Tejido mamario ectópico en vulva: reporte de caso y revisión sistemática de la literatura

Sandra Marcela Buitrago-Flechas; Sandra Johana Barrera-Latorre; Carolina Morante-Caicedo

REPORTE DE CASO

Ectopic mammary tissue in vulva: case report and systematic literature review

Sandra Marcela Buitrago-Flechas ^*

Pontificia Universidad Javeriana, Colombia

Sandra Johana Barrera-Latorre

Pontificia Universidad Javeriana, Colombia

Carolina Morante-Caicedo

Pontificia Universidad Javeriana, Colombia

Tejido mamario ectópico en vulva: reporte de caso y revisión sistemática de la literatura

Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología, vol. 72, núm. 3, pp. 271-290, 2021

Federación Colombiana de Obstetricia y Ginecología; Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología

Recepción: 13 Agosto 2020

Aprobación: 04 Agosto 2021

DOI: https://doi.org/10.18597/rcog.3593

RESUMEN

Objetivo: reportar el caso de una paciente con diagnóstico de tejido mamario ectópico en vulva, y realizar una revisión de la literatura acerca del diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta condición en esta localización.

Materiales y métodos: paciente de 49 años consulta por masa vulvar dolorosa a un centro privado de nivel medio de complejidad ubicado en Bogotá, Colombia. Se realizó ecografía de la lesión y posteriormente escisión quirúrgica; la histopatología mostró tejido mamario ectópico sin malignidad. Se realizó una búsqueda en las bases de datos PubMed, Embase, Cochrane, LILACS y Scielo, con las palabras clave “Vulva”, “Glándulas mamarias”, “ectópico”, “Vulva”, “Breast” y “Ectopic”, y se incluyeron reportes y series de caso de mujeres con tejido mamario en vulva confirmado por histopatología.

Resultados: se identificaron 184 títulos, de los cuales 94 fueron finalmente incluidos para un total de 126 casos. El 57,9% eran tumores benignos, con un 95% en mujeres menores de 50 años; y el 42,06% eran tumores malignos, el 92 % en mujeres mayores de 50 años. El diagnóstico se realizó por clínica, con imágenes diagnósticas complementarias, marcadores tumorales e inmunohistoquímica en algunos casos. Se realizó escisión local en el 91% de los casos de patología benigna y 43% de patología maligna, siendo el método diagnóstico y terapéutico.

Conclusión: el tejido mamario ectópico en vulva debe ser considerado como parte del diagnóstico diferencial de masas a nivel vulvar con diferente pronóstico en mujeres pre y posmenopáusicas. Se requieren más estudios para una mejor caracterización de la patología y definir el tratamiento ideal en términos de recaída y supervivencia.

Palabras clave: vulva+ tejido ectópico+ glándula mamaria+ mama.

ABSTRACT

Objective: To report the case of a patient diagnosed with ectopic mammary tissue in the vulva, and to conduct a literature review of the diagnosis, treatment and prognosis of this condition in that location.

Material and methods: A 49-year-old patient who presented with a painful vulvar mass to a private intermediate complexity center in Bogotá, Colombia. The lesion was assessed on ultrasound and then surgically excised; histopathology showed ectopic mammary tissue with absence of malignancy. A search was conducted in the PubMed, Embase, Cochrane, LILACS and Scielo databases using the keywords “Vulva,” “Breast” and “Ectopic.” Case reports and case series of women with histopathology-confirmed mammary tissue in the vulva were included.

Results: Overall, 184 titles were identified and, of these, 94 were ultimately included, for a total of 126 cases, with 57.9% being benign tumors, 95% in women under 50 years of age, and 42.06% being malignant tumors, 92% in women over 50 years of age. Diagnosis was made on the basis of the clinical findings, with ancillary diagnostic imaging, tumor markers and immunohistochemistry in some cases. Local excision was performed in 91% of cases with benign pathology and in 43% of cases with malignant pathology, with the diagnostic method being therapeutic.

Conclusion: Ectopic mammary tissue in the vulva must be considered as part of the differential diagnosis of vulvar masses, prognosis being different in pre and postmenopausal women. Further studies are needed to enhance the characterization of this condition and define the ideal course of treatment in terms of relapse and survival.

Keywords: Vulva, ectopic tissue, mammary gland, breast.

