INTRODUCCIÓN

El teratoma nasofaríngeo es una neoplasia sólida que surge del hueso esfenoides o de la orofaringe ¹, cuyo origen radica en el crecimiento desorganizado de las células embrionarias pluripotenciales presentes en la bolsa de Rathke ². Se trata de una patología poco frecuente, con una incidencia aproximada de un caso por cada 800.000 nacidos vivos ³, que afecta preponderantemente a fetos de sexo femenino, con una relación 5 a 1 ⁴. Representa del 2 al 9 % de todos los teratomas en recién nacidos ⁵, y si bien en el 90 % de los casos exhibe un comportamiento benigno ¹, cuando se trata de tejido neural inmaduro alcanza su máximo nivel de mortalidad con el 50 % de los casos ⁶.

A pesar que el diagnóstico definitivo de esta entidad lo establece el estudio histológico, el cual determina el grado de diferenciación celular ⁷ y excluye otras posibles etiologías (linfangioma, hemangioma, tiroides ectópico, higroma quístico, adenoma salival) ⁸, se puede instaurar sospecha diagnóstica toda vez que se visualice la presencia de una lesión tumoral de contenido mixto y tamaño variable ubicada en la cavidad oral fetal ⁹, asociada a la existencia de polihidramnios (50 % de los casos) ¹⁰.

Debido a que el teratoma nasofaríngeo presenta crecimiento lento ¹¹, el diagnóstico se realiza habitualmente en etapas tardías de la gestación (69 % de los casos se diagnostican durante segundo trimestre de la gestación) ¹², a pesar del advenimiento de la ecografía 3D ¹³ y de la resonancia magnética fetal ^14,15. La ecografía 3D permite visualizar la tumoración en modos multiplanares ¹³; sin embargo, esta modalidad ecográfica es limitada en aquellos casos donde el tumor no presenta protrusión por la cavidad bucal, lo cual no permite su caracterización en superficie. La resonancia magnética cuyo eje central se fundamenta en una mejor comprensión de los planos anatómicos fetales, permite detallar con mayor precisión el grado de compromiso de la vía aérea, del esófago fetal y a descartar o confirmar la presencia de afección intracraneal ¹⁶.

La atención de la gestante cuyo fruto se encuentra comprometido por la presencia de un teratoma nasofaríngeo supone un verdadero reto terapéutico debido a que la extensión de la lesión a estructuras vitales requiere la planeación cuidadosa del parto por parte de un equipo multidisciplinario ¹⁷. La oclusión intrínseca o extrínseca de la vía aérea ocurre en el 80 al 100 % de los casos, la cual está relacionada con el tamaño y el sitio de la lesión, lo que acarrea un alto riesgo de muerte fetal en el parto vaginal ¹⁸; por esta razón se ha indicado el nacimiento por cesárea, acompañada del tratamiento extrauterino intraparto (EXIT - Ex Utero Intrapartum Treatment); técnica considerada como la más idónea para mantener una adecuada oxigenación mediante la circulación fetal-placentaria, en tanto el equipo quirúrgico permeabiliza la vía aérea con intubación endotraqueal o traqueostomía ¹⁹, acorde a los cambios anatómicos que genera la lesión sobre la anatomía fetal ²⁰.

A pesar de que se conoce que ciertos factores se encuentran asociados con un peor pronóstico neonatal (v. g. histopatología, tamaño tumoral, localización, velocidad de crecimiento y compromiso de tejidos circundantes) ^21,22, poco se conoce acerca de los resultados perinatales a corto, mediano y largo plazo, información de vital importancia para el profesional de la salud cuando se ve abocado a brindar asesoría a los padres con respecto al impacto perinatal de esta condición ²³. A la luz de los vacíos del conocimiento, el objetivo de este estudio es reportar el caso de una gestante con diagnóstico de feto con teratoma nasofaríngeo inmaduro irresecable, y hacer una revisión de la literatura describiendo el pronóstico de esta entidad.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 27 años, G2P1V1, con embarazo de 33 semanas que ingresa el 3 de julio de 2021 al servicio de urgencias del Hospital Militar Central en Bogotá, remitida por un cuadro clínico de tres días de evolución de actividad uterina asociado a dificultad respiratoria progresiva secundaria a distensión abdominal. El Hospital Militar Central es una institución de alto nivel de complejidad ubicado en la ciudad de Bogotá, Colombia, que atiende población perteneciente a las fuerzas militares.

