Fibromixoma acral superficial envolvendo quirodáctilo: um relato de caso

Superficial acral fibromyxoma involving the fingers: a case report

Paula Colling Klein

Universidade Federal da Fronteira Sul, Brasil

Juliana Mazzoleni Stramari

Universidade Federal da Fronteira Sul, Brasil

O fibromixoma acral superficial é um tumor mesenquimal raro e benigno. Acomete principalmente homens de meia-idade; entretanto, pode ocorrer em qualquer sexo e faixa etária. Apresenta crescimento lento, com predileção por áreas ungueais e periungueais.

Reportamos o caso de um paciente do sexo masculino, 66 anos, ex-etilista e ex-tabagista, diabético, hipertenso e cardiopata isquêmico, com lesão nodular na face lateral do terceiro quirodáctilo direito, de consistência fibroelástica, não móvel, assintomática e com crescimento progressivo há cinco anos. Após avulsão lateral da placa ungueal foi realizada biópsia excisional elíptica da face lateral do dedo permitindo ressecar o tumor com margens de segurança (Figuras 1,2,3, e 4).

Figura 1
Fibromixoma acral superficial em 3º dedo

Figura 2
Intraoperatório com exposição da lesão

Figura 3
Pós-operatório imediato

Figura 4
18 meses após ressecção cirúrgica

Histologicamente, o exame demonstrou proliferação fusocelular dérmica em meio a estroma mixoide. O exame imuno-histoquímico apresentou positividade para o marcador CD34. Ambos os resultados sugerem o diagnóstico de fibromixoma acral superficial. Em 18 meses de seguimento após ressecção cirúrgica, não houve sinais de recidiva da lesão (Figura 4).

O fibromixoma acral superficial foi descrito pela primeira vez em 2001 por Fetsch et al.1 e, desde então, há pouco mais de 340 casos relatados na literatura.2 A doença afeta homens e mulheres, em uma proporção de 2:1, e tem predileção por acometimento dos pés.1 Apesar de ser um tumor predominantemente ungueal e periungueal, o calcanhar, o tornozelo e as palmas podem ser acometidos.

Tipicamente, apresenta crescimento lento, indolor ou pouco sintomático, porém pode causar deformidades nas unhas devido ao comprometimento de leito ungueal e não costuma ter relação com traumatismos prévios.

O exame histopatológico evidencia um tumor bem delimitado, circunscrito, sem cápsula, composto por uma proliferação de fibroblastos em estroma mixoide, por vezes acompanhada de mastócitos. Já o exame imuno-histoquímico revela positividade característica para o marcador CD34, entretanto podem estar presentes CD99, CD10 e antígeno epitelial de membrana (EMA).1 Além disso, espera-se negatividade para citoqueratina, marcadores melanocíticos, actina de músculo liso (SMA) e desmina.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com fibroma ungueal e periungueal, neurofibromas, fibroqueratomas, sarcomas e angioqueratomas, além de outras afecções benignas, tais como onicocriptose e mixoma cutâneo. A ressecção cirúrgica completa é sempre indicada, dada a alta taxa de recorrência da lesão. Não há descrição na literatura de casos de comportamento maligno ou agressivo, entretanto atipias focais em alguns casos relatados tornam incerto o potencial de malignização deste tumor.2^-5

Dada a descrição relativamente recente deste tumor, o diagnóstico de fibromixoma acral superficial ainda é um desafio. Apesar de não ser mandatório realizar exames de imagens, como radiografia simples e ultrassonografia, estes exames podem ser ferramentas úteis para elucidação diagnóstica. Com os testes disponíveis atualmente, não se pode aceitar denominações genéricas tais como mixoma, fibroma e dermatofibroma como diagnóstico histopatológico, uma vez que o exame imuno-histoquímico permite diferenciar com clareza a lesão.

O diagnóstico correto permite indicar o melhor tratamento. Atualmente, indica-se ressecção cirúrgica da lesão em bloco com margens livres, ao contrário do que era realizado antigamente, quando se incluía até mesmo amputação do membro acometido, dados a incerteza do diagnóstico e o prognóstico da doença.

Apesar de o dermatologista ser capacitado para resolução de tal condição, ortopedistas e cirurgiões da mão são comumente procurados pelos pacientes. Reportamos o caso acima devido à baixa incidência deste tipo de lesão e à necessidade da suspeita na consulta dermatológica. A afecção parece não ser tão rara, mas, sim, subdiagnosticada e pouco relatada.

À doutora Juliana Stramari por me permitir participar deste caso e auxiliar no desenvolvimento deste relato.