INTRODUCCIÓN

El tejido mamario ectópico se define como la presencia de glándulas mamarias localizadas fuera de la mama, es una condición que puede encontrarse entre el 2% y 6% de la población general ¹. Está asociada a la no regresión de la cresta mamaria en el embrión, de la cual solo quedan usualmente los nodos torácicos ². Se ha clasificado como mama supernumeraria si tiene pezón o areola (o ambos), en combinación con tejido glandular persistente o atrófico, o como tejido aberrante en ausencia de pezón o areola ³. El principal sitio de localización es la axila, donde se ubica el 60% o 70% de las lesiones, pero también se han descrito casos a nivel de la vulva, cara, nuca, pecho, espalda media, flanco, caderas, hombro, extremidades superiores y muslos ⁴. El diagnóstico del tejido mamario ectópico es clínico, apoyado en imágenes diagnósticas y por histopatología. Clínicamente se manifiesta como una masa que puede ser unilateral o bilateral, cuyo tamaño puede fluctuar en relación con cambios hormonales como el embarazo y la lactancia ⁵. La ecografía es la imagen de elección para la caracterización de masas subcutáneas, ya sean palpables o no ⁶^,⁷. La apariencia ultrasonográfica del tejido mamario tiene aspecto fibroductal y mezcla de elementos glandulares o grasos. Sirve además para diferenciar el tejido mamario accesorio de lipomas, linfadenopatías, quistes sebáceos, entre otros ⁸.

El diagnóstico definitivo solo es posible por estudio histopatológico. Típicamente se encuentran glándulas revestidas por epitelio simple cúbico organizadas en conductos y lóbulos. Los conductos están revestidos por células epiteliales y mioepiteliales ⁴. El enfoque terapéutico es similar al tratamiento de tumores en mama; dependiendo de la localización se debe realizar una escisión completa del tejido ectópico ⁹. En el caso del carcinoma mamario en tejido ectópico el tratamiento sigue las mismas normas de un carcinoma mamario ¹⁰.

Respecto al tejido mamario ectópico de localización vulvar, la primera descripción fue realizada por Hartung en 1872 ¹¹. Hay varias controversias respecto a esta localización del tejido ectópico. Velanovich menciona que es la segunda localización más frecuente después de la de axila ², mientras que Dordevic indica que es muy raro ¹². Algunos autores consideran que su presencia se basa en la falla de la regresión de los nódulos mamarios en el embrión; mientras una segunda teoría se basa en la presencia de glándulas especializadas idénticas a las glándulas mamarias localizadas en la región anogenital como constituyente normal de la vulva a nivel de surcos interlabiales ¹³. Su diagnóstico diferencial con otras patologías vulvares es difícil, y es susceptible de desarrollar procesos patológicos malignos similares a los presentados en el tejido mamario normal, lo que tendría implicaciones para el tratamiento quirúrgico ¹⁴, haciendo relevante que el ginecólogo tenga esta condición en mente ante una mujer que consulte por masa vulvar; por lo tanto, el objetivo de la presentación de este caso es hacer una revisión de la literatura sobre su diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

REPORTE DE CASO

Se describe el caso de una paciente multípara de 49 años, en etapa premenopáusica, quien consultó en abril del 2018 por cuadro de cinco meses de evolución, caracterizado por sensación de masa no dolorosa en región vulvar, a un centro de atención ambulatoria privado de mediana complejidad, ubicado en Bogotá, que atiende pacientes del régimen contributivo en el Sistema de seguridad social en Colombia. No informó antecedentes personales o familiares de importancia. En el examen físico, como hallazgo positivo, se encontró a nivel de tercio inferior de labio mayor derecho, lesión nodular de 3,5 cm, sólida, no adherida a planos profundos y sin alteraciones en la piel suprayacente, sin presencia de adenopatías inguinales (ver Figura 1).

Figura 1
Masa a nivel de labio mayor derecho que corresponde a tejido mamario ectópico. Nótese ausencia de pezón.

Se realizó ultrasonido de tejidos blandos a nivel de vulva, cuyo resultado reportó a nivel del labio mayor derecho imagen redondeada sólida con componente líquido, de contornos bien definidos, reforzamiento posterior y ligera vascularización a la exploración con el Doppler color. Se consideró como primera posibilidad diagnóstica un quiste endometriósico.

La paciente fue llevada a cirugía en mayo de 2018, y bajo anestesia local se realizó extirpación quirúrgica de la lesión. La patología quirúrgica mostró en el examen macroscópico una lesión ovoide de tejido pardo rosado de 2,5x2x1,5cm de superficie externa lisa y nodular, al corte con un parénquima pardo claro de aspecto mixoide con áreas arremolinadas (ver Figura 2). El diagnóstico anatomopatológico definitivo reportó tejido mamario ectópico en vulva sin displasia ni malignidad.

