INTRODUÇÃO

Descrito originalmente por Jadassohn em 1895, só em 1932 recebe a designação "nevo sebáceo", introduzida por Robinson.1^,2 Trata-se de hamartoma congênito relativamente prevalente que, classicamente, evolui por fases de crescimento e maturação e que exibe má-formação folicular, sebácea, écrina e apócrina de graus variados.3^,4 Várias mutações ativadoras em HRAS e KRAS foram relatadas em nevos sebáceos, permitindo a alguns autores considerá-los resultado de um estado proliferativo de mosaico somático da pele total.4

Durante a idade adulta, 10% a 30% dos pacientes com nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ) têm risco de desenvolver neoplasia cutânea ou anexial.3^,4

Relatamos caso de paciente com NSJ associado a múltiplas neoplasias (benignas e malignas) de diferentes linhagens e ressaltamos a importância do conhecimento dessa entidade e do exame do couro cabeludo por parte do dermatologista.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 65 anos, parda, queixando-se de prurido no couro cabeludo há um mês. Ao exame observava-se na região occipital: placa verrucosa, discretamente eritematosa medindo cerca de 2,5cm no seu maior eixo (Figuras 1 e 2). Segundo a paciente, desde o nascimento apresentava lesão assintomática no couro cabeludo que, há um mês, tornara-se pruriginosa. Optou-se por biópsia incisional da lesão e exame histopatológico, o qual evidenciou carcinoma basocelular nodular (Figura 3). Realizada então a excisão completa da lesão com margem, cujo exame histopatológico revelou: nevo sebáceo associado a siringocistoadenoma papilífero, adenoma tubular apócrino, triquilemoma (Figuras 4 a 7) e fibrose dérmica cicatricial.

Figura 1
Região occipital: placa verrucosa, discretamente eritematosa

Figura 2
Região occipital: Detalhe da lesão

Figura 3
Proliferação epitelial basalóide formando blocos com paliçada periférica, compatível com carcinoma basocelular (HE 40X)

Figura 4
Papilomatose cutânea com hiperceratose e acantose, compatível com nevo sebáceo (HE 100X)

Figura 5
Proliferação epitelial glandular, compatível com siringocistoadenoma papilífero (HE 100X)

Figura 6
Proliferação epitelial glandular com caracteres de lesão adenomatosa apócrina (HE 40X)

Figura 7
Proliferação epitelial basalóide conectada à epiderme, com cistos córneos e componente de células claras triquilemoma-símile (HE 100X)

DISCUSSÃO

O NSJ, conhecido também como nevo organoide, é mais incidente no couro cabeludo, podendo apresentar-se na face e menos comumente nos membros.3^,5 Ocorre em aproximadamente 0,3% dos indivíduos, sem predileção por gênero. A lesão em geral está presente ao nascimento e apresenta-se como placa bem delimitada constituída por múltiplas pápulas confluentes de coloração amarelo-alaranjada ou amarelo-acastanhada, predominantemente no couro cabeludo, onde cursa com alopecia no local da lesão.3 Apresenta distribuição bimodal: durante a puberdade, quando sua superfície torna-se espessada e verrucosa por estímulos hormonais aos componentes écrinos e apócrinos, podendo, na fase adulta, a lesão se tornar nodular com a ocorrência de ulcerações e crostas. A possibilidade de surgimento de neoplasias secundárias nessa fase varia de dez a 30%, sendo as principais o carcinoma basocelular, o siringocistoadenoma papilífero (ambos observados nessa paciente) e o tricoblastoma.3

Outros tumores já descritos em associação com o NSJ incluem: benignos - triquilemoma (também presente nessa paciente), tricoadenoma, hidroadenoma nodular, hidrocistoma apócrino, siringoma, nevo apócrino, poroma, espiradenoma, queratoacantoma, piloleiomioma, osteoma, nevo melanocítico, queratose seborreica e queratoacantoma;4^,6^-8 malignos - carcinoma espinocelular, carcinoma sebáceo, carcinoma apócrino, leiomiossarcoma, porocarcinoma écrino e melanoma.6^,9

Não há consenso a respeito de abordagem ideal. Alguns autores recomendam excisão cirúrgica precoce (pré-puberal) para prevenir transformações malignas e esteticamente desfigurantes. Outros, no entanto, defendem a conduta conservadora. Estudos futuros podem identificar marcadores moleculares ou alterações genéticas que possam indicar maior risco de transformações neoplásicas, evitando-se assim intervenções cirúrgicas desnecessárias.10

A multiplicidade de tumores de diferentes linhagens detectados em apenas uma lesão nos motivaram a este relato ressaltando a importância do conhecimento dessa entidade (NSJ) e de sua evolução, e alertando para a importância do exame do couro cabeludo durante a consulta dermatológica.

Referências

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Notas

Autor notes

Correspondência para: Flávia Regina Ferreira, Avenida Granadeiro Guimarães, 270 - Centro, 12020-130, Taubaté (SP), Brasil, Email: dermagica@uol.com.br

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