Reporte de caso
Craneofaringioma con presentación hemorrágica y alteración visual en gestante: reporte de caso y revisión de la literatura
Craniopharyngioma with hemorrhagic presentation and visual impairment in a pregnant woman. Case report and literature review
Craneofaringioma con presentación hemorrágica y alteración visual en gestante: reporte de caso y revisión de la literatura
Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología, vol. 75, no. 4, 4215, 2024
Federación Colombiana de Obstetricia y Ginecología; Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología
Received: 10 April 2024
Accepted: 28 October 2024
RESUMEN
Objetivos: Presentar el caso de una gestante con diagnóstico de craneofaringioma, y hacer una revisión de la literatura sobre el diagnóstico, tratamiento y los resultados materno-perinatales de este tipo de tumores.
Materiales y métodos: Multigestante de 41 años, con embarazo de 23,6 semanas, que ingresa a clínica privada de alta complejidad por disminución importante de la agudeza visual bilateral y cefalea. Se hace diagnóstico de craneofaringioma y se decide manejo expectante. La paciente tuvo parto por cesárea sin complicaciones. En la revisión de la literatura se incluyeron reportes y series de casos de mujeres gestantes con diagnóstico de craneofaringioma. La búsqueda de títulos se hizo en PubMed, EBSCO y Scopus, y en las referencias de los estudios seleccionados. Se hace resumen narrativo de los hallazgos.
Resultados: Se incluyeron diez reportes de caso. Todas las pacientes presentaron alteraciones visuales y en ocho casos diabetes insípida. La resonancia magnética (RM) se utilizó en nueve casos con adecuada identificación del tumor. Siete pacientes fueron intervenidas mediante craneotomía (cuatro durante la gestación, dos en puerperio y una posaborto) y tres vía transesfenoidal (dos en la gestación y una en puerperio). Tres casos presentaron recaída tumoral y en dos hubo escisión incompleta. Durante el posparto, 9 casos presentaron resolución de sintomatología visual. En cuatro casos se describe seguimiento de dos a seis años sin evidencia de nueva recaída.
Conclusiones: En gestantes con hemianopsia bitemporal se debe sospechar posible tumor supraselar. El examen de elección es la R M cerebral y de silla turca. Se requieren estudios que documenten de manera más detallada la condición en la gestación y su manejo obstétrico.
Palabras clave: Craneofaringioma+ embarazo+ diabetes insípida+ complicaciones endocrinas+ recurrencia.
ABSTRACT
Objectives: To present the case of a pregnant woman diagnosed with craniopharyngioma and to review the literature on the diagnosis, treatment, and maternal-perinatal outcomes of this type of tumor.
Materials and methods: A 41-year-old multigravida at 23.6 weeks of gestation was admitted to a high-complexity private clinic due to significant bilateral visual acuity reduction and headache. A diagnosis of craniopharyngioma was made, and expectant management was chosen. The patient underwent an uncomplicated cesarean delivery. The literature review included case reports and series on pregnant women diagnosed with craniopharyngioma. Literature was searched on PubMed, EBSCO, and Scopus, along with references from the selected studies. A narrative summary of the findings is provided.
Results: Ten case reports were included. All patients presented with visual disturbances, and eight cases had diabetes insipidus. Magnetic resonance imaging (MRI) was used in nine cases, effectively identifying the tumor. Seven patients underwent craniotomy (four during pregnancy, two postpartum, and one post-abortion), while three had transsphenoidal surgery (two during pregnancy and one postpartum). Three cases experienced tumor recurrence, and two had incomplete resection. During the postpartum period, 9 cases had resolution of visual symptoms. In four cases, follow-up ranged from two to six years without evidence of recurrence.
Conclusions: In pregnant women with bitemporal hemianopsia, a possible suprasellar tumor should be suspected. MRI of the brain and sella turcica is the diagnostic modality of choice. Further studies are needed to document this condition in pregnancy and its obstetric management in greater detail.
Keywords: Craniopharyngioma, pregnancy, hemorrhage, diabetes insipidus, endocrine complications, recurrence.
INTRODUCCIÓN
El craneofaringioma (CP) es un tumor epitelial de origen selar, supraselar o paraselar, histológicamente clasificado como de bajo grado, de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS) 1, considerado como tumor de características benignas, pero agresivo e infiltrativo a nivel local. Las estimaciones ponderadas de las tasas de incidencia de craneofaringioma a nivel mundial fueron de 1,34 por 1.000.000 de años-persona en todas las edades 2. Previamente se consideraban dos subtipos: craneofaringioma adenomatoso (ACP) y craneofaringioma papilar (PCP); sin embargo, desde la actualización de la clasificación de 2021 por parte de la OMS, son considerados dos tipos de tumores diferentes, con presentación, características y vías de activación separadas 3. Los ACP afectan a todos los grupos de edad y son el tipo más común, estos se determinan por combinación de características imagenológicas en la resonancia magnética nuclear (RM) con la regla del 90 %: "90 % predominantemente quísticos, 90 % presentan calcificaciones prominentes y 90 % retienen medio de contraste entre sus paredes quísticas". En contraste, los PCP no presentan calcificaciones y son de características sólidas 4.