Se realizó control a los 20 días del postoperatorio, se retiraron los puntos sin complicaciones, la herida quirúrgica continuaba en proceso de cicatrización, sin signos de infección local. La paciente no ha regresado a control después de su primera visita luego del postoperatorio.

Aspectos éticos. Se solicitó la autorización de la paciente con consentimiento informado escrito, a la Clínica Colsubsidio El Lago en Bogotá, Colombia, y al comité de ética institucional para publicar el caso una vez se confirmó el diagnóstico histológico; se tomaron las precauciones para garantizar la confidencialidad de la información y el anonimato de la paciente. El registro fotográfico fue tomado por una de las autoras.

Características microscópicas del tejido mamario ectópico vulvar del caso reportado. Los cortes en H-E a 4x - 40x muestran estroma mamario de aspecto usual constituido por conductos grandes, algunos dilatados y lóbulos mamarios, revestidos por una capa de epitelio sobre la base de células musculares lisas. El tejido conectivo intralobulillar es usual, con presencia de algunos fibroblastos.

Figura 2
Características microscópicas del tejido mamario ectópico vulvar del caso reportado. Los cortes en H-E a 4x - 40x muestran estroma mamario de aspecto usual constituido por conductos grandes, algunos dilatados y lóbulos mamarios, revestidos por una capa de epitelio sobre la base de células musculares lisas. El tejido conectivo intralobulillar es usual, con presencia de algunos fibroblastos.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se realizó una revisión sistemática de la literatura con el fin de describir ¿cómo es la historia natural, el diagnóstico y tratamiento del tejido mamario ectópico en vulva? Se realizó una búsqueda en las bases de datos LILACS y Scielo con las palabras clave “Vulva”, “Glándulas mamarias” y “ectópico”; y en Medline vía PubMed, Embase y Cochrane con los términos “Vulva”, “Breast” y “Ectopic”. Se incluyeron estudios que correspondían a reportes y series de caso, revisiones de la literatura y cartas al editor, de mujeres con tejido mamario ectópico en vulva con confirmación histológica de patología benigna como maligna, y se excluyeron casos de tejido mamario vulvar de origen metastásico. Se limitó la búsqueda a textos en inglés y español publicados hasta el 31 de diciembre de 2020. Se buscó información sobre el diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

Dos autores (SJB - SMB) realizaron la búsqueda de forma independiente, seleccionando los artículos por título y resumen. Se contactó a los autores vía e-mail cuando fue necesario. Las discrepancias se resolvieron por consenso. La información obtenida en la revisión se organizó mediante un instrumento de recolección de datos que incluyó las siguientes variables y desenlaces: año de publicación, tipo de diseño del estudio, país donde se presentó el caso, edad, estado hormonal de la paciente, tamaño y localización de la lesión, reporte histológico, método diagnóstico, manejo definitivo y tiempo de seguimiento posterior al tratamiento. En los casos con reporte histológico compatible con malignidad se evaluó también la presencia de recaída y supervivencia. Los estudios incluidos fueron clasificados de acuerdo con los niveles de evidencia de la American Diabetes Association (ADA) ¹⁵. Se hace síntesis narrativa de la información recolectada.

RESULTADOS

Se encontraron un total de 184 títulos, de estos, se incluyeron 94 estudios que cumplieron con los criterios de inclusión, los cuales aportaron un total de 126 casos (Figura 3).

Figura 3
Diagrama de flujo de la búsqueda bibliográfica y la inclusión de estudios

Características de los estudios. De los 94 estudios, 72 corresponden a reportes de caso; de estos, nueve presentan, además, revisión de la literatura. A su vez, se encontraron 22 series de casos, 3 de ellas con revisión de la literatura.

El país con más estudios publicados fue Estados Unidos con un total de 29 estudios que reportan 39 casos, ¹⁶^-⁴⁴. Dos estudios fueron informados en Rusia, con 17 casos en total, el primero un reporte de caso ⁴⁵, y el segundo una serie de casos que aportó 16 pacientes ⁴⁶. En China se han rep ortado 5 estudios ⁴⁷^-⁵¹, para un total de 7 pacientes; en el Reino Unido se han reportado 6 reportes de caso ⁵²^-⁵⁷; en Turquía ⁵⁸^-⁶¹ e Italia ⁶²^-⁶⁵ se han informado 4 reportes de caso. En Australia ⁶⁶^-⁶⁸, República Checa ⁶⁹^-⁷¹, España ⁷²^-⁷⁴ e India ⁷⁵^-⁷⁷, cada uno tiene 3 reportes de caso. Canadá ⁷⁸^,⁷⁹, Japón ⁸⁰^,⁸¹, Corea del Sur ⁸²^,⁸³, Israel ⁸⁴^,⁸⁵, Arabia Saudita ⁸⁶^,⁸⁷ y Kuwait ⁸⁸^,⁸⁹ tienen 2 reportes de caso cada uno. Por otra parte, Alemania ⁹⁰, Francia ⁹¹, Croacia ⁹², Austria ⁹³, Holanda ⁹⁴, Grecia ⁹⁵, Suiza ⁹⁶, Portugal ⁹⁷, Eslovenia ⁹⁸, Serbia ⁹⁹, Cuba ¹⁰⁰, México ¹⁰¹, Singapur ¹⁰², Irán ¹⁰³, Baréin ¹⁰⁴, Nigeria ¹⁰⁵, Túnez ¹⁰⁶, Brasil ¹⁰⁷, Colombia ¹⁰⁸ y Chile ¹⁰⁹ aportan 1 caso cada país.

