Carcinoma basocelular, siringocistoadenoma papilífero, adenoma apócrino e triquilemoma sobre nevo sebáceo de Jadassohn

Basal cell carcinoma, papillary syringocystadenoma, apocrine adenoma and trichilemmoma on nevus sebaceous of Jadassohn

Isabella Lemos Baltazar

Universidade de Taubaté, Brazil

Talita Pollo

Universidade de Taubaté, Brazil

Flávia Regina Ferreira

Universidade de Taubaté, Brazil

Elisangela Manfredini Andraus de Lima

Universidade de Taubaté, Brazil

Fernanda da Rocha Gonçalves

Hospital do Servidor Público Estadual, Brazil

Samuel Henrique Mandelbaum

Universidade de Taubaté, Brazil

Descrito originalmente por Jadassohn em 1895, só em 1932 recebe a designação "nevo sebáceo", introduzida por Robinson.1^,2 Trata-se de hamartoma congênito relativamente prevalente que, classicamente, evolui por fases de crescimento e maturação e que exibe má-formação folicular, sebácea, écrina e apócrina de graus variados.3^,4 Várias mutações ativadoras em HRAS e KRAS foram relatadas em nevos sebáceos, permitindo a alguns autores considerá-los resultado de um estado proliferativo de mosaico somático da pele total.4

Durante a idade adulta, 10% a 30% dos pacientes com nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ) têm risco de desenvolver neoplasia cutânea ou anexial.3^,4

Relatamos caso de paciente com NSJ associado a múltiplas neoplasias (benignas e malignas) de diferentes linhagens e ressaltamos a importância do conhecimento dessa entidade e do exame do couro cabeludo por parte do dermatologista.

Paciente do sexo feminino, 65 anos, parda, queixando-se de prurido no couro cabeludo há um mês. Ao exame observava-se na região occipital: placa verrucosa, discretamente eritematosa medindo cerca de 2,5cm no seu maior eixo (Figuras 1 e 2). Segundo a paciente, desde o nascimento apresentava lesão assintomática no couro cabeludo que, há um mês, tornara-se pruriginosa. Optou-se por biópsia incisional da lesão e exame histopatológico, o qual evidenciou carcinoma basocelular nodular (Figura 3). Realizada então a excisão completa da lesão com margem, cujo exame histopatológico revelou: nevo sebáceo associado a siringocistoadenoma papilífero, adenoma tubular apócrino, triquilemoma (Figuras 4 a 7) e fibrose dérmica cicatricial.

Figura 1
Região occipital: placa verrucosa, discretamente eritematosa

Figura 2
Região occipital: Detalhe da lesão

Figura 3
Proliferação epitelial basalóide formando blocos com paliçada periférica, compatível com carcinoma basocelular (HE 40X)

Figura 4
Papilomatose cutânea com hiperceratose e acantose, compatível com nevo sebáceo (HE 100X)

Figura 5
Proliferação epitelial glandular, compatível com siringocistoadenoma papilífero (HE 100X)

Figura 6
Proliferação epitelial glandular com caracteres de lesão adenomatosa apócrina (HE 40X)

Figura 7
Proliferação epitelial basalóide conectada à epiderme, com cistos córneos e componente de células claras triquilemoma-símile (HE 100X)

O NSJ, conhecido também como nevo organoide, é mais incidente no couro cabeludo, podendo apresentar-se na face e menos comumente nos membros.3^,5 Ocorre em aproximadamente 0,3% dos indivíduos, sem predileção por gênero. A lesão em geral está presente ao nascimento e apresenta-se como placa bem delimitada constituída por múltiplas pápulas confluentes de coloração amarelo-alaranjada ou amarelo-acastanhada, predominantemente no couro cabeludo, onde cursa com alopecia no local da lesão.3 Apresenta distribuição bimodal: durante a puberdade, quando sua superfície torna-se espessada e verrucosa por estímulos hormonais aos componentes écrinos e apócrinos, podendo, na fase adulta, a lesão se tornar nodular com a ocorrência de ulcerações e crostas. A possibilidade de surgimento de neoplasias secundárias nessa fase varia de dez a 30%, sendo as principais o carcinoma basocelular, o siringocistoadenoma papilífero (ambos observados nessa paciente) e o tricoblastoma.3

Outros tumores já descritos em associação com o NSJ incluem: benignos - triquilemoma (também presente nessa paciente), tricoadenoma, hidroadenoma nodular, hidrocistoma apócrino, siringoma, nevo apócrino, poroma, espiradenoma, queratoacantoma, piloleiomioma, osteoma, nevo melanocítico, queratose seborreica e queratoacantoma;4^,6^-8 malignos - carcinoma espinocelular, carcinoma sebáceo, carcinoma apócrino, leiomiossarcoma, porocarcinoma écrino e melanoma.6^,9

Não há consenso a respeito de abordagem ideal. Alguns autores recomendam excisão cirúrgica precoce (pré-puberal) para prevenir transformações malignas e esteticamente desfigurantes. Outros, no entanto, defendem a conduta conservadora. Estudos futuros podem identificar marcadores moleculares ou alterações genéticas que possam indicar maior risco de transformações neoplásicas, evitando-se assim intervenções cirúrgicas desnecessárias.10

A multiplicidade de tumores de diferentes linhagens detectados em apenas uma lesão nos motivaram a este relato ressaltando a importância do conhecimento dessa entidade (NSJ) e de sua evolução, e alertando para a importância do exame do couro cabeludo durante a consulta dermatológica.