Apresentação exuberante de caso de esclerose sistêmica

Gabriela Momente Miquelin

Universidade de Mogi das Cruzes, Brasil

Elizabeth Leocadia Fernandes

Universidade de Mogi das Cruzes, Brasil

Mariana Morais Tavares Colferai

Universidade de Mogi das Cruzes, Brasil

Camila Carneiro Marques

Universidade de Mogi das Cruzes, Brasil

Eduardo Figueiredo Gatti

Universidade de Mogi das Cruzes, Brasil

Denise Steiner

Universidade de Mogi das Cruzes, Brasil

Luciana Couto e Silva

Universidade de Mogi das Cruzes, Brasil

A esclerose sistêmica (ES) é doença autoimune do tecido conjuntivo de etiologia desconhecida, caracterizada pela esclerose (fibrose), que afeta a pele, vasos sanguíneos e órgãos internos.1^,2 Apresenta distribuição universal e atinge todas as raças e faixas etárias. As mulheres são afetadas de três a quatro vezes mais do que os homens, e a idade de início, ocorre entre 30 e 50 anos.2^,3 As principais anormalidades patogênicas são disfunção vascular de pequenas artérias e microvasos, gerando um estado de isquemia tecidual crônica; ativação imune, com produção de autoanticorpos, que leva à mobilização de células inflamatórias, fibroblastos e fibrose tecidual.4 Classifica-se em: esclerose sistêmica limitada, que inclui a síndrome Crest (calcinose, Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia e telangectasias); esclerose sistêmica difusa; forma visceral.2 Dentre as manifestações cutâneas, destacam-se a esclerodactilia; as úlceras cutâneas nas pontas dos dedos e sobre as articulações interfalengianas; a microstomia; a leucomelanodermia; as telangectasisas e a calcinose cutânea distrófica.

Nos vasos, o fenômeno de Raynaud é a principal manifestação e nos órgãos internos, evidenciam-se a esofagopatia, alveolite com fibrose intersticial pulmonar, vasculopatia pulmonar com hipertensão arterial pulmonar (HAP), crise renal da esclerodermia.1^-3 O diagnóstico é firmado pelo quadro clínico compatível, pesquisa de autoanticorpos e capilaroscopia do leito ungueal. Os fatores antinuclear e reumatoide podem ser positivos.1^,3 Os principais autoanticorpos associados à esclerodermia estão reunidos no quadro 1. A capilaroscopia do leito ungueal reflete o comprometimento característico de pequenos vasos; sua sensibilidade para o diagnóstico é de 98%. É um dos vários métodos não invasivos de bioengenharia utilizados para investigar a microcirculação da pele. É exame eficaz para avaliar alterações microvasculares na circulação periférica, tendo, portanto, papel significativo para o diagnóstico da esclerose sistêmica.5 Na histologia, há esclerose densa na derme, com colágeno compacto ou hialinizado, glândulas écrinas e pilossebáceas atróficas, perda da gordura subcutânea e infiltrado linfocítico esparso na derme e hipoderme; estruturas anexiais podem ser encarceradas pela excessiva deposição de colágeno.1 Os diagnósticos diferenciais são escleredema, escleromixedema, dermopatia nefrogênica fibrosante, amiloidose, fasciíte eosinofílica, porfiria cutânea tarda, doença enxerto-hospedeiro crônica.1^,3 O tratamento é um desafio e compreende a prevenção do vasoespasmo e desbridamento das úlceras cutâneas; para a esclerose cutânea pode ser usada a D-penicilamina, o metotrexato, a Puva, além de uma longa lista de outros agentes testados, a maioria se mostrando ineficaz.3

Quadro 1
Principais autoanticorpos associados à esclerodermia

Homem, 47 anos, branco, referindo queixa de artralgia e edema em mãos desde 2013; e também perda ponderal. Nega febre, demais sintomas sistêmicos, uso medicamentoso crônico ou demais comorbidades. Ao exame dermatológico, observou-se espessamento e rigidez da pele de maneira difusa na face, dedos e mãos; pele com aparência brilhante e tensa na face, com diminuição expressiva das rítides; diminuição da abertura da rima bucal; afilamento do nariz; dedos das mãos com tonalidade violácea distal (Figuras 1 e 2). Aventada hipótese diagnóstica de esclerose sistêmica. Os exames laboratoriais revelaram: FAN Reagente 1/320 com padrão misto do tipo nucleolar e nuclear pontilhado fino; anti-Scl-70, anticentrômero, anti-Ro, anti-La, anti-DNA de dupla hélice, anti-Jo-1 não reagentes. A capilaroscopia panorâmica periungueal evidenciou a presença de intensa dilatação capilar e moderada desvascularização de distribuição difusa, micro-hemorragia moderada de padrão focal, microangiopatia de padrão SD (scleroderma pattern) definida (Figura 3). A tomografia computadorizada do tórax demonstrou opacidades com atenuação “em vidro fosco” nas bases pulmonares, imagens nodulares mal definidas com distribuição centrolobular e padrão de “árvore em brotamento”, achados que podem estar relacionados à pneumonia intersticial não específica. A prova de função pulmonar caracterizou distúrbio ventilatório obstrutivo discreto. O exame anatomopatológico revelou: epiderme preservada, derme superficial apresentando infiltrado inflamatório linfocitário, derme reticular apresentando fibrose pauci-inflamatória entre os folículos pilosos que ainda se encontram preservados; no infiltrado inflamatório, há também a presença de numerosos eosinófilos; uma banda hialina paucicelular se estende da derme reticular até o subcutâneo e a fáscia subjacente, com hialinização da parede dos vasos, compatível com esclerodermia (Figura 4). Introduzido metotrexato 15mg/semana; acompanhamento conjunto com o reumatologista e o pneumologista.

Figura 1
A - Presença de espessamento e rigidez da pele de maneira difusa na face; pele com aparência brilhante e tensa, com diminuição expressiva das rítides; afilamento do nariz B - Diminuição da abertura da A B rima bucal

Figura 2
A - Dedos das mãos com tonalidade violácea distal B - Espessamento e rigidez da pele de dedos e mãos

Figura 3
Capilaroscopia panorâmica periungueal evidenciando A - presença de intensa dilatação capilar, B - micro hemorragia moderada de padrão focal e C - moderada desvascularização de distribuição difusa e microangiopatia de padrão SD (scleroderma pattern) definida

Figura 4
Exame anatomopatológico evidenciando epiderme preservada, derme superficial com infiltrado inflamatório linfocitário, derme reticular com fibrose pauci-inflamatória entre os folículos pilosos que ainda se encontram preservados

A esclerose sistêmica é protótipo de doença autoimune idiopática, caracterizada por ativação do sistema imunitário, inflamação crônica, e, finalmente, a fibrose.6 Destaca-se neste relato a importância do médico dermatologista frente ao diagnóstico de doenças sistêmicas; na interpretação da pele que é visível em todas as suas dimensões e pode ser diretamente palpável, e como ela pode revelar precocemente, problemas internos que poderiam evoluir de forma oculta.