Características de la población estudiada. Se encontró un total de 57,9% de casos (73/126 pacientes) con patología benigna representados en 63 estudios ¹⁶^,¹⁸^,¹⁹^,²¹^,²²^,²⁴^-²⁶^,²⁸^,³¹^,³⁵^,³⁹^,⁴²^,⁴⁵^-⁵³^,⁵⁵^-⁵⁸^,⁶⁰^,⁶¹^,⁶⁷^,⁶⁸^,⁷⁰^-⁸⁰^,⁸²^,⁸³^,⁸⁵^-⁸⁹^,⁹¹^,⁹³^-⁹⁶^,⁹⁹^,¹⁰¹^-¹⁰³^,¹⁰⁵^,¹⁰⁶^,¹⁰⁸^,¹⁰⁹ y un 42,06% de casos (53/126 pacientes) con reporte histológico de patología maligna representado en 31 estudios ¹⁷^,²⁰^,²³^,²⁷^,²⁹^,³⁰^,³²^-³⁴^,³⁶^-³⁸^,⁴⁰^,⁴¹^,⁴³^,⁴⁴^,⁵⁹^,⁶²^-⁶⁶^,⁸⁰^,⁸¹^,⁸⁴^,⁹⁰^,⁹²^,⁹⁷^,⁹⁸^,¹⁰⁴^,¹⁰⁷.

En cuanto a la edad del diagnóstico, hay 68 pacientes menores de 50 años, 9 pacientes entre 50 y 59 años y 47 pacientes con edad igual o mayor a 60 años, y hay 2 estudios en los cuales no se aporta la edad de la paciente en cuestión ²⁶^,⁹⁴.

En el grupo de pacientes menores de 50 años se encontraron 4 casos de patología maligna ¹⁷^,²⁹^,³²^,⁶⁵ y 64 casos de patología benigna ¹⁶^,¹⁸^,²¹^,²²^,²⁴^,²⁵^,²⁸^,³¹^,³⁵^,³⁹^,⁴²^,⁴⁷^-⁵⁸^,⁶⁰^,⁶¹^,⁶⁷^,⁶⁸^,⁷⁰^-⁷⁹^,⁸²^,⁸³^,⁸⁵^-⁸⁹^,⁹¹^,⁹³^,⁹⁵^,⁹⁶^,⁹⁹^,¹⁰⁰^-¹⁰³^,¹⁰⁵^,¹⁰⁶^,¹⁰⁸^,¹⁰⁹.

En el grupo entre 50 y 59 años se reportaron 7 casos de patología maligna ⁴⁴^,⁴⁶^,⁶²^-⁶⁴^,¹⁰⁴^,¹⁰⁷ y 2 de patología benigna ⁶⁰^,⁷⁰; y en el grupo de mayores o igual a 60 años se reportaron 42 casos de patología maligna ²⁰^,²³^,²⁷^,³⁰^,³³^,³⁴^,³⁶^-³⁸^,⁴⁰^,⁴¹^,⁴³^,⁴⁴^,⁴⁶^,⁵⁹^,⁶⁶^,⁸⁰^,⁸¹^,⁸⁴^,⁹⁰^,⁹²^,⁹⁷^,⁹⁸^,) y 5 casos de patología benigna ¹⁹^,⁴⁵^,⁴⁶^,⁶⁹. La edad promedio al momento del diagnóstico de casos de patología benigna fue de 34,1 años, y la edad promedio al momento del diagnóstico de casos de patología maligna fue de 65 años.