La paciente no presentaba antecedentes personales relevantes, al momento de la consulta contaba con ultrasonido obstétrico de cribado de primer trimestre negativa para aneuploidía, y ultrasonografía de detalle anatómico fetal sin evidencia de alteración, ambas congruentes para una gestación de 33 semanas. Los valores de hormona estimulante del tiroides y tiroxina libre eran adecuados para la edad gestacional (2,4 mUI/L y 0,98 nmol/L respectivamente), con un reporte de curva de tolerancia oral a glucosa no sugestivo de alteración en el metabolismo de hidratos de carbono y con paraclínicos negativos para infección perinatal dados por urocultivo negativo, prueba treponémica negativa, prueba para el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) negativa, antígeno de superficie para hepatitis B negativo, prueba de rubeola IgG (inmunoglobulina G) positiva e IgM (inmunoglobulina M) negativa, prueba de toxoplasma IgG positiva con IgM negativa.

Al examen físico de ingreso se documentó tensión arterial de 105/68 mm/Hg, frecuencia cardiaca de 78 latidos por min, frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por min, temperatura de 37 °C y saturación de 94 % al ambiente. Se identificó presencia de actividad uterina irregular, se documentó altura uterina de 39 cm, feto único longitudinal cefálico y frecuencia cardiaca fetal de 138 latidos por min. Al examen ginecológico se evidenciaron genitales externos de aspecto usual, y al tacto vaginal cuello uterino anterior blando, dilatado un centímetro con borramiento del 60 %; las membranas se palparon íntegras y no se observó sangrado vaginal.

Con diagnóstico de amenaza de parto pretérmino asociado a posible polihidramnios, se hospitalizó para manejo con cristaloides, tocólisis con nifedipino, administración de corticoesteroides para maduración pulmonar fetal y se solicitaron estudios complementarios para evaluar bienestar fetal y descartar posibles etiologías que explicaran el polihidramnios. La ecografía obstétrica reportó biometría concordante para 33 semanas y 5 días, peso estimado fetal de 2.170 g en percentil 50 %, placenta corporal posterior grado II e índice de líquido amniótico de 47 cm. Como hallazgo positivo a la exploración ecográfica se evidenció perfil fetal con apertura bucal persistente y presencia de imagen dependiente del paladar duro, de contornos irregulares, ecogenicidad mixta con calcificaciones en su interior que ocupaba la cavidad bucal fetal con diámetros de 37 x 37 x 38 mm para un volumen de 28 cm³ (Figura 1). Ante el hallazgo ecográfico se sospechó teratoma nasofaríngeo, por lo que se completó estudio ecográfico con neurosonografía y ecocardiograma fetal, los cuales fueron normales. En cuanto a los laboratorios maternos, el hemograma reportó: leucocitos, 11.780 células//xl; neutrófilos, 65 %; hemoglobina, 12,1 g/dl; hematocrito, 35 %; plaquetas, 203.000 plaquetas/µl; proteína C reactiva (PCR) negativa, urocultivo negativo, cultivo recto-vaginal para estreptococo del grupo B negativo y prueba de citomegalovirus IgG positiva e IgM negativa.

Figura 1
Ecografía obstétrica y resonancia fetal.
En las fotografías a y b, se muestra imagen ecográfica de corte sagital y axial con masa en paladar con ecogenicidad mixta, en su interior calcificaciones (flechas). Las fotos c y d muestran imágenes de resonancia secuencias ponderadas en T2, corte sagital y axial con masa heterogénea con bordes lobulados, expansiva, que ocupa la nasofaringe y orofaringe, de componente sólido y quístico por zonas hiperintensas (cabeza de flecha). Fuente: imágenes de archivo del estudio.