Se asocian con una mortalidad significativa, de 3 a 5 veces superior a la población general 5. En una serie de 121 casos se documentaron 29 casos (24 %) de recurrencias en estudios de imágenes durante el periodo de seguimiento medio de 10 años 6, con secuelas permanentes tales como defectos de la visión, así como alteraciones psicológicas y neuroendocrinológicas, entre las cuales se destacan la diabetes insípida (hasta el 70-90 %), riesgo elevado en osteoporosis por menor masa ósea, aumento del índice de masa corporal secundario a la pérdida de la sensación de saciedad por afectación del núcleo ventromedial, y disminución del metabolismo basal 7.
Al momento no existe tratamiento médico para este tipo de tumores. El principal pilar es el tratamiento quirúrgico y su objetivo es lograr la resección tumoral total con los menores índices de morbilidad y mortalidad 8. A menudo son difíciles de resecar completamente, ya que tienen márgenes irregulares y están adheridos a tejidos adyacentes; en el 18-26 % de los pacientes intervenidos se comprueba radiológicamente persistencia de restos tumorales. Por otra parte, cuando se confirma radiológicamente resección completa, las recidivas pueden producirse hasta en el 62 % de los pacientes a los 10 años de seguimiento 9. Durante la gestación, cuando se requiere tratamiento quirúrgico debido a deterioro clínico progresivo, el enfoque transesfenoidal es el más seguro, especialmente si el tumor se localiza en la región intraselar, con mínima infiltración hacia supraselar. Con respecto al enfoque transcraneal, este parece ser la mejor opción en el posparto o en caso de que el tumor no pueda ser extraído en su totalidad 10.
Se desconoce si existe una relación directa entre el embarazo y la estimulación de crecimiento de algunos craneofaringiomas, o si la presentación durante la gestación es coincidencia 11. Sin embargo, durante el embarazo el peso de la glándula pituitaria puede aumentar hasta un tercio, y su volumen se ve aumentado hasta en un 136 %, debido a una hiperplasia fisiológica donde el porcentaje de lactotropos aumentan un 40 % como consecuencia de estímulos del estrógeno materno 12. Con base en lo anterior, se tiene la hipótesis de que un craneofaringioma podría volverse sintomático durante el embarazo debido a la presión presentada desde abajo por el alargamiento fisiológico de la pituitaria.
La incidencia del craneofaringioma durante el embarazo es desconocida ya que hay muy poca literatura al respecto 13, existe controversia frente a las imágenes y conductas quirúrgicas por seguir. El objetivo de presentar este caso clínico de gestante con alteraciones visuales y hemorragia intratumoral secundaria a un craneofaringioma es hacer una revisión sistemática de la literatura sobre el diagnóstico, tratamiento y los resultados maternos y perinatales.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 41 años, en su tercera gestación, con un embarazo de 23,6 semanas, que ingresa al servicio de consulta de la clínica Unidad Materno Infantil del Tolima (UMIT), por cuadro clínico de seis días de evolución, de instauración abrupta y de deterioro progresivo, consistente en disminución de la agudeza visual bilateral, de predominio derecho, acompañado de cefalea temporal derecha de intensidad leve, sin otras alteraciones neurológicas. Había asistido a controles prenatales adecuados sin notificación de síntomas previos, y crecimiento fetal dentro de parámetros esperados. La UMIT es una institución privada de alta complejidad, que atiende pacientes del régimen contributivo de los trabajadores y del régimen subsidiado por el Estado en el Sistema General de Seguridad Social en Salud (SGSSS), ubicada en la región central del país.
Al examen físico se evidencia agudeza visual 20/400 bilateral que no mejora con PH (PinHole), presión intraocular bilateral normal (12 mm/ Hg), campimetría por confrontación con recorte campimétrico en campo nasal ojo derecho (hemianopsia homónima bitemporal), Marcus Gun positivo de ojo derecho, fundoscopia sin edema de papila con pulsos presentes, pupilas 5 mm normo-reactivas. Sospecha inicial de neuropatía óptica compresiva. Se realizó RM simple de silla turca, cerebral y de órbitas (Figura 1), con hallazgo relevante y congruente de lesión supraselar que comprime y desplaza el quiasma óptico, con hemorragia del tracto óptico derecho. Se consideró como primera posibilidad diagnóstica craneofaringioma. Debido a sangrado de tracto óptico se descartó cavernoma como posible diagnóstico diferencial; se realizó RM con angiografía, en la cual no se evidenciaron alteraciones en estructuras arteriales craneales.