El tamaño de la lesión varió entre 0,4 cm y 40 cm ⁵¹^,⁷⁹. Dentro de la vulva, la localización más frecuente fue en los labios mayores, para un total de 59 pacientes; de estas, 33 se encontraban localizadas en el labio mayor izquierdo ¹⁶^,¹⁸^,²⁰^,²³^,²⁸^,²⁹^,³⁶^,³⁷^,⁴³^,⁴⁷^,⁵¹^,⁵⁹^-⁶¹^,⁶³^,⁶⁴^,⁶⁸^,⁷²^-⁷⁵^,⁸¹^,⁸³^,⁸⁴^,⁸⁸^,⁹¹^,⁹⁵^,⁹⁸^,⁹⁹^,¹⁰⁰^,¹⁰²^,¹⁰⁹, y 26 en el labio mayor derecho ²²^,²⁴^-²⁷^,³⁸^,⁴⁰^,⁴¹^,⁴⁴^,⁴⁶^,⁶⁰^,⁶⁵^,⁷⁰^,⁷⁵^,⁷⁶^,⁸⁰^,⁸⁶^,⁸⁷^,⁹⁰^,⁹⁶^,¹⁰¹^,¹⁰⁴^,¹⁰⁵. Se describieron 5 casos de pacientes con compromiso del clítoris ⁴²^,⁴⁶^,⁵³^,⁵⁵^,⁹², 5 pacientes con afección de los labios menores ²⁷^,³²^,⁵⁷^,⁶⁹^,⁹⁷ y 3 casos en el surco interlabial derecho ¹⁹^,⁷⁹^,¹⁰⁷. En 41 casos solo se describió la presencia de compromiso vulvar, pero no se describió una localización específica.

La presencia de compromiso en región perineal se describió en 3 pacientes ⁴⁵^,⁴⁶^,⁵⁴, 3 pacientes en región perianal ⁴⁶^,⁴⁹, 2 casos en pubis ³⁰^,³⁴ y 1 caso en vagina ⁶⁶. Además, se encontraron 5 pacientes que presentaron múltiples lesiones en la vulva ³⁵^,³⁹^,⁷⁴^,⁸²^,⁸⁹.

En el grupo de patología benigna, al momento de vida del diagnóstico (estado hormonal), el 56,1 % (41/73) se encontraba en edad fértil ¹⁶^,²⁵^,³¹^,³⁹^,⁴⁶^,⁴⁷^,⁴⁹^,⁵¹^,⁵³^-⁵⁶^,⁵⁸^,⁶⁰^,⁶⁸^,⁷¹^-⁷⁷^,⁷⁹^,⁸³^,⁸⁵^,⁸⁷^,⁸⁸^,⁹⁵^,⁹⁹^,¹⁰⁰^,¹⁰¹^,¹⁰³^,¹⁰⁸^,¹⁰⁹; un 16,4 % (12/73) se encontraba en estado de embarazo ²¹^,²²^,³⁵^,⁴⁷^,⁴⁸^,⁶¹^,⁷⁸^,⁸²^,⁸⁹^,⁹¹^,¹⁰⁵; un 12,3% (9/73) en período postparto ¹⁸^,²⁴^,⁴²^,⁵²^,⁶⁷^,⁸⁶^,⁹³^,⁹⁴^,¹⁰²; una en lactancia ¹⁰⁶; un 10,9% (8/73) se encontraba en postmenopausia ¹⁹^,²⁸^,⁴⁵^,⁴⁶^,⁵⁷^,⁶⁹^,⁷⁰; y un caso sin datos ²⁶.

En cuanto a la descripción de la lesión, solo 2,7% casos (2/73) informaron la presencia de pezón ²⁵^,⁵⁰; en 4,1% de casos (3/73) con ausencia de pezón ⁵⁶^,⁸³^,⁹³; en el resto de los casos no está descrita esta información. Los 5 estudios con casos de múltiples lesiones reportaron patología benigna ³⁵^,³⁹^,⁷⁴^,⁸²^,⁸⁹.

En el grupo de malignidad, al momento de vida del diagnóstico (estado hormonal), el 94,3% (50/53) se encontraba en postmenopausia ²⁰^,²³^,²⁷^,³⁰^,³²^-³⁴^,³⁶^-³⁸^,⁴⁰^,⁴¹^,⁴³^,⁴⁴^,⁴⁶^,⁵⁹^,⁶²^-⁶⁴^,⁶⁶^,⁸⁰^,⁸¹^,⁸⁴^,⁹⁰^,⁹²^,⁹⁷^,⁹⁸^,¹⁰⁴^,¹⁰⁷; un 3,7% (2/53) en edad fértil ²⁹^,⁶⁵; y una en premenopausia ¹⁷. El tamaño de la lesión varió entre 0,8 y 5 cm ³⁰^,¹⁰¹. En el 96,2% de los casos (51/53) no se reporta la presencia o ausencia de pezón ¹⁷^,²⁰^,²³^,²⁷^,²⁹^,³⁰^,³²^-³⁴^,³⁶^-³⁸^,⁴¹^,⁴³^,⁴⁴^,⁵⁹^,⁶²^-⁶⁵^,⁶⁶^,⁸⁰^,⁸¹^,⁸⁴^,⁹⁰^,⁹²^,⁹⁷^,¹⁰⁴^,¹⁰⁷, y en el 3,7 % de casos (2/53) no se tiene información ⁴⁶^,⁹⁸.

