Síndrome de Plummer-Vinson en un paciente con enfermedad celíaca. Reporte de un caso

Plummer-Vinson Syndrome in Patients with Celiac Disease. A Case Report

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El síndrome de Plummer-Vinson (SPV) está integrado por una triada que consiste en: anemia microcítica hipocrómica, presencia de estructuras membranosas esofágicas en la región cricofaríngea y disfagia alta. Es más común en mujeres de mediana edad (40-65 años). Los datos epidemiológicos sobre la incidencia y prevalencia del síndrome de Plummer-Vinson no están claramente definidos, debido a su rareza. La literatura, en su mayor parte, se centra en los informes de casos aislados.^{1, 2}

Se ha descripto, desde hace tiempo, que el SPV puede estar asociado con la enfermedad celíaca (EC).^{3, 4} En esta presentación, se comunica un caso de esta asociación.

Paciente femenina de 47 años que, desde los 6 años, presentó cuadros frecuentes de anemia ferropénica, decaimiento general y astenia, habiendo requerido transfusiones de sangre. En cuatro oportunidades (12, 10, 9 y 8 años antes de la consulta actual), fue sometida a estudios endoscópicos digestivos altos, los que fueron informados a nivel duodenal como normales, sin realización de biopsias de la mucosa del duodeno. Ocho meses antes de la consulta, al ingerir un comprimido medicamentoso, presentó un cuadro de ahogo por obstrucción, con sensación de pánico, que motivó que su alimentación, desde ese momento, fuese solo a base de papillas y alimentos blandos. Concurrió a la consulta, adjuntando analíticas que indicaron la existencia de una anemia ferropénica, con bajos niveles de ferritina. También adjuntó imágenes de una videodeglución, realizada tres meses antes de la consulta actual, que evidenció una falta de relleno de 2 x 7 mm, con obliteración del 75% de la luz esofágica, y otra imagen similar, 2 cm por debajo de la primera, dispuesta en sentido contrario, que obliteraba la luz en un 50% (Figuras 1 y 2). Los exámenes de laboratorio mostraron: Hb: 7,0 g/dL, VCM 57.42fL, HCM 15.82pg, hierro sérico 21 ug/dl, transferrina (TIBC) 286, saturación de transferrina 7%, ferritina sérica 12 ng/ml, anisocitosis, hipocromía y microcitosis.

Figuras 1 y 2
Videodeglución. Dos imágenes de falta de relleno, con obliteración parcial de la luz esofágica.

Ante este cuadro, se realizó una videoendoscopía digestiva alta. Al introducir el endoscopio bajo visión directa, se evidenciaron dos membranas que asentaban sobre la mucosa y provocaban estenosis de la luz en la región cricofaríngea (Figuras 3 y 4). Se produjo una disrupción de dichas membranas con el paso del endoscopio y se tomaron biopsias (Figuras 5 y 6). En el estudio histológico de estos fragmentos, se observó epitelio escamoso esofágico engrosado, sin atipias (Figura 7). El resto del esófago mostró mucosa de aspecto normal y en el estómago, no se identificaron lesiones mucosas.

Figuras 3 y 4
Videoendoscopía alta. Se visualizan las membranas que provocan estenosis de la luz a nivel de la región cricofaríngea.

Figuras 5 y 6
Disrupción de membranas con el paso del endoscopio y toma de biopsias.

Figura 7
Biopsia de membrana de mucosa esofágica. Coloración H&E - 100x. Se observa epitelio escamoso esofágico engrosado, sin atipias.

En bulbo duodenal y segunda porción del duodeno, se observó mucosa aplanada, compatible con EC, y se tomaron biopsias. En el estudio histológico, se observó una alteración moderada a severa de las vellosidades y linfocitosis intraepitelial (Figura 8), que se interpretaron como cambios vinculables a EC de grado 3B en la clasificación de Marsh Oberhuber. Se investigó la presencia de anticuerpos anti-transglutaminasa IGA, anticuerpos antigliadina IGA, IGG; todos con resultado positivo.