Por persistencia de actividad uterina asociada a dificultad respiratoria secundaria a distensión abdominal, se realizó amniodrenaje de 1.500 cc de líquido amniótico claro, sin complicaciones, y se obtuvo cariotipo fetal euploide 46, XX. Se completó el estudio de la anatomía fetal por resonancia magnética, secuencias ponderadas en T2 corte sagital y axial, documentando la existencia de una lesión con bordes lobulados, expansiva, que ocupaba la nasofaringe y orofaringe, de componente predominantemente sólido por la presencia de zonas hiperintensas, con un tamaño de 37 x 47 mm, sin estigmas de compromiso de las órbitas o de sistema nervioso central (Figura 1). Durante la evolución la paciente presentó ruptura espontánea de membranas, por lo que se indicó terminación de la gestación por cesárea bajo protocolo de EXIT (7). Se obtuvo recién nacido de sexo femenino, de 2.180 g, Apgar 5, 8 y 9. Durante la adaptación neonatal y bajo intubación orotraqueal la recién nacida presentó bradicardia (60 latidos min) y ausencia de esfuerzo respiratorio, por lo que requirió reanimación neonatal con adrenalina y solución salina por vía umbilical acompañada de masaje cardiaco, con retorno de la circulación espontánea.

Al examen físico neonatal se evidenció malformación de línea media, maxilar superior con hipertelorismo, hipoplasia de los huesos propios de la nariz con fosas nasales hipoplásicas; en boca se identificó masa de consistencia blanda, no móvil, que obstruía la vía aérea superior dependiente de paladar blando y paladar duro (Figura 2); se realizó nasofibrolaringoscopia con paso de lente flexible por ambas fosas nasales logrando identificar únicamente la cabeza de cornetes inferiores, a partir del área II bilateral se observó masa de consistencia cauchosa con obstrucción del 100 % de la luz en ambas fosas nasales; la epiglotis, supraglotis y glotis con anatomía normal. En la valoración multidisciplinaria en salas de cirugía de pediatría, neonatología, otorrinolaringología y cirugía pediátrica se realizó traqueostomía y se hospitalizó la recién nacida para estudios complementarios. Con una adecuada evolución posoperatoria, la paciente tuvo egreso hospitalario a las 48 horas.

Figura 2
Examen físico recién nacida.
a, apertura bocal permanente, hipertelorismo, fosa nasal hipoplásica. b y c, masa en boca fetal con obstrucción de vía aérea superior.Fuente: imágenes de archivo del estudio.

Durante la hospitalización de la recién nacida se realizó tomografía de senos paranasales y órbitas, la cual mostró:

Una masa sólida heterogénea de 39 x 50 milímetros, con calcificaciones internas y algunas regiones intratumorales de comportamiento graso, con epicentro en la cavidad nasal, de aspecto expansivo que remodela la cavidad nasal y celdillas etmoidales, que invade y remodela la cavidad oral, reduce en la profundidad de las órbitas generando hipertelorismo y leve grado de proptosis ocular. (Figura 3).

Figura 3
Tomografía axial recién nacido.
a y b, corte sagital y axial, se observa compromiso de la nasofaringe por lesión redondeada de bordes lobulados, heterogénea, predominante hipodensa, con epicentro en la cavidad nasal; con calcificaciones internas (círculo) y regiones de comportamiento graso (cabeza de flecha). Predominante hipodensa. Fuente: imágenes de archivo del estudio.