Figura 1
Resonancia magnética simple de silla turca, cerebral y de órbitas, con hallazgo relevante y congruente de lesión supraselar.
1 A y B. RM axial, secuencia eco de espín con información T1 (A) y T2 (B), pequeña lesión expansiva supraselar de intensidad heterogénea, de 10 mm con áreas hiperintensas en su interior, en relación con focos de hemorragia subaguda. C. RM sagital, secuencia de eco espín con información T1, localización supraselar de lesión descrita compatible con pequeño craneofaringioma. D y E. RM axial, secuencia eco de gradiente susceptibilidad magnética (SWI), hipointensidades en el interior de la lesión y en cintillas ópticas derechas en relación con focos de hemorragia. Fuente: Autores.
Como parte del estudio de sospecha de craneofaringioma, se descartó alteración endocrina secundaria, se realizó perfil hormonal completo con resultados en rangos de normalidad a excepción de cortisol levemente elevado (23 [valores normales-VN: 5,27-22,45]).
En junta médica entre especialidades de neurocirugía, perinatología y oftalmología se recomendó la no realización de estudio contrastado, dado que en ese momento de la gestación no modificaba la conducta expectante. Se realiza finalización de la gestación en semana 38, seguimiento ambulatorio y se define intervención quirúrgica en el posparto. En el seguimiento durante la gestación no presentó deterioro progresivo de agudeza ni campos visuales. El parto se dio por cesárea, sin complicaciones, por indicación de neurocirugía y perinatología debido a riesgos de aumento de presión intracraneal durante realización de maniobras de valsalva. Se obtuvo neonato masculino vivo (peso 3.115 g, talla 50 cm).
Al finalizar su puerperio, neurocirugía valora la paciente y decide continuar manejo expectante con seguimiento por oftalmología, debido a que la lesión tumoral se encontraba en íntimo contacto con quiasma óptico. Durante el seguimiento a los cinco meses persiste, con disminución de agudeza visual bilateral.
MATERIALES Y MÉTODOS
A partir de la pregunta: ¿Cómo se hace el diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma en las mujeres embarazadas y cuál es su pronóstico?, se realizó una búsqueda en las bases de datos de PubMed, EBSCO y Scopus, empleando los siguientes términos: "craneofaringioma y embarazo", "tumor supraselar y embarazo", "craneofaringioma y hemorragia", "alteración visual y craneofaringioma". La búsqueda se limitó por los siguientes filtros: "Case Reports", "Review", "Systematic Reviews", "all languages", desde su primer registro hasta 2024. Se seleccionaron estudios de reportes de caso y series de casos que incluyeran mujeres gestantes o en puerperio con diagnóstico de craneofaringioma (Figura 2).
Figura 2
Flujograma de selección de estudios.
Fuente: Autores.
La información de la revisión se organizó mediante un instrumento de recolección de datos (tabla de Excel), el autor principal (DA) realiza búsqueda y lectura de publicaciones encontradas para determinar si cumplían con los criterios de inclusión. Se extrajo información sobre el diseño del estudio y país de publicación; respecto a la población se buscó edad materna, edad gestacional y comorbilidades. En relación con el diagnóstico, se buscaron síntomas, signos y hallazgos en laboratorios e imágenes por ecografía, tomografía computarizada (TC) o RM. Tratamiento recibido, tipo de tratamiento quirúrgico y tratamiento adyuvante, y resultados materno-perinatales; tiempo de seguimiento y recaídas. Se realizó un resumen narrativo de los resultados de la búsqueda y los hallazgos.
Aspectos éticos. El estudio cuenta con el consentimiento informado explícito firmado por la paciente, con el cual se garantizó la confidencialidad de la información y la privacidad de los datos. También se obtuvo el aval por parte de la Subgerencia científica de la Unidad Materno Infantil del Tolima.
RESULTADOS
Desde su primer registro en 1966, hasta la actualidad en 2024, se logró recopilar un total de 10 casos de craneofaringioma durante la gestación, algunos datos fueron imposibles de obtener debido a la antigüedad de los artículos y a la falta de tecnología de imágenes del momento. Se excluyo un reporte de caso 14 dado a su antigüedad, y ausencia de información completa frente a las variables a valorar.
