Plasmocitoma like como manifestación poco frecuente del desorden linfoproliferativo postrasplante hepático

Plasmacytoma-like as an infrequent manifestation of post-liver-transplant lymphoproliferative disorder

Las neoplasias linfoproliferativas postrasplante comprometen a hasta un 20% de los pacientes trasplantados,^{1, 2} y presentan una relación estrecha con el virus de Epstein Barr.³ Respecto de Iberoamérica, se ha observado una prevalencia en España del 1,2%⁴ y del 1,7% en un estudio realizado en países de América del Sur (Argentina, Chile y Brasil),⁵ alcanzando supervivencias del 50% a los 5 años.³ Dada su alta mortalidad, es importante el diagnóstico temprano para brindar un tratamiento óptimo.

Su clasificación, de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, abarca lesiones tempranas (hiperplasia plasmacítica, mononucleosis infecciosa), polimórficas, monomórficas (linfoma células B o T) y Burkitt clásico, que permiten definir el tipo de tratamiento indicado. Sin embargo, las presentaciones atípicas como el plasmocitoma like generan retos diagnósticos y terapeúticos que involucran el uso de otros tratamientos.

Paciente masculino de 65 años con antecedente de trasplante hepático de 6 meses por esteatohepatitis no alcohólica (donante y receptor con anticuerpos para Epstein Barr positivos) previamente tratado con valganciclovir durante los 100 primeros días del trasplante y con tacrolimus y micofenolato, que inicia cuadro clínico de 3 días con fiebre > 39º C, escalofríos y dolor epigástrico. La exploración física identificó escleras ictéricas y dolor a la palpación en epigastrio sin irritación. Los paraclínicos mostraron una alteración en el perfil hepático con predominio de colestasis y aumento de transaminasas (BRB: 3,4 mg/dl, FAL: 250 UI/ml, AST: 125 U/l; ALT: 140 U/l) con niveles de tacrolimus aceptables (7 ng/ml) y el doppler esplenoportal se encontraba sin alteraciones en la vasculatura. Se realizó una tomografía abdominal que mostró una lesión sólida ovalada de 12 cm en el hilio hepático.

La presencia de fiebre con dolor abdominal y una masa en el hilio hepático sugería una etiología infecciosa o tumoral, por lo que se realizó una tomografía con emisión de positrones que mostró un SUV de 10, compatible con neoplasia (Figura 1), llevado a biopsia la cual muestra infiltración por una población tumoral representada exclusivamente por células pequeñas en su mayoría de tipo plasmocitario maduro sin presencia de población atípica de morfología plasmablástica; la lesión muestra expresión de CD138 en forma difusa, y focalmente CD20 Y PAX 5 con un índice Ki67 del 30%; con base en estos hallazgos se descarta un linfoma plasmablástico y se considera que se trata de una neoplasia con diferenciación plasmocitaria del subtipo "plasmocitoma like (Figura 2). Se confirma por hibridización in situ la presencia de Epstein Barr y se realizó una biopsia de médula ósea que fue negativa para neoplasia. Del mismo modo, se realizaron estudios para estudio de compromio secundario a mieloma con calcio sérico y estudios óseos imagenológicos que no identificaron lesiones líticas.

Figura 1.
Tomografía con emisión de positrones con evidencia de lesión focal en el hilio hepático con SUV de 10.

Figura 2.
Biopsia de la masa del hilio hepático. A. HE 40x infiltrado tumoral constituido por abundantes plasmocitos. B. 40x CD138 positivo C. Epstein Barr Positivo D. 40x CD20 negativo.

Se suspendió el micofenolato y se inició bortezomib con dexametasona para manejo de la lesión. Sin embargo, el paciente a los 3 días presenta fiebre > 38 ºC con aislamiento en hemocultivos de Pseudomona aeruginosa, recibe manejo con piperacilina tazobactam, con posterior choque séptico y fallecimiento.

Los plasmocitomas “like” postrasplante hepático son una muy rara forma monomórfica de tumores linfoproliferativos, que han sido generalmente descritos en trasplante cardíaco o renal pero no en el hepático; se han identifcado cuatro casos en adultos reportados en la literatura⁶ y dos casos en pacientes pediátricos,^{10, 11} lo cual genera una marcada dificultad en conocer información para su tratamiento. Respecto del tiempo de aparición de estos tumores, se ha observado una presentación tardía hasta de cinco años;⁷ sin embargo nuestro caso tuvo una presentación temprana a los seis meses del trasplante, lo cual puede sugerir un origen secundario a células B del donante.⁸ La importancia de reconocer este tumor radica en el manejo, partiendo de la disminución de la inmunosupresión, hasta un 25-50% de la dosis inicial,^{7, 9} hasta el uso de quimioterapia dirigida hacia el mieloma, como pudo observarse en la serie de casos de Plant10 (dos pacientes) donde se inició tratamiento con bortezomib y dexametasona, con adecuada respuesta.^8-10

Conflictos de interés. Los autores no manifiestan ningún conflicto de interés.

Sostén financiero. Ninguno.

http://www.actagastro.org/numeros-anteriores/2019/Vol-49-N2/Vol49N2-PDF11.pdf (pdf)