Absceso perianal por linfoma B. Presentación de un caso y revisión bibliográfica

Type B lymphoma presenting as a perianal abscess. Case report and bibliographic review

Los abscesos perianales son un trastorno frecuente y motivo de consulta habitual en los servicios de guardia. Su causa más frecuente es la obstrucción de las glándulas que se encuentran a nivel del canal anal, e inicialmente se ubican en el espacio interesfinteriano. El tratamiento consiste en el drenaje quirúrgico. Frente a abscesos recidivantes hay que tener en cuenta otras etimologías, como enfermedades inflamatorias intestinales, procesos infecciosos específicos, tumores, secuelas de tratamientos radioterápicos y fisura anal.¹

El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) es la forma más común de linfoma no Hodgkin (LNH) y representa alrededor del 30-40% de los casos de LNH.² Como en las otras variantes de LNH, es más frecuente en hombres que en mujeres.³

En general la incidencia aumenta con la edad, y la media de presentación es a los 64 años. En la raza negra y en caucásicos se puede presentar a edades más tempranas.⁴ Hay aumento de la incidencia de este tipo de tumores en pacientes VIH +.

Los pacientes habitualmente se presentan con masas ganglionares de rápido crecimiento en localización cervical o abdominal, aunque también pueden aparecer en el mediastino. El compromiso extranodal se suele ver en los estadios tempranos I/II de la enfermedad.⁵ Hasta un 30% de los pacientes presentan síntomas B (fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna) y la LDH está aumentada en la mitad de los pacientes. El compromiso extranodal está presente en un 40% de los casos y el tracto gastrointestinal es el sitio más frecuentemente afectado.⁶

Para arribar al diagnóstico específico es necesario tomar una muestra de tejido (ganglionar o no) y evaluar características morfológicas e inmunofenotípicas. La localización anal aislada de este tipo de tumores es muy infrecuente, habiendo muy pocos reportes de casos en la bibliografía internacional. En caso de presentarse un linfoma B como causa subyacente de un absceso perianal recidivante, es fundamental su correcto diagnóstico para indicar el tratamiento oncológico temprano.

En abril de 2015 se presentó en el servicio de emergencias un paciente de sexo masculino de 60 años con dolor perianal asociado a una tumoración palpable en dicha zona. En el examen físico se encontraba afebril, normotenso, con tumoración dolorosa a nivel anal en el cuadrante posterior (hora 5-6), eritematosa y con fluctuación central. Presentaba antecedentes de tabaquismo, enolismo y múltiples drenajes de abscesos perianales en los últimos 10 años. No refirió al interrogatorio la práctica de sexo anal receptivo.

Se interpretó el cuadro como una nueva recidiva de absceso perianal, por lo que se realizó drenaje quirúrgico, con salida de abundante material purulento. Dado que presentaba celulitis periférica importante se instauró tratamiento antibiótico por vía oral con ciprofloxacina y metronidazol.

Pese a ser citado para un control temprano, el paciente regresó tres meses después con una nueva recidiva de absceso perianal en la misma localización, que se volvió a tratar con drenaje quirúrgico y antibiótico.

Durante el seguimiento inmediato se manifestó una lesión tumoral de rápido crecimiento con un orifico perianal en sitio del drenaje y trayecto fistuloso paralelo al recto de 5 cm de longitud (Figura 1). Debido a la rápida progresión y sospecha de enfermedad de Crohn o neoplasia, se realizaron los siguientes exámenes complementarios:

Videocolonoscopía: mucosa rectal y colónicas normales. Lesión dura, friable y ulcerada de 15 mm en el canal anal. Diagnóstico histopatológico: linfoma difuso de células grandes B (subtipo no centro germinal). Índice de proliferación Ki67: 80%. Marcación de superficie BCL6 positivo, MUM1 positivo, CD10 negativo. Serología para VIH: negativa. RNM: Colección de paredes gruesas y bordes definidos de 50 x 27 mm, ubicada posterior al recto y en íntimo contacto con el mismo, extendiéndose desde hora 8 hasta hora 3 (siendo hora 12 anterior), desembocando en el recto en horas 6 y 7.

Figura 1.
Evolución pretratamiento. A) mayo/2015; B) junio/2015; C) julio/2015.