Figura 8
Biopsia de mucosa duodenal. Coloración H&E - 40x. Alteración moderada vellositaria y linfocitosis intraepitelial, grado 3B, clasificación de Marsh-Oberhuber.

La disfagia mejoró luego de la videoendoscopía, con una deglución que la paciente evaluó como normal, tolerando alimentos sólidos.

La paciente inició dieta libre de gluten y no presentó complicaciones generales ni en la funcionalidad esofágica en un seguimiento de 22 meses, hasta la fecha.

El SPV es una entidad infrecuente. Es importante reconocerlo, porque su presencia implica mayor riesgo de carcinoma escamoso de esófago.⁵ Su morbilidad está relacionada con la anemia ferropénica y con frecuencia es necesario realizar a los pacientes dilataciones esofágicas repetidas. La etiopatogenia del SPV es desconocida. Se ha postulado que estaría asociado a deficiencia nutricional de hierro crónica,⁶ y la mejora nutricional de la población, en los últimos decenios, explicaría la disminución en la incidencia de esta afección.⁷ Otros posibles factores son la malnutrición, la predisposición genética y los procesos autoinmunes.⁶

La relación de la disfagia con la deficiencia de hierro está ampliamente documentada y, en ese sentido, se postula que la ferropenia produciría cambios miasténicos de las fibras musculares que llevarían a alteraciones de la deglución y motilidad esofágica disminuida, probablemente debido a la baja actividad del óxido nítrico sintetasa neuronal o a alteraciones de la función mitocondrial y daño del DNA.⁷ La deficiencia de hierro también generaría cambios en la regeneración celular, con adelgazamiento de la mucosa. El peristaltismo esofágico alterado llevaría a la formación de pliegues y membranas, ubicados predominantemente en la pared anterior del tercio superior del esófago.⁸ En la manometría esofágica, se ha demostrado que la zona de máxima presión está disminuida a nivel cricofaríngeo y, además, ha revelado la existencia de ondas de contracción de baja amplitud y presión durante deglución alta a nivel del cuerpo esofágico. En pacientes con anemia ferropénica, se ha documentado una alteración del tránsito faríngeo y esofágico, con contracciones esofágicas disminuidas que producirían disfagia, la que mejora al reponer el hierro.⁹ En África, continente con áreas endémicas de deficiencia en el aporte de hierro, el SPV casi no se ha presentado, por lo que puede haber otros micronutrientes y/o factores ambientales en juego,¹⁰ o causas relacionadas con alteraciones genéticas y/o inmunológicas.

En nuestra paciente, probablemente en el contexto de un cuadro de EC no diagnosticado desde la infancia, consideramos que la existencia de anemia ferropénica crónica puede haber originado la formación de las membranas esofágicas, que determinaron, en los últimos años, la aparición de disfagia para sólidos.

Hay pocos casos reportados en la literatura de pacientes con coexistencia de SPV y EC, si bien ambas entidades se encuentran asociadas con la deficiencia de hierro y la anemia.^{3, 11} Cabe entonces plantear que, frente a pacientes con SPV, debería investigarse la posibilidad de EC como causa de la anemia ferropénica.¹²

Se halla ampliamente reconocido en la literatura que en la EC existe una mayor incidencia de lesiones malignas, las que se presentan sobre todo en el tracto gastrointestinal. Entre estas lesiones, se incluye un aumento en el riesgo de carcinoma de esófago; se ha reportado en la literatura que existe un riesgo relativo de 3,5 (95% CI 2,1-5,8) para carcinoma de esófago en celíacos.¹³ El carcinoma esofágico se asocia asimismo al SPV. Por consiguiente, entre las lesiones malignas que pueden desarrollarse en el contexto de la SPV y EC, debe incluirse la posibilidad de carcinoma escamoso de esófago poscricoideo.¹⁴

La asociación de EC con SPV debería ser considerada cuando se evalúa a un paciente que presenta el SPV, tanto como posible causa subyacente de anemia, como ante la posibilidad de desarrollo de lesión maligna esofágica.

SPV: Síndrome de Plummer-Vinson

EC: Enfermedad celíaca

VCM: Volumen corpuscular medio