Relato de Caso
Linfoma de células NK/T tipo nasal (neoplasia linfoide rara, de rápida evolução, mutilante e de alta letalidade): relato de caso
NK/T cell lymphoma, nasal-type (rare, rapidly evolving, mutilating, and highly lethal lymphoid neoplasm): a case report
Laura Nunes Lopes
Roberta Akeme de Oliveira Sato
Clóvis Antônio Lopes Pinto
Juliana Arêas de Souza Lima Beltrame Ferreira
Célia Antônia Xavier de Moraes Alves
Linfoma de células NK/T tipo nasal (neoplasia linfoide rara, de rápida evolução, mutilante e de alta letalidade): relato de caso
Surgical & Cosmetic Dermatology, vol. 14, e20220126, 2022
Sociedade Brasileira de Dermatologia
Recepção: 24 Janeiro 2022
Aprovação: 05 Agosto 2022
RESUMO: O linfoma de células NK/T é um tumor não Hodgkin, raro, muito agressivo e intimamente relacionado ao vírus Epstein-Barr (EBV). Possui prognóstico ruim e resposta pobre aos tratamentos. Trata-se de uma paciente feminina, 91 anos, com história de lesão em região nasal há três meses. Estudo histológico evidenciou infiltração difusa da derme por células linfoides pequenas e atípicas e imuno-histoquímica positiva para Ki-67, CD30 e CD3 (citoplasmático). Devido ao rápido crescimento da lesão e à alta morbidade da neoplasia, a paciente foi encaminhada para internação para medidas de suporte, mas evoluiu para óbito antes do início do tratamento.
Palavras-chave: Infecções por Vírus Epstein-Barr, Linfócitos, Oncologia, Linfoma Extranodal de Células T-NK, Granuloma Letal da Linha Média.
ABSTRACT: NK/T cell lymphoma is a rare, aggressive, non-Hodgkin tumor that is closely related to the Epstein-Barr virus. It has a poor prognosis and poor response to treatments. We report the case of a 91-year-old woman with a history of injury in the nasal region for three months. Histological study showed difuse infiltration of the dermis by small and atypical lymphoid cells and positive immunohistochemistry for Ki-67, CD30, and CD3 (cytoplasmic). Due to the fast growth of the lesion and the high morbidity of the neoplasm, the patient was referred to the hospital for assistance but died before starting treatment.
Keywords: Epstein-Barr Virus Infections, Lymphocytes, Medical oncology, Extranodal T-NK Cell Lymphoma, Lethal Midline Granuloma.
INTRODUÇÃO
O linfoma de células NK/T é um tumor não Hodgkin, comumente descrito na Ásia e na América Latina. É raro (cerca de 1% dos linfomas cutâneos de células T), muito agressivo e intimamente relacionado ao vírus Epstein-Barr1,2,3,4 (a infecção pode ser antes ou simultaneamente à gênese do tumor2). A célula precursora é da linhagem linfoide, sendo que, em 95% dos casos, advém da célula NK (função citolítica).2
Constitui o grupo dos linfomas cutâneos não micose fungoide/não Síndrome de Sézary (10% dos casos)4, apresentando uma evolução rápida, mutilante e altamente letal (sobrevida < 5% em cinco anos).1
Divide-se nos subtipos não nasal e nasal (antigo granuloma letal da linha média2,3,4,5). Em 80% dos casos,2,4 ocorre acometimento de região nasal ou nasofaríngea, mas também pode acometer trato aerodigestivo,4 testículos,5 músculos e útero ou evoluir por contiguidade para órbita, glândulas salivares e seios paranasais. Acredita-se que muitos dos casos não nasais provavelmente tiveram seu início subclínico no nariz (sítio primário).2 Possui prognóstico ruim e resposta pobre aos tratamentos.
RELATO DO CASO
Paciente feminina, 91 anos, branca, hipertensa, com história de lesão nasal há três meses e emagrecimento (5kg em 30 dias). Ao exame dermatológico, lesão eritematosa e edematosa em região nasal esquerda, com ulceração local e área de necrose. Inicialmente pelo quadro clínico, foram aventadas as hipóteses de carcinoma espinocelular (CEC), linfoma de células NK/T, leishmaniose tegumentar (LTA) e mucormicose. Após uma semana da avaliação inicial, houve aumento do tamanho e piora do aspecto geral da lesão, sendo então introduzida antibioticoterapia. Aos exames laboratoriais, observou-se anemia hipocrômica e microcítica, leucocitose, plaquetose e aumento de VHS e PCR (28 e 138, respectivamente). Na tomografia de crânio, área de ulceração dérmica da região nasal/malar esquerda até os limites ósseos adjacentes, sem sinais de invasão ou osteomielite crônica e sem coleções organizadas. Estudo anatomopatológico (Figuras 3 e 4) mostrou infiltração difusa da derme por células linfoides pequenas e atípicas, e imuno-histoquímica (Figuras 5 e 6) positiva para Ki-67 (estimado em 80%), CD30 e CD3 (citoplasmático), confirmando diagnóstico de linfoma T (CD3e+) de alto grau (CD30+) ou linfoma NK/T tipo nasal.
