia por encima del 90 % con el uso de beta agonistas (principalmente de terbutalina) en los casos de frecuencia cardiaca fetal menor a 55 lpm, ante la presencia de fibroelastosis, hidrops, o en casos en donde hay progresión del bloqueo14, 20.

En 2011, Trucco et al. publicaron un reporte de 20 casos, en el cual administraron inmunoglobulina endovenosa (IGIV) asociada a corticoesteroides en gestantes cuyo feto cursaba con cardiomiopatía o fibroelastosis secundaria a bloqueo AV grado III, con buenos resultados y supervivencia mayor al 80 %15. La dosis recomendada de IGIV es de 400 mg/kg/día por 5 días, sin embargo, dadas las limitaciones de dicha publicación, se concluye que se requieren más estudios para determinar la dosis y duración adecuadas15.

Sobre el manejo posnatal, Yang et al. reportan una serie de casos en el año 2012 en la cual analizaron una cohorte de 15 pacientes con bloqueo AV completo, y encontraron que el 87 % de los recién nacidos requirió implantación de marcapasos como manejo definitivo16. El momento de la implantación del marcapasos depende de si el paciente está sintomático, dado que la frecuencia ventricular de un bloqueo AV completo suele no ser suficiente para mantener el gasto cardiaco del neonato22.

Una frecuencia cardiaca menor a 55 lpm constituye una indicación absoluta para el uso de este tipo de aditamentos22.

En los últimos años se han desarrollado marcapasos cada vez más pequeños y con baterías de mayor duración, lo cual prolonga el tiempo antes de una primera reintervención en este grupo de pacientes16. En un reporte de casos con revisión de literatura se documenta que la tendencia es a implantar menos marcapasos unicamerales, prefiriendo los bicamerales (mayor dificultad técnica en el momento de la inserción), ya que ofrecen la ventaja de mayor respuesta sinusal y los beneficios hemodinámicos de la sincronía auriculoventricular17.

En la vida posnatal diferentes estudios coinciden en que la mortalidad con un tratamiento temprano y adecuado oscila entre el 10-15 %, con una mortalidad del 5-8 % cuando se trata de bloqueo AV aislado y del 29-40 % cuando está asociado a enfermedad estructura16, 17, 22.

CONCLUSIONES

El bloqueo AV congénito de tercer grado es una entidad que, pese a ser poco frecuente, tiene un gran impacto y alto porcentaje de morbimortalidad perinatal. Al ser sus causas y diagnóstico fácilmente identificables, permite realizar un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, lo que constituye los pilares fundamentales en el abordaje de esta patología. Aunque hay publicaciones con muy buenos resultados en cuanto al manejo fetal y neonatal, se requieren estudios con mayor calidad metodológica que aborden y permitan avalar otras opciones y esquemas terapéuticos prometedores.

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