Se realizó biopsia del tumor con múltiples fragmentos irregulares de tejido de color pardo claro de consistencia blanda, el estudio microscópico mostró estructuras quísticas que presentaban revestimiento por epitelio cilíndrico pseudoestratificado ciliado y escamoso, con islotes de tejido cartilaginoso con tres focos de tejido neuro-ectodérmico inmaduro, lo que confirmó el diagnóstico de teratoma orofaríngeo inmaduro grado dos de alto grado; los marcadores tumorales alfafetoproteína (AFP) en 6.768 U/mL, marcador tumoral antígeno del cáncer 125 (CA-125) en 143,5 U/mL, gonadotropina coriónica humana fracción beta (B-hCG) en 0,223 U/mL y el antígeno carcinoembrionario (CEA) en 2,61 U/mL.

Por concepto de junta médica se consideró que la paciente no era candidata a radio o quimioterapia, y se brindó soporte a los padres por parte del grupo de salud mental (psicología, psiquiatría, trabajo social), con mecanismos de adaptación favorables para el afrontamiento de la situación de su hija. A los 72 días de hospitalización, bajo nutrición enteral por sonda oro-yeyunal, con un adecuado patrón respiratorio y siendo usuaria de traqueostomía, se dio alta neonatal a la paciente con seguimiento por los servicios de pediatría y cuidados crónicos domiciliarios, con muerte en casa a los seis meses de vida.

MATERIALES Y MÉTODOS

Con base en la pregunta: ¿cuál es el pronóstico de los fetos con diagnóstico de teratoma nasofaríngeo?, se realizó la búsqueda bibliográfica en las bases de datos Medline vía PubMed, Scopus, SciELO y ScienceDirect, con los términos "neoplasias de la boca", "teratoma", "diagnóstico prenatal", "feto" y "pronóstico" en inglés: "Mouth neoplasms; teratoma; prenatal diagnosis; fetus; prognosis"; restringiendo tipo de idioma (inglés y español) y por fecha de publicación (enero de 2001 a enero de 2021). Se incluyeron reportes de caso y series de casos de fetos o neonatos con diagnóstico de teratoma nasofaríngeo que evaluaron el pronóstico de esta patología. Se excluyeron fetos que no tenían diagnóstico prenatal, y los estudios de los cuales no fue factible obtener el texto completo.

Dos autores, de manera independiente, seleccionaron los artículos por título y resumen; de los artículos que cumplían con los criterios de población y diseño se buscó el texto completo, se verificó el cumplimiento de los criterios de inclusión y, en caso de discrepancia, un tercer autor, posterior al análisis del texto completo del artículo, definía su inclusión. Las variables evaluadas fueron: edad gestacional al parto, peso al nacer, vía del parto, óbito fetal, muerte neonatal, malformaciones asociadas y sobrevida posnatal (meses).

Aspectos éticos. Se solicitó autorización al representante legal de la paciente, con consentimiento informado escrito, y al Comité de ética médica del Hospital Militar Central, para publicar el caso; se tomaron las precauciones para garantizar la confidencialidad de la información y el anonimato del paciente; el registro fotográfico fue tomado por los autores.

RESULTADOS

Se identificaron 168 títulos de los cuales se seleccionaron 55 estudios que cumplieron con los criterios de inclusión (ver Figura 4 y Tabla 1). Del total de estudios seleccionados, 53 correspondían a reportes de caso ^{6,8-12,17-49,52-65} y dos a series de casos ^50,51.

Figura 4
Resultados de la revisión de la literatura.
Fuente: elaboración propia.

Tabla 1

Casos reportados en la literatura de teratoma nasofaríngeo con diagnóstico prenatal.

NR: no reportado RMN: resonancia magnética nuclear IVE: interrupción voluntaria del embarazo NA: no aplica por condición clínica. Fuente: elaboración propia.

La edad materna más frecuente al momento del diagnóstico estuvo entre los 26 y 32 años, con un 34,5 % de los casos (n = 19) ^{10,18,23,24,26,30,33,34,39,43-45,48,49,53-55,60}, seguido de pacientes entre los 19 y 25 años con un 23,6 % de los casos (n = 13) ^{8,17,20,31,32,35,37,40,47,57,61,62}; menores de 18 años con 5,4 % de los casos (n = 3) ^19,27,41 y mayores de 40 años con 1,8 % de los casos (n= 1) ⁶⁴ sin dato un estudio ⁶⁵.