Calificación de la evidencia de los estudios incluidos según la ADA. Todos los estudios fueron calificados como categoría C por ser reportes o series de casos.

Diagnóstico. El diagnóstico fue clínico dado por la presencia de lesión a nivel vulvar en todos los casos; sin embargo, en múltiples estudios se utilizaron apoyos diagnósticos adicionales tales como ultrasonido, tomografía, marcadores tumorales, marcadores de inmunohistoquímica y biopsia.

En cuanto al diagnóstico imagenológico, se usó la ecografía en un total de 11 casos representados en 9 estudios ¹⁶^,³⁵^,⁴⁷^,⁵⁰^,⁵⁴^,⁸²^,⁸³^,⁹³^,¹⁰⁹. En 3 casos se utilizó la tomografía de pelvis para una mejor caracterización de la lesión ²³^,¹⁰¹^,¹⁰⁴, en 3 casos se usó la resonancia de pelvis ²⁴^,⁶⁶^,¹⁰⁷, y en un caso utilizó la tomografía por emisión de positrones (TEP) ⁶⁶.

En un total de 30 casos se utilizó la toma de biopsia previo a la escisión quirúrgica ¹⁹^,²⁰^,²²^,²³^,²⁵^,²⁹^,³²^,³⁴^,³⁶^,³⁷^,⁴¹^-⁴⁴^,⁴⁷^,⁵⁵^,⁵⁹^,⁶²^,⁶³^,⁶⁶^,⁷⁵^,⁷⁸^,⁷⁹^,⁸¹^,⁸⁹^,¹⁰⁰^,¹⁰¹^,¹⁰³^,¹⁰⁴^,¹⁰⁷. Se realizaron estudios complementarios con marcadores tumorales en 10 casos, se usaron principalmente: Antígeno carcinoembrionario, Ca 19-9, Ca 125, Ca 15,3 y Alfafetoproteína ²³^,³⁴^,⁶²^-⁶⁴^,⁶⁶^,⁸¹^,⁹⁰^,⁹²^,¹⁰⁴.

Estudios con técnicas de inmunohistoquímica. Se utilizaron algunas tinciones especiales para diagnóstico de patología mamaria benigna o marcadores tumorales en cáncer de seno, los principalmente usados fueron: receptores hormonales de estrógenos y progesterona, CK7 y GATA3. En un total de 58 casos se reportó el uso de técnicas de inmunohistoquímica representado con 46 estudios ¹⁷^,¹⁸^,²⁰^,²³^,²⁷^,²⁹^,³⁰^,³³^,³⁴^,³⁶^-⁴¹^,⁴⁴^,⁴⁵^,⁵¹^,⁵²^,⁵⁸^,⁶¹^-⁶⁵^,⁶⁶^,⁶⁸^,⁷¹^,⁷³^,⁷⁴^,⁷⁹^,⁸⁰^-⁸²^,⁸⁴^,⁸⁵^,⁸⁸^,⁸⁹^,⁹⁶^,⁹⁷^,⁹⁹^,¹⁰³^-¹⁰⁵^,¹⁰⁷^-¹⁰⁹; de estos, se encontraron 24 casos con receptores de estrógenos y progesterona positivos ¹⁷^,¹⁸^,²⁰^,²⁷^,³⁰^,³⁴^,³⁸^,⁴⁰^,⁴¹^,⁴⁴^,⁵¹^,⁵⁸^,⁶⁶^,⁷³^,⁷⁹^,⁸⁰^,⁸⁴^,⁸⁸^,⁹⁷^,⁹⁹^,¹⁰⁴^,¹⁰⁵^,¹⁰⁸, y 6 casos únicamente con receptores de estrógenos positivos ²³^,³⁷^,⁶²^,⁸¹^,¹⁰⁷^,¹⁰⁹.