Dicha colección presentaba dos trayectos fistulosos que desembocaban en los planos cutáneos en la región glútea izquierda transcurriendo por el espacio interesfinteriano, y otro en región glútea derecha atravesando el esfínter externo. PET scan: engrosamiento irregular de la pared del recto inferior con compromiso del margen anal, que presentaba afectación de los tejidos blandos periféricos del periné. También presentaba compromiso de los músculos elevadores del ano. Marcado hipermetabolismo, SUV máximo 22,5. Adenopatía hipermetabólica por delante del alerón sacro con un SUV máximo de 6,3 (Figura 2 y 3). Impresión diagnóstica: lesión primaria rectal linfoproliferativa con extensión sobre partes blandas regionales con compromiso nodal locoregional.

Tratándose de un estadio IE, fue tratado con 6 ciclos de R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) con lo que se logró la remisión completa confirmada por PET TC (Figura 4).

Figura 2 y 3.
PET scan que muestra la lesión hipercaptante en pelvis.

Figura 4.
Respuesta completa al tratamiento con quimioterapia.

Los linfomas se clasifican en tipo Hodgkin y no Hodgkin de acuerdo con la presencia o ausencia respectivamente de las células de Reed-Sternberg en la histopatología respectivamente. La caracterización en subtipos específicos se establece mediante las características histológicas en secciones de tejido, el perfil inmunohistoquímico de la superficie celular y los hallazgos citogenéticos específicos (alteraciones numéricas o estructurales cromosómicas). Estos datos permiten identificarlos según la clasificación WHO 2016. La variante linfoma difuso de células gigantes B representa alrededor del 35% del total de los linfomas no Hodgkin.²

Las causas de los abscesos y fístulas perianales son variadas, entre ellas se encuentran el origen criptoglandular (más frecuente), las infecciones atípicas (TBC, linfogranuloma venéreo), la enfermedad inflamatoria intestinal, las diferentes neoplasias, las secuelas de radioterapia y las complicaciones posquirúrgicas.¹

Los tumores más frecuentes de la región anal son los de células escamosas. Los adenocarcinomas, los melanomas, las lesiones escamosas intraepiteliales y la enfermedad de Bowen perianal son menos frecuentes.⁷

La presentación anal de este subtipo de linfoma es muy rara, y son pocos casos los descriptos en la literatura internacional. En 2014, Jayasekera y col. presentaron un paciente adulto con absceso recidivante asociado a un LDCGB.⁸ Bianchi y col. describieron un linfoma perianal en el contexto de un paciente VIH +, haciendo especial hincapié en que, independientemente del tratamiento quirúrgico que muchas veces es realizado por la sintomatología asociada (dolor, abscesos, fistulas), el tratamiento definitivo para evitar las recidivas es con agentes quimioterápicos.⁹ Por último, Díaz Barrientos y col. presentaron un paciente masculino de 40 años de edad con diagnóstico de linfoma tipo B 45 días después de ser operado de hemorroides, que no aceptó recibir tratamiento y falleció poco tiempo después.¹⁰

Nuestro paciente era un hombre con un absceso perianal con mala respuesta al tratamiento médico y quirúrgico, por lo que fue estudiado para descartar causas subyacentes al absceso. Se descartó infección por VIH y, luego de tomarse biopsias para microbiología y anatomía patológica, se diagnosticó LDCGB. El paciente respondió completamente al tratamiento con agentes quimioterápicos. A dos años de seguimiento, se encuentra libre de enfermedad.

Las fístulas y los abscesos anales recidivantes deben ser estudiados cuidadosamente para descartar patología subyacente no tratada.

Los LDCGB con presentación a nivel anal son muy infrecuentes, lo cual motiva esta presentación, resaltándose que, una vez identificados, deben ser tratados adecuadamente no solo por su importancia a nivel oncológico, sino también para resolver el motivo de consulta del paciente.

En todo paciente con falta de respuesta al tratamiento médico y quirúrgico de abscesos perianales, o con características clínicas atípicas o de rápido crecimiento, debería realizarse una biopsia para descartar patologías menos frecuentes.

http://www.actagastro.org/numeros-anteriores/2018/Vol-48-N4/Vol48N4-PDF11.pdf (pdf)