El trimestre al momento del diagnóstico, fue de un caso en primer trimestre, realizado en la semana 12 de gestación, representando el 1,8 % de los casos ³⁶. En el segundo trimestre entre las 14-28 semanas fue del 70,9 % de los casos (n = 39) ^{6-8,11,12,18,20-26,30,32-35,38,40,45,50-56,58-64} y durante el tercer trimestre después de la semana 29 con un 30 % de los casos (n = 17) ^{10,17,19,27,29,31,37,39,41,46,48,49,51,52,57,65}. El diagnóstico prenatal se realizó por ecografía obstétrica en el 67,2 % de los casos (n = 37) ^{6,8,10,12,17-25,27,28,30-34,36-41,43,45,49,52,53,57,60,64} y se complementó con la resonancia magnética fetal en 27,2 % (n = 15) ^{9,26,29,41,42,44,46,48,50,51,55,58,59}. Se utilizó la ecografía 3D asociada a la resonancia magnética fetal en el 9 % de los casos (n = 5) ^{47,54,56,64,65}.

De los casos reportados, el 29 % tuvo alguna intervención antenatal (n = 16) ^{26,33,38,39,44,48,51,59,59,60,62,64}; de estas, seis corresponden a amniorreducción secundaria a polihidramnios severo ^{26,33,39,48,51,59} y 9 fueron llevados a amniocentesis con el objetivo de estudiar el cariotipo fetal ^{34,38,40,43,44,56,60,62,64}, de estos solo un caso reportó alteración con un cariotipo 49xxx ³⁸.

Se documentaron malformaciones asociadas en un 21,8 % de los casos ^{6,24,32,34,37,39,44,54,60,61,63}, entre ellas se describen alteraciones cardiacas como corazón univentricular ^6,39; hipoplasia ventricular ^60,63; alteraciones del sistema nervioso central como merocrania asociado a diplomielia ³²; agenesia del cuerpo calloso ²⁴; ventrículo megalia y ausencia del cavum del septum pellucidum con hipoplasia del cerebelo ³⁷; hidrocefalia ⁴⁴, y otras malformaciones como paladar hendido ^32,34,54 y ausencia de la falange distal del 4 dedo ⁶¹. Nuestros hallazgos son más frecuentes respecto a las malformaciones descritas por Hodges en el 6 % de los casos ⁶⁶, las cuales pueden ser inducidas mecánicamente como el paladar hendido, lengua bífida, nariz bífida e hipoplasia mandibular ⁶⁷, lo que puede condicionar mayor morbilidad y mortalidad de estos pacientes.

Dentro de las complicaciones prenatales del teratoma nasofaríngeo está el polihidramnios y el el parto pretérmino, el polihidramnios se reportó en el 36% de los casos (n = 20) ^{6,9,22,26,28,30,33,34,39,40,45,47-49,53,55,57,59,63}; y el parto pretérmino en un 52,7 % de los casos (n = 29) ^{6,11,12,19,30,31,33-35,38-45,47,52,54-59}. En las pacientes con parto pretérmino se presentó previo a las 34 semanas en el 82,7 % (n = 24) ^{11,12,19,30,31,34,35,38-40,42,44,45,47,50,52,54-59}, siendo la principal causa la ruptura prematura de membranas.

Como tratamiento prenatal solo se reportó un caso de manejo quirúrgico antenatal exitoso guiado por fetoscopia a las 20 semanas de gestación, en un feto con un epignathus de 41 x 24 mm, pediculado, dependiente del paladar duro anterior, con posterior parto vaginal a término con adecuada adaptación neonatal y sin evidencia de tumor residual ²¹.