El caso clínico reportado, de acuerdo con nuestra revisión o conocimientos, sería el primer caso de craneofaringioma durante la gestación en Colombia y Latinoamérica. A continuación, se hace una descripción de los resultados encontrados con respecto a los 10 casos revisados, con la inclusión de este caso reportado como el actual. (Tabla 1).
EG: Edad gestacional. POP: Posoperatorio. RMN: Resonancia Magnética Nuclear. Fuente: Autores.
De los 10 estudios incluidos, 9 de ellos correspondían a reportes de caso 10,11,15-21 y 1 a reporte de caso con revisión de la literatura 22. Los países de origen de los estudios fueron Estados Unidos 11,16,17,19, Turquía 10, Holanda 18, Malasia 20, Inglaterra 15 y España 21. El reporte de caso con revisión de la literatura fue publicado en Italia 22.
Características de las gestantes. La edad más frecuente de presentación se encontró entre los 20 y 40 años, con la siguiente distribución: en el intervalo de 20-30 años de edad se presentaron 4 casos (36,3 %) 11,15,16,18 entre 30-40 años de edad 5 casos (41,6 % ) 17,19-22, menor a 20 años 1 caso (8,3%) 10, y mayor a 40 años 1 caso (8,3 %) (actual). Aunque se observa presentación clínica en todos los trimestres del embarazo, la mayoría son diagnosticados durante el segundo trimestre, 7 casos (58,3 %) 10,11,16,18,20,21, seguidos por el tercer trimestre, 2 casos (18,1 %) 15, y el primer trimestre 2 casos (18,1 %) 17,19.
Síntomas. Los 10 casos se presentaron con alteraciones visuales, con síntomas adicionales como cefalea en 4 casos (36,3 %) 10,11,17, y 3 casos presentaron síntomas característicos de alteraciones endocrinas como polidipsia/poliuria 18,19,21.
Complicaciones endocrinas. Ocho casos presentaron alteraciones en vías hormonales 10,11,15-19,21, el 100 % de estos cursan con diabetes insípida, 1 caso de panhipopituitarismo asociado 21, y 1 que cursó con insuficiencia hipotalámica 16, en contraste con 2 casos (27,2 %) 20,22 sin complicaciones.
Imágenes diagnósticas. La imagen diagnóstica de elección fue la resonancia magnética con un uso en 9 casos (81,8 %) 10,11,16,17,19-22, seguida de la angiografía de carótidas en 1 caso. En el caso reportado por Sachs et al. 15 se desconoce información sobre imágenes diagnósticas. Se identificó solo 1 caso clínico preexistente con presentación de hemorragia intratumoral 22 como hallazgo imagenológico. Nuestro reporte sería el segundo caso con presentación hemorrágica intralesional y alteraciones visuales descritas.
Tratamiento. A 10 pacientes se les realizó tratamiento quirúrgico definitivo, siete pacientes fueron intervenidas mediante craneotomía; 4 en el curso de la gestación 11,15,20,21, 2 en puerperio 16,18, 1 en posaborto 19, y tres fueron intervenidas vía transesfenoidal: 2 durante la gestación 10,17 y 1 en el puerperio 22. Nuestro caso no fue sometido a intervención quirúrgica debido a íntimo contacto tumoral con el quiasma óptico.
Las 3 pacientes que fueron intervenidas vía transesfenoidal presentaron recaída tumoral 10,17,22, y en dos casos 20,21 con intervención vía craneotomía se presentó escisión incompleta.
Resultados materno-perinatales. Se finalizó la gestación vía parto vaginal en 6 casos 10,11,15,16,18,21, vía cesárea en 3 casos 17,20,22, 1 caso 19 (9%) resultó en aborto espontáneo previo a intervención quirúrgica. Se presentaron 4 casos de neonatos prematuros, 2 vía vaginal 16,18, y 2 casos finalizados por cesárea 17,22 de emergencia por indicación materna o fetal.
Seguimiento posparto. En 9 casos 10,11,15-17,19,22 se presentó resolución de sintomatología visual. En 4 casos con seguimiento posparto a 2-6 años no hubo evidencia de recaída ni remanente 10,11,17,19. En nuestro caso, con seguimiento a 5 meses posparto persiste disminución de agudeza visual bilateral. En 3 casos 15,16,18 no se describe seguimiento a largo plazo, por lo que se desconoce índice de recidiva verdadero o de remanente.
CONCLUSIÓN
En los casos de hemianopsia bitemporal durante la gestación se debe sospechar un posible tumor supraselar. El examen de elección es la RM cerebral y de silla turca. Se requieren estudios que documenten de manera más detallada el manejo obstétrico y de la condición en la gestación.
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