Caso inusual de disfagia orofaríngea: enfermedad de Forestier

Unusual case of oropharyngeal dysphagia: Forester’s disease

La enfermedad de Forestier, también llamada hiperostosis esquelética idiopática difusa, es una enfermedad reumatológica con afectación sistémica que se caracteriza por la neoformación de hueso en las inserciones de ligamentos, tendones y cápsulas articulares. Su etiología permanece desconocida. Es una entidad no inflamatoria y sin otros cambios degenerativos, por lo que las complicaciones neurológicas, que rara vez presenta, son producidas por compresión. Compromete con mayor frecuencia las vértebras torácicas y lumbares, y la mayoría de los casos son asintomáticos.

Paciente femenina de 56 años, que comienza con parestesias en los dedos pulgar e índice de ambas manos. Posteriormente refiere disfagia orofaríngea progresiva a predominio de alimentos sólidos de un año de evolución en el momento de la consulta, no asociada a dolor, que se intensifica en los últimos tres meses y cuenta un episodio de ahogo por aspiración de un comprimido que fue expulsado mediante un acceso de tos.

Como antecedentes personales presenta hipotiroidismo tratado y cervicalgias recurrentes producto de osteofitos cervicales. El servicio de neurología solicita una resonancia magnética (RNM) de columna cervical que informa la deshidratación total de los discos cervicales; mínima profusión posterior de los discos C3, C4, C5; protrusión disco-osteofitaria posterior bilateral a nivel C5, C6 y C7 que ocupa espacio epidural anterior; osteofitos marginales que crecen en sentido anterolateral y la médula espinal con morfología y señal normales (Figura 1).

Figura 1.
Se observa el desplazamiento anterior de la vía aérea y el trayecto esofágico a expensas de la protrusión ejercida por la calcificación del ligamento anterior a nivel cervical.

En el contexto del estudio de la disfagia se realiza una video radiología de la deglución, que evidencia: apertura del cricofaringeo conservada, sin penetración ni aspiración del material de contraste; desplazamiento moderado de la estructura faringolaríngea, con desvío del trayecto deglutorio anterior, secundario a un engrosamiento y calcificación del ligamento anterior con protrusión posterior a nivel cervical (Figura 2A).

Para descartar patología orgánica endoluminal, se realiza una videoendoscopía digestiva alta observando como único dato positivo una imagen compatible con compresión extrínseca inmediatamente por debajo del cricofaríngeo, que no condiciona estenosis de la luz (Figura 2B).

Figura 2.
a) Videodeglución: desplazamiento del material de contraste a la altura de la 4ta y 5ta vértebra cervical. b) Video-endoscopía digestiva alta: compresión esofágica extrínseca.

La hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) o enfermedad de Forestier es una patología que presenta como principal manifestación la osificación del ligamento longitudinal anterior y la formación de puentes óseos intervertebrales.^{1, 2} Con una prevalencia estimada entre el 3 al 25% los casos, los casos se han incrementado en los últimos años como resultado de su asociación etiológica con diabetes tipo 2 y obesidad, ambos rasgos vinculados al estilo de vida occidental moderno. Algunos autores, sugieren que la conjunción de diferentes factores relacionados con la genética, factores endocrinos, anatómicos, metabólicos y ambientales podrían determinar la proliferación osteoblástica y por lo tanto el depósito óseo en el ligamento anterior.³ Smith y col. sugieren que la inmovilización podría aumentar la probabilidad de que tejido conjuntivo indiferenciado se transforme en hueso.^{4, 5}

Las repercusiones otorrinolaringológicas son descriptas con poca frecuencia: la disfagia, la disfonía y la disnea son los síntomas más comunes.^{6, 7} Todas estas manifestaciones clínicas se basan en el desplazamiento aerodigestivo provocado por la calcificación ligamentaria. Presenta una relación hombre/mujer 2:1 y se observa en adultos mayores (60 años).^{7, 8, 9,10} Son pocos los reportes en menores de 50 años, lo que demuestra la rareza del presente caso.6

El diagnóstico es radiológico, la tomografía y la RNM lo confirman, mostrando la osificación de la porción anterior y lateral derecha del ligamento de los cuerpos vertebrales. Sus criterios diagnósticos son calcificación/osificación del ligamento longitudinal anterior a lo largo de la cara antero-lateral de los cuerpos vertebrales contiguos, conservación de la altura del disco intervertebral en las áreas afectadas, ausencia de anquilosis articular apofisaria y esclerosis de la articulación sacroilíaca.^{8, 9}

La afectación cervical es menos común que sus contrapartes torácica y lumbar. Suele ser asintomática, pero cuando se manifiesta lo hace con disfagia o compromiso de la vía aérea. La manifestación digestiva puede explicarse por una inflamación crónica de la pared esofágica producto de la compresión generada por la osificación del ligamento, comprometiendo la peristalsis esofágica lo que lleva a trastornos deglutorios.⁷

Existe controversia en cuanto a la terapéutica ya que algunos autores prefieren un tratamiento conservador, con medidas higiénico-dietéticas, cambio en la consistencia de los alimentos, analgésicos/antiinflamatorios, collares cervicales y rehabilitación fonoaudiológica.⁹ Mientras que otros autores optan por una actitud más invasiva como la cirugía de descompresión anterior (con mínima morbilidad y mejoría en la calidad de vida) para los casos más graves a pesar de ser una patología recidivante.^{8, 9}

Si bien el diagnóstico de enfermedad de Forestier es poco frecuente, debemos mantener una alta sospecha en adultos mayores que consultan por disfagia o disfonía en quienes la endoscopia digestiva alta evidencia una protrusión de la pared posterior de la faringe o la hipofaringe sin características neoplásicas. Esto permitirá la realización adecuada de los estudios imagenológicos y un tratamiento precoz, quirúrgico o no, según corresponda.

Si bien el diagnóstico de enfermedad de Forestier es poco frecuente, debemos mantener una alta sospecha en adultos mayores que consultan por disfagia o disfonía en quienes la endoscopia digestiva alta evidencia una protrusión de la pared posterior de la faringe o la hipofaringe sin características neoplásicas. Esto permitirá la realización adecuada de los estudios imagenológicos y un tratamiento precoz, quirúrgico o no, según corresponda.

Conflictos de interés. Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

Sostén financiero. El presente manuscrito no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.

http://www.actagastro.org/numeros-anteriores/2019/Vol-49-N2/Vol49N2-PDF15.pdf (html)