El diagnóstico histológico en el grupo de benignidad incluyó el tejido mamario sano, tejido mamario fibroquístico, hidradenoma papilífero, adenomas mamarios, fibroadenomas, adenomas lactógenos y tumores Phyllodes benignos y borderline. La histología más frecuente reportada fue el tejido mamario sano, seguida por los fibroadenomas y el Tumor Phyllodes Benigno (ver Tabla 1). En cuanto a la patología maligna, el diagnóstico histológico incluyó el adenocarcinoma basaloide, adenocarcinoma mucinoso, carcinoma ductal, túbulo-nodular, lobular, adenoide quístico y enfermedad de Paget extramamaria (ver Tabla 1).

Tratamiento. El tratamiento en los casos de patología benigna fue la escisión local en un 91,7% de los casos (65/73) ¹⁶^,¹⁹^,²¹^,²²^,²⁴^-²⁶^,²⁸^,³¹^,³⁵^,³⁹^,⁴²^,⁴⁵^,⁴⁷^-⁵⁰^,⁵²^-⁵⁸^,⁶⁰^,⁶¹^,⁶⁷^,⁶⁹^-⁷⁹^,⁸²^,⁸³^,⁸⁵^-⁸⁹^,⁹¹^,⁹⁴^-⁹⁶^,⁹⁹^-¹⁰³^,¹⁰⁵^,¹⁰⁶^,¹⁰⁸^,¹⁰⁹, un 2,7% (2/73) de vulvectomía parcial (18, 51), y en un 8.3% (6/73) no se reportaron datos ⁴⁶^,⁹³ (ver Tabla 1).

De los 53 casos reportados de patología maligna se realizó una escisión de la lesión en un 43% de los casos (25/53) ²³^,²⁷^,³³^,³⁴^,³⁷^,³⁸^,⁴⁰^,⁴³^,⁸⁰^,⁸¹^,⁹⁰^,⁹²^,⁹⁷^,⁹⁸^,¹⁰⁴^,¹⁰⁷, vulvectomía radical en un 16,98% de casos (9/53) ¹⁷^,²⁰^,²⁹^,³²^,³⁶^,⁴¹^,⁵⁹^,⁶⁵^,⁸⁴; hay un 3,7% de casos (2/53) en los cuales se realiza vulvectomía, sin embargo, no especifican si fue simple o radical ³⁰^,⁶⁴, y en un 7,5% de casos (4/53) se realizaron hemivulvectomías ⁴⁴^,⁶³.

En cuanto a las intervenciones adicionales se realizó linfadenectomías en 30% de los casos (16/53) ²⁰^,²⁹^,³⁰^,³⁴^,³⁶^,³⁷^,⁴¹^,⁵⁹^,⁶⁴^,⁶⁵^,⁸¹^,⁹⁰^,⁹⁴^,¹⁰⁴; radioterapia en un 33% de casos (18/53) ²³^,²⁹^,³⁴^,³⁶^,³⁷^,⁴⁰^,⁴¹^,⁴⁴^,⁶²^,⁶⁴^,⁶⁶^,⁸⁴^,⁹⁰^,⁹⁷^,¹⁰⁴^,¹⁰⁷; quimioterapia en un 32% de casos (17/53) ²⁰^,²⁹^,³⁴^,³⁶^,⁴¹^,⁴⁴^,⁵⁹^,⁶²^,⁶⁴^,⁶⁶^,⁸⁴^,⁹⁰^,⁹⁷^,¹⁰⁴^,¹⁰⁷; hormonoterapia en un 35% de casos (19/53) ¹⁷^,²⁰^,²⁹^,³⁴^,³⁷^,³⁸^,⁴⁰^,⁴¹^,⁴⁴^,⁶³^,⁶⁶^,⁸⁰^,⁸⁴^,⁹⁰^,⁹⁷^,⁹⁸; y biopsia de ganglio centinela en 11% de los casos (6/53) ⁴⁴^,⁶³^,⁸⁰^,⁹².

Se reportó solo un caso donde se realizó histerectomía abdominal total, salpingooforectomía bilateral, quimioterapia y radioterapia ⁶²; del mismo modo, se reportó un solo caso donde no se realizó ningún procedimiento quirúrgico. Se llevó a cabo quimioterapia, radioterapia y hormonoterapia ⁶⁶. En un 20% de los casos (11/53) no se describe el tratamiento que se les realizó a las pacientes ⁴⁶.

