Solución del caso. Hallazgo incidental postrauma abdominal

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Se consideró como un diagnóstico diferencial el carcinoma hepatocelular, teniendo en cuenta los niveles elevados de la AFP. En cuanto al grupo etario de este tumor, se presenta principalmente en los niños entre los 12 y 14 años de edad y, de forma menos frecuente, en los menores de 5 años. Se lo descartó en nuestro caso porque, adicionalmente, se tuvo en cuenta que no existía una condición hepática preexistente para sospechar este diagnóstico.

Desde el punto de vista imagenológico, se sospechó también un sarcoma embrionario indiferenciado, ya que este tumor se observa en la TCMD como una gran masa hipodensa con respecto al resto del parénquima hepático, que puede o no presentar calcificaciones y tabiques en su interior y ávido realce tras la administración de contraste debido al estroma mixoide que presenta. Para este caso, se descartó ya que en estos tumores típicamente la AFP y las pruebas de función hepática permanecen normales, de forma contraria a nuestro caso.

Epidemiológicamente, se consideró como diagnóstico el hamartoma mesenquimal, dado que es más común en la población pediátrica menor a los 3 años como en nuestro caso y de forma imagenológica se presenta como una gran masa abdominal, predominantemente quística con algunos tabiques internos, asociada de forma clásica a niveles normales de AFP. Sin embargo, estos hallazgos van en contra a la presentación del caso descripto.

El diagnóstico radiológico fue de hepatoblastoma (HBP) pretext II, con metástasis pulmonares. La conducta elegida fue tratamiento con quimioterapia (doxorrubicina/cisplatino), según el protocolo SIOPEL 4. Actualmente, se encuentra en seguimiento clínico e imagenológico, con una marcada reducción del tamaño de la lesión.

El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más frecuente en la edad pediátrica. Afecta sobre todo a los niños menores de 3 años, de forma predominante en el sexo masculino.

En Argentina, hasta el año 2016, el HBP representó el 1,4% del total de los cánceres pediátricos, con una sobrevida a 5 años de un 57%.¹

En cuanto a la etiología, es aún desconocida. La edad de aparición sugiere la presencia de un componente genético. Se han descripto factores de riesgo y condiciones asociadas tales como: la prematuridad, el bajo peso al nacer, el síndrome de Aicardi, el síndrome de Beckwith-Wiedemann, la poliposis adenomatosa familiar, entre otros.²

Se presenta como una masa sólida que compromete algunos de los dos lóbulos hepáticos. Puede ser asintomática o manifestarse como un dolor abdominal inespecífico y, con menor frecuencia, pérdida de peso, hiporexia e ictericia. La enfermedad metastásica con mayor frecuencia afecta los pulmones, los huesos, el cerebro, los ganglios linfáticos y los ovarios.³

La AFP es el marcador de laboratorio más útil para el HPB. En el 90% de los casos, se la detecta en altos niveles, los cuales a su vez sirven como marcador para monitorizar la respuesta al tratamiento y detectar su recurrencia. En otras ocasiones, se aumenta la secreción de gonadotropina coriónica humana β.³

En el diagnóstico por imagen, el HPB aparece como un tumor bien circunscripto, puede ser lobulado y con tabiques en su interior.

La TCMD es el gold standard diagnóstico, donde se evidencia una masa circunscrita hipodensa en relación con el parénquima hepático, con la presencia de calcio en más del 50% de los casos, que muestra una captación lenta del contraste endovenoso en la fase temprana y homogeniza en tiempos tardíos.^3,4,5

En cuanto al tratamiento, la resección quirúrgica constituye un factor fundamental, ya que a su vez determina el pronóstico de la enfermedad. Hasta un 60% de los HPB es irresecable en el momento del diagnóstico. No obstante, con el uso de la quimioterapia neoadyuvante, hasta el 85% se vuelve resecable. Para los casos que se consideran irresecables, existe la opción del trasplante hepático. Las lesiones metastásicas al pulmón no representan una contraindicación absoluta para el trasplante hepático, ya que son sensibles al tratamiento con quimioterapia.³