Figura 3
Hematoxilina & eosina, 100x - Hiperplasia pseudoepiteliomatosa, hiperceratose e pseudocistos córneos. Denso infltrado linfocitário na derme
Figura 4
Hematoxilina & eosina, 400x - Epidermotropismo e microabscessos. Linfócitos atípicos com núcleos hipercromáticos. Íntima relação com vasos
Figura 5
Imuno-histoquímica - CD3 citoplasmático positivo
Figura 6
Imuno-histoquímica - CD30 positivo
Devido à rápida evolução da neoplasia (Figuras 1 e 2) e à piora clínica, com queda do estado geral, adinamia e difi culdade para se alimentar a paciente foi encaminhada para internação, para medidas de suporte e cuidados paliativos, sob acompanhamento das equipes de Dermatologia, Onco-hematologia Clínica e Cirurgia de Cabeça e Pescoço (CCP), tendo evoluido a óbito no quinto dia de sua internação.
FigurA 1
AVALIAÇÃO INICIAL (lesão com 4cm no maior diâmetro): úlcera com bordas eritematosas e infiltradas e fundo com crosta hemática e material necrótico em região nasal esquerda. Eritema e edema perilesionais. Acometimento de pequena porção do nariz à esquerda (parede e asa nasais)
Figura 2
AVALIAÇÃO APÓS UMA SEMANA (lesão com 7cm no maior diâmetro): ulceração em regiões nasal e malar esquerdas, com infltração de bordas e fundo coberto por material fbrinonecrótico. Edema e eritema perilesionais. Acometimento de toda a parede e asa nasal esquerda e parte de ponta nasal, causando desfiguração da porção central da face
DISCUSSÃO
Clinicamente, o linfoma NK/T tipo nasal pode se apresentar com epistaxe, tumoração nasal com edema perilesional, perfuração de palato duro (provocando comunicação entre as cavidades nasal e oral), e o paciente pode se queixar de obstrução e/ou secreção nasais.4 No caso relatado, houve manifestação semelhante aos casos descritos na literatura, com enfoque para a extensa área de necrose local.
O estudo anatomopatológico revela uma infiltração de células linfoides atípicas, neutrófilos e eosinófilos, caracterizando a chamada reticulose polimórfica.2,5 Outra característica histopatológica desse tumor é sua íntima relação com vasos sanguíneos (invasão da parede e oclusão vasculares).2,3
A imuno-histoquímica é geralmente positiva para CD3 (superfície: negativo; cadeia épsilon citoplasmática: positiva), CD56, CD2 e moléculas citotóxicas (granzima B, perforina e TIA1).2,3,5,6,7 O Ki-67 positivo indica alto índice de proliferação celular.
Outras técnicas utilizadas são a quantificação de EBV-D-NA no plasma sanguíneo (indicador de prognóstico) e a hibridização in situ para avaliar invasão medular do tumor por meio da detecção do material genético do vírus.2,3,5
Em relação aos exames de imagem, além da tomografia computadorizada, consideram-se o Pet-scan (PET-CT)5,7,8 e a ressonância nuclear magnética (RNM) de partes moles, principalmente para avaliar extensão e complicações. Em casos não nasais, o PET-CT é especialmente importante, pois a ausência de áreas hipermetabólicas (a célula linfoide tumoral tem alta avidez pelo 18-fuordesoxiglicose) na região nasal/nasofaríngea exclui a possibilidade de o sítio primário ser a face.2
Quanto ao tratamento,2,5,6,8,9 a combinação de radioterapia mais quimioterapia ainda é considerada o padrão-ouro, mas novos protocolos e novas terapias (terapia-alvo, transplante de células-tronco, imunoterapia com alvo no EBV, entre outros) vêm sendo discutidos.6,9 No caso descrito, assim como em muitos outros casos desse linfoma, não houve tempo para tratamento, apenas medidas de conforto.
REFERÊNCIAS
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Notas
Autor notes
Correspondência: Laura Nunes Lopes Email: launlopes@hotmail.com / Alternative email: launlopes@gmail.com
Declaração de interesses