Pronóstico y seguimiento. En el grupo de patología benigna, solo en un 34,2% de casos (25/73) de este grupo de pacientes se reportó algún tipo de seguimiento, el cual varió entre uno y noventa y seis meses. De este grupo, se realizó un seguimiento menor de 1 año en el 15% de los casos (11/73) ²¹^,³⁹^,⁴⁷^,⁴⁸^,⁵¹^,⁶⁷^,⁷²^,⁷⁵^,⁸⁵^,⁸⁶^,¹⁰²; entre 1 a 5 años en el 10,9% de los casos (8/73) ⁷⁰^,⁷³^,⁷⁴^,⁷⁵^,⁸⁸^,⁹³^,¹⁰¹^,¹⁰⁹; mayor a 5 años en el 4,1% de los casos (3/73) ⁴⁵^,⁴⁷^,⁶⁹; algún tipo de seguimiento (sin embargo, no especifican el tiempo) en el 4,1% de los casos (3/73) ⁵²^,⁷⁴^,¹⁰²; y no se tienen datos en el 65% de los casos (48/73) reportados ¹⁸^,¹⁹^,²²^,²⁴^,²⁵^,²⁶^,²⁸^,³¹^,³⁵^,⁴²^,⁴⁶^,⁴⁷^,⁴⁹^,⁵⁰^,⁵³^-⁵⁸^,⁶⁰^,⁶¹^,⁶⁸^,⁷¹^,⁷⁶^-⁷⁹^,⁸²^,⁸³^,⁸⁷^,⁸⁹^,⁹¹^,⁹⁴^-⁹⁶^,⁹⁹^,¹⁰⁰^,¹⁰³^,¹⁰⁵^,¹⁰⁶^,¹⁰⁸. No se reportaron casos de recaídas ni malignización en este grupo de pacientes (ver Tabla 1).

En el grupo de malignidad, el seguimiento varió entre 6 y 120 meses; se realizó un seguimiento menor de 1 año en el 7,5% de los casos (4/53) ³⁰^,³⁴^,⁶⁵^,⁸⁰; entre 1 a 5 años en el 41,5% de los casos (22/53) ¹⁷^,²⁰^,²⁷^,³²^,³⁶^,³⁷^,⁴¹^,⁴³^,⁴⁴^,⁵⁹^,⁶²^-⁶⁴^,⁶⁶^,⁸¹^,⁸⁴^,⁹⁰^,⁹²^,⁹³^,⁹⁸; mayor a 5 años en el 1,8% de los casos (1/53) ⁹²; no se tienen datos en el 49% de los casos (26/53) restantes. Solo se reportó un 11,3% de los casos (6/53) de pacientes fallecidas entre los 12 y 60 meses de seguimiento ¹⁷^,⁴¹^,⁴³^,⁵⁹^,⁶²^,⁶⁶ (ver Tabla 1).

Tabla 1

Reporte de casos de tejido mamario ectópico en vulva

ADC: Adenocarcinoma; BGC: Biopsia de Ganglio Centinela; Ca: Carcinoma; CE: Carta editor; Enf: Enfermedad; ESGO: European Society of Gynaecological Oncology; EE. UU.: Estados Unidos; HDB: Hiperplasia Ductal Benigna; HAT: Histerectomía abdominal; HT: Hormonoterapia; IM: Imagen del mes; LMD: Labio mayor derecho; LMI: Labio mayor izquierdo; LMiI: Labio menor izquierdo; LMiD: Labio menor derecho. L: Linfadenectomía, PO: Presentación Oral; QT: Quimioterapia; RM: resonancia magnética; RT: Radioterapia; RC: Reporte caso; RL: Revisión literatura, SC: Serie de casos; SID: Surco interlabial derecho; SOB: salpingo-oforectomía bilateral; TEP: tomografía por emisión de positrones; TMF: Tejido mamario fibroquístico; NA: no aplica; * Sin información.

CONCLUSIONES

El tejido mamario ectópico en vulva debe ser considerado como parte del diagnóstico diferencial de masas a nivel vulvar con diferente pronóstico en mujeres pre y posmenopáusicas. Se debe mejorar en la descripción de las lesiones, ya que en pocos estudios se describía presencia o no de pezón o areola. Se requieren más estudios para poder definir qué tratamiento consigue los mejores resultados en términos de recaída y supervivencia.

REFERENCIAS

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CONTRIBUCIÓN DE LAS AUTORAS

Sandra Marcela Buitrago-Flechas: diseño y elaboración del manuscrito, revisión bibliográfica y aprobación de la versión final.

Sandra Johana Barrera-Latorre: revisión de la literatura y contenido intelectual.

Carolina Morante-Caicedo: diseño y elaboración del manuscrito, revisión bibliográfica y aprobación de la versión final. Diseño de material gráfico.

FINANCIACIÓN: Los autores no recibieron ninguna fuente de financiación.

Notas de autor

* Correspondencia: Sandra M. Buitrago. Carrera 11 c No 122 - 41. sanbuitrago189@gmail.com

Declaración de intereses

Conflicto de intereses: Los autores declaran que no tienen conflictos de intereses