La vía más frecuente del parto fue la cesárea, con protocolo EXIT en un 65,4 % de los casos (n = 36) ^{9-11,17,26,27,29-31,33-35,38,41-48,50-52,54,59,62,63,65}; el parto vaginal se presentó en el 20 % de los casos (n = 11) ^{6,8,12,21,23,25,32,37,39,40,49}, y se realizó la interrupción voluntaria de la gestación en el 18,1 % de los casos (n = 10) ^{18,20,22,24,28,36,53,60,61,64}. Al nacimiento, el género femenino fue el más frecuente, con un 50,9 % (n = 28) ^{9,10,18,19,21,22,24,26,27,32,34,36,39,44,48,49,51,52,55,58-60}; el género masculino presenta un 27,2 % (n = 15) ^{8,11,20,23,29,31,38,45,46,51,53,54,57,61}; en el 27,2 % (n = 15) de los casos no se registró el género del recién nacido ^{6,12,17,28,30,33,36,37,47,50,56,62-65}.

Se presentó óbito fetal en el 3,6 % de los casos (n = 2) ^25,26 y mortalidad perinatal fue del 25,4 % (n = 14) principalmente debido al compromiso de la vía aérea ^{12,19,30,31,38-40,44,47,49,52,62,63}.

En los casos de cesárea más protoloco EXIT (n = 7) ^{50,51,55,59,61,62} la mortalidad fue del 14,2 %; mientras que en los casos de parto vaginal (n =1 0) ^{6,7,8,21,23,32,37,39,40,49} la mortalidad fue del 40 %. Kontopoulos et al., reportó tasas de supervivencia del 30 al 40 % de los casos ²¹, por otro lado, Benouaiche et al., que reportaron tasas de óbito fetal en el 50 % de los casos y muerte neonatal en el 50 % de los supervivientes ⁶⁸.

En los recién nacidos vivos (n = 30), se reportó resección posquirúrgica posnatal en 28 (93,3 %) ^{6,8-11,17,21,27,29,34,35,37,41,43,45,46,48,50,51,54,55-59,65} con 1 caso descrito previamente de manejo antenatal ²¹. La resección quirúrgica de la masa se realizó en el primer mes de vida en el 73,3 % de los nacidos vivos (n = 22) ^{9-11,27,29,34,35,37,41,42,43,46,48,50,51,54,60}. 8 recién nacidos requirieron 1 intervención adicional para completar la resección del tumor ^{10,34,35,43,50,55,57,59} 5 de los cuales correspondían a teratomas inmaduros. Se reportó 1 caso de recién nacido con teratoma inmaduro que requirió manejo complementario con quimioterapia ³⁵, 2 casos de gastrostomía temporal ^51,59, 1 caso de hipertensión pulmonar ⁴⁸, 1 caso de displasia broncopulmonar y retinopatía grado 1 ⁵⁵, 1 caso de traqueítis y neumonía ⁵⁸, 1 caso de hemiglosectomía ⁵⁹, 1 caso de colocación de injerto perióstico para cierre de defecto en paladar ³⁴ 1 caso de falla cardiaca ⁶ y 1 caso de retraso en el desarrollo motor grueso y el habla ⁵⁹. 12 casos documentaron seguimiento a 6 meses o más con ausencia de recidiva tumoral ^{8,10,17,29,34,37,42,43,50,51,54,65}.

CONCLUSIONES

El teratoma nasofaríngeo inmaduro es una patología poco frecuente. La literatura disponible sugiere que el pronóstico fetal depende del grado de compromiso de las estructuras intracraneales y de la posibilidad de resección de la lesión. Se requieren más estudios que evalúen el pronóstico de los fetos con esta patología.

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Notas

Notas de autor

* Correspondencia: Angy Lorena Meneses-Parra. Dirección: transversal 3c # 49-02, código postal: 110231, Hospital Militar Central, servicio de ginecología y obstetricia, Bogotá (Colombia). u14900308@unimilitar.edu.co.

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