RESUMO: O carcinoma de células de Merkel é um câncer neuroendócrino cutâneo raro e agressivo que acomete a pele fotodanificada de pacientes brancos e idosos, apresentando-se geralmente como uma placa ou nódulo solitário na região da cabeça e do pescoço. Relatamos uma apresentação incomum do carcinoma de Merkel, com o surgimento simultâneo de dois tumores primários na região do tronco, em paciente negro.

Palavras-chave: Carcinoma de célula de Merkel, Carcinoma neuroendócrino, Imuno-histoquímica, Tronco.

ABSTRACT: Merkel cell carcinoma is a rare and aggressive cutaneous neuroendocrine cancer that occurs on sun-damaged skin in older White patients. It typically manifests as a solitary plaque or nodule in the head and neck region. We report an unusual presentation of Merkel cell carcinoma in a black patient who simultaneously developed two primary tumors located in the trunk region.

Keywords: Carcinoma, Merkel Cell, Immunohistochemistry, Neuroendocrine Tumors, Upper Extremity.

Carátula del artículo

Carta

Carcinoma de célula de Merkel gigante: relato de um caso atípico

Giant Merkel cell carcinoma: report of an atypical case

Ana Carolina Cechin de Mello anacechin@hotmail.com

Universidade Estadual de Londrina, Brasil

Rogerio Nabor Kondo

Universidade Estadual de Londrina, Brasil

Betina Samesima e Singh

Universidade Estadual de Londrina, Brasil

Airton dos Santos Gon

Universidade Estadual de Londrina, Brasil

Surgical & Cosmetic Dermatology, vol. 17, e20250314, 2025
Sociedade Brasileira de Dermatologia

Received: 22 October 2023

Accepted: 27 February 2025

DOI: https://doi.org/10.5935/scd1984-8773.2025170314

Senhor Editor,

Homem negro, 78 anos de idade, jardineiro, apresentava dois nódulos no dorso, com expansão rápida há 3 meses. Negava febre, perda de peso ou outros sintomas associados. Possuía antecedentes de adenocarcinoma de próstata, tratado com orquiectomia em 2019. Ao exame dermatológico, observaram-se nódulos endurecidos, medindo 12 e 16 centímetros, localizados na região dorsal (Figura 1), sem linfonodomegalias associadas. O estudo histopatológico de ambos revelou células basaloides, com núcleo oval, citoplasma escasso e numerosas mitoses, achados sugestivos de carcinoma de células de Merkel (CCM). A imuno-histoquímica (IHQ) mostrou positividade para citoqueratina 20 (CK20), sendo negativa para antígeno prostático específico (PSA, de prostate-specific antigen) e para fator de transcrição de tireóide/pulmão (TTF-1, de thyroid transcription factor-1) (Figuras 2 e 3).

Figure 1
A - Dois nódulos em região de dorso. B - Detalhe do nódulo à esquerda: células basaloides, núcleo oval, citoplasma escasso e numerosas.

Figure 2
Exame microscópico: células basaloides, núcleo oval, citoplasma escasso e numerosas mitoses (HE 100x)

Figure 3
Imunohistoquímica mostrando que as células foram positivas para o marcador citoqueratina 20

O CCM é um câncer neuroendócrino raro e agressivo, geralmente localizado em pele fotoexposta de pacientes brancos e idosos, sendo raro em negros. Apresenta-se como placa ou nódulo solitário na cabeça ou pescoço.^1,2 Representa menos de 1% dos tumores malignos cutâneos, mas é a terceira causa de morte por câncer de pele.² Foi descrito pela primeira vez por Toker et al., em 1972, como carcinoma trabecular da pele, sugerindo-se, à época, uma possível origem glandular. Em 1978, os mesmos autores identificaram grânulos eletrondensos no citoplasma das células tumorais, sugerindo uma origem neuroendócrina, semelhante às células de Merkel da epiderme.² A patogênese do CCM permanece incerta, mas a radiação ultravioleta, a imunossupressão e, recentemente, a presença do poliomavírus de células de Merkel no genoma do tumor parecem desempenhar papéis fundamentais.^2,3 O acrônimo “AEIOU” foi criado para auxiliar na suspeita diagnóstica, correspondendo a: A = assintomática; E = expansão rápida; I = imunossupressão; O = acima de (over) 50 anos; U = ultravioleta.² A histopatologia revela lesão dérmica composta por agrupamentos de células redondas, basofílicas e monomórficas, com grandes núcleos vesiculares, cromatina fina e granular, núcleos picnóticos e numerosas figuras mitóticas.⁴ O CK20 é um marcador IHQ fundamental para o diagnóstico, embora possa estar negativo em até 20% dos casos.² O marcador TTF-1 é tipicamente positivo em câncer de pulmão e tireoide e, quando negativo, pode confirmar o diagnóstico de CCM.² Diagnósticos diferenciais incluem cisto epidérmico, dermatofibroma, carcinomas basocelular e espinocelular, melanoma amelanótico, linfoma, metástases cutâneas e tumores anexiais.² O estadiamento, utilizado para determinação de prognóstico e escolha terapêutica, segue os critérios da American Joint Committee on Cancer: estágio 1 (tumor primário < 2 cm); estágio 2 (tumor primário ≥ 2 cm); estágio 3 (doença linfonodal regional); e estágio 4 (metástase à distância).² A excisão cirúrgica, com margens de 1 cm, é o tratamento de escolha. Tumores inoperáveis ou recidivantes podem ser tratados com radioterapia. A quimioterapia é opção paliativa para pacientes no estágio 4.⁵ No presente caso, a tomografia detectou metástases ósseas e acometimento linfonodal em mediastino, pelve e abdome, sem, contudo, identificar um tumