INTRODUÇÃO

A esclerose sistêmica (ES) é doença autoimune do tecido conjuntivo de etiologia desconhecida, caracterizada pela esclerose (fibrose), que afeta a pele, vasos sanguíneos e órgãos internos.1^,2 Apresenta distribuição universal e atinge todas as raças e faixas etárias. As mulheres são afetadas de três a quatro vezes mais do que os homens, e a idade de início, ocorre entre 30 e 50 anos.2^,3 As principais anormalidades patogênicas são disfunção vascular de pequenas artérias e microvasos, gerando um estado de isquemia tecidual crônica; ativação imune, com produção de autoanticorpos, que leva à mobilização de células inflamatórias, fibroblastos e fibrose tecidual.4 Classifica-se em: esclerose sistêmica limitada, que inclui a síndrome Crest (calcinose, Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia e telangectasias); esclerose sistêmica difusa; forma visceral.2 Dentre as manifestações cutâneas, destacam-se a esclerodactilia; as úlceras cutâneas nas pontas dos dedos e sobre as articulações interfalengianas; a microstomia; a leucomelanodermia; as telangectasisas e a calcinose cutânea distrófica.

Nos vasos, o fenômeno de Raynaud é a principal manifestação e nos órgãos internos, evidenciam-se a esofagopatia, alveolite com fibrose intersticial pulmonar, vasculopatia pulmonar com hipertensão arterial pulmonar (HAP), crise renal da esclerodermia.1^-3 O diagnóstico é firmado pelo quadro clínico compatível, pesquisa de autoanticorpos e capilaroscopia do leito ungueal. Os fatores antinuclear e reumatoide podem ser positivos.1^,3 Os principais autoanticorpos associados à esclerodermia estão reunidos no quadro 1. A capilaroscopia do leito ungueal reflete o comprometimento característico de pequenos vasos; sua sensibilidade para o diagnóstico é de 98%. É um dos vários métodos não invasivos de bioengenharia utilizados para investigar a microcirculação da pele. É exame eficaz para avaliar alterações microvasculares na circulação periférica, tendo, portanto, papel significativo para o diagnóstico da esclerose sistêmica.5 Na histologia, há esclerose densa na derme, com colágeno compacto ou hialinizado, glândulas écrinas e pilossebáceas atróficas, perda da gordura subcutânea e infiltrado linfocítico esparso na derme e hipoderme; estruturas anexiais podem ser encarceradas pela excessiva deposição de colágeno.1 Os diagnósticos diferenciais são escleredema, escleromixedema, dermopatia nefrogênica fibrosante, amiloidose, fasciíte eosinofílica, porfiria cutânea tarda, doença enxerto-hospedeiro crônica.1^,3 O tratamento é um desafio e compreende a prevenção do vasoespasmo e desbridamento das úlceras cutâneas; para a esclerose cutânea pode ser usada a D-penicilamina, o metotrexato, a Puva, além de uma longa lista de outros agentes testados, a maioria se mostrando ineficaz.3

RELATO DO CASO

Homem, 47 anos, branco, referindo queixa de artralgia e edema em mãos desde 2013; e também perda ponderal. Nega febre, demais sintomas sistêmicos, uso medicamentoso crônico ou demais comorbidades. Ao exame dermatológico, observou-se espessamento e rigidez da pele de maneira difusa na face, dedos e mãos; pele com aparência brilhante e tensa na face, com diminuição expressiva das rítides; diminuição da abertura da rima bucal; afilamento do nariz; dedos das mãos com tonalidade violácea distal (Figuras 1 e 2). Aventada hipótese diagnóstica de esclerose sistêmica. Os exames laboratoriais revelaram: FAN Reagente 1/320 com padrão misto do tipo nucleolar e nuclear pontilhado fino; anti-Scl-70, anticentrômero, anti-Ro, anti-La, anti-DNA de dupla hélice, anti-Jo-1 não reagentes. A capilaroscopia panorâmica periungueal evidenciou a presença de intensa dilatação capilar e moderada desvascularização de distribuição difusa, micro-hemorragia moderada de padrão focal, microangiopatia de padrão SD (scleroderma pattern) definida (Figura 3). A tomografia computadorizada do tórax demonstrou opacidades com atenuação “em vidro fosco” nas bases pulmonares, imagens nodulares mal definidas com distribuição centrolobular e padrão de “árvore em brotamento”, achados que podem estar relacionados à pneumonia intersticial não específica. A prova de função pulmonar caracterizou distúrbio ventilatório obstrutivo discreto. O exame anatomopatológico revelou: epiderme preservada, derme superficial apresentando infiltrado inflamatório linfocitário, derme reticular apresentando fibrose pauci-inflamatória entre os folículos pilosos que ainda se encontram preservados; no infiltrado inflamatório, há também a presença de numerosos eosinófilos; uma banda hialina paucicelular se estende da derme reticular até o subcutâneo e a fáscia subjacente, com hialinização da parede dos vasos, compatível com esclerodermia (Figura 4). Introduzido metotrexato 15mg/semana; acompanhamento conjunto com o reumatologista e o pneumologista.

Figura 1
A - Presença de espessamento e rigidez da pele de maneira difusa na face; pele com aparência brilhante e tensa, com diminuição expressiva das rítides; afilamento do nariz B - Diminuição da abertura da A B rima bucal

Figura 2
A - Dedos das mãos com tonalidade violácea distal B - Espessamento e rigidez da pele de dedos e mãos

Figura 3
Capilaroscopia panorâmica periungueal evidenciando A - presença de intensa dilatação capilar, B - micro hemorragia moderada de padrão focal e C - moderada desvascularização de distribuição difusa e microangiopatia de padrão SD (scleroderma pattern) definida

Figura 4
Exame anatomopatológico evidenciando epiderme preservada, derme superficial com infiltrado inflamatório linfocitário, derme reticular com fibrose pauci-inflamatória entre os folículos pilosos que ainda se encontram preservados

CONCLUSÃO

A esclerose sistêmica é protótipo de doença autoimune idiopática, caracterizada por ativação do sistema imunitário, inflamação crônica, e, finalmente, a fibrose.6 Destaca-se neste relato a importância do médico dermatologista frente ao diagnóstico de doenças sistêmicas; na interpretação da pele que é visível em todas as suas dimensões e pode ser diretamente palpável, e como ela pode revelar precocemente, problemas internos que poderiam evoluir de forma oculta.

REFERÊNCIAS

Sampaio SAP, Rivitti EA. Dermatologia. 3.ed.rev. e ampl. São Paulo: Artes médicas, 2007.

Belda Junior W, Di Chiacchio N, Criado PR. Tratado de Dermatologia. 2 ed. São Paulo: Atheneu, 2014.

Azulay RD, Azulay DR. Dermatologia. 4.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.

Manetti M, Guiducci S, Matucci-Cerinic M. The crowded crossroad to angiogenesis in systemic sclerosis: where is the key to the problem? Arthritis Res Ther. 2016;18(2):36-8.

Emrani Z, Karbalaie A, Fatemi A, Etehadtavakol M, Erlandsson BE. Capillary density: An important parameter in nailfold capillaroscopy. Micro-vasc Res. 2017; 109:7-18.

O'Reilly S, van Laar JM. Connective tissue diseases: nucleosomes and systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol. 2016;12(3):138-9.

Notas

Autor notes

Correspondência para: Gabriela Momente Miquelin, Rua Dom Antônio Cândido Alvarenga, nº170 - Centro, 08780-070, Mogi das Cruzes - SP, Brasil. Email:gabi.mique@gmail.com

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