Melanoma spitzoide simulando lesão vascular - Relato de caso

Spitzoid melanoma simulating vascular lesion - Case report

Giovanna de Araujo Horcel

Santa Casa de São José dos Campos, Brasil

Juliana da Silva Milhomem

Santa Casa de São José dos Campos, Brasil

Camila Crosara

Santa Casa de São José dos Campos, Brasil

Adriane Volkmann

Santa Casa de São José dos Campos, Brasil

Samuel Henrique Mandelbaum

Santa Casa de São José dos Campos, Brasil

Constituindo menos de 5% de todos os melanomas, as variantes histopatológicas raras podem mimetizar outros tumores malignos, 1^,2 o que muitas vezes dificulta o diagnóstico precoce.

A variante spitzoide do melanoma é rara e subdiagnosticada devido à sua aparência clínica incomum e falta de pigmento. Algumas vezes, o diagnóstico definitivo só consegue ser estabelecido após o surgimento de metástases. 3

Uma paciente de 52 anos, do sexo feminino, foi encaminhada ao nosso departamento por apresentar lesão violácea na coxa esquerda, assintomática, há dois anos. A paciente, com fototipo IV de Fitzpatrick e antecedentes de fibromialgia e artrite reumatoide, apresentava história pessoal de exposição solar intermitente e significativa sem fotoproteção ao longo de sua vida.

O exame dermatológico revelou pápula eritematosa bem delimitada, de centro violáceo, medindo 1cm em seu maior diâmetro (Figura 1). À dermatoscopia, apresentava área violácea central sem estruturas, com linhas brancas reticuladas de permeio e halo eritematoso entremeado por pontos vermelhos (Figura 2).

Figura 1
Pápula eritematosa e centro violáceo em coxa esquerda

Figura 2
À dermatoscopia: área violácea central sem estruturas e halo eritematoso, com linhas brancas reticuladas por toda a lesão

Foram feitas as hipóteses diagnósticas de dermatofibroma hemossiderótico, angioqueratoma trombosado e melanoma amelanótico.

Optou-se pela realização de biópsia excisional com envio de material para exame anatomopatológico, que teve como resultado melanoma maligno invasivo subtipo spitzoide em fase de crescimento vertical, nível IV de Clark, espessura de Breslow 1,1mm e 1 mitose/mm 2, sem acometimento perineural ou perivascular. A presença de ascensão pagetoide (Figura 3) e ninhos de células fusiformes (Figura 4) foi fundamental para esse difícil diagnóstico. Foi sugerido pelo patologista estudo imuno-histoquímico para complementação diagnóstica. Resultados em anexo (Quadro 1).

Figura 3
Anatomopatológico: presença de ninhos de células fusiformes

Figura 4
Atipias celulares e células fusiformes

Tabela 1
Estudo imuno-histoquímico

Após a realização de ampliação de margens cirúrgicas (2cm) de acordo com protocolos preconizados pelo grupo brasileiro de melanoma (GBM), a paciente foi encaminhada ao cirurgião oncológico para realização de biópsia do linfonodo-sentinela. A pesquisa resultou negativa.

No momento, a paciente encontra-se em acompanhamento periódico com as equipes da Dermatologia e da Oncologia.

O melanoma spitzoide ocorre mais frequentemente em cabeça e extremidades e compartilha muitas semelhanças clínicas e histopatológicas com o nevo de Spitz. 3^,4^,5 Papagiorgiou et al consideram que a idade baixa é uma importante pista diagnóstica para o subtipo spitzoide, o que não foi comprovado no caso relatado. 6

Clinicamente, os melanomas spitzoides apresentam-se frequentemente como nódulos amelanóticos, com crostas e ulceração, e têm como diagnósticos diferenciais: hemangioma, granuloma piogênico, xantogranuloma e carcinoma basocelular. 4

Apesar de o diagnóstico clínico ser mais difícil devido à falta de pigmento, o estudo de Semkova K et al não mostrou diferença na mortalidade entre o melanoma e seu subtipo spitzoide. 7

Uma das maiores dificuldades para o patologista é a diferenciação entre nevo de Spitz e melanoma spitzoide. Características que corroboram o diagnóstico de melanoma spitzoide incluem tamanho acima de 1cm, ulceração, penetração dérmica profunda, assimetria, falta de circunscrição, ausência de corpos de Kamino, alto grau de atipia citológica e de taxa mitótica. 8^,9 A maioria desses critérios pôde ser observada no caso descrito.

Em casos com histopatologia atípica, a análise imuno-histoquímica é fundamental. No nosso caso, foram pesquisados HMB-45, KI-67 e MELAN-A. O peptídeo antigênico MELAN-A é um dos mais estudados e é expresso em melanócitos saudáveis e em melanomas. É mais comumente usado em adição à proteína S-100 e ao corante HMB-45, na identificação imuno-histoquímica do melanoma maligno. 10 Com esse perfil imuno-histoquímico, associado aos achados clínico-patológicos, conclui-se que é um melanoma variante spitzoide.

Apesar de alguns estudos terem demonstrado a importância do marcador CD99 na diferenciação entre nevo de Spitz e melanoma spitzoide, no caso relatado não foi realizada a sua pesquisa. 11

O diagnóstico histopatológico do caso descrito foi estabelecido por uma experiente dermatopatologista.

O reconhecimento deste raro subtipo de melanoma, com morfologia atípica, é importante devido à alta mortalidade da doença.

Quando o estudo anatomopatológico não for suficiente para o diagnóstico, a análise imuno-histoquímica é uma importante ferramenta para auxílio diagnóstico.

O acompanhamento a longo prazo do paciente é necessário para a realização de estudos sobre prognóstico associado a esta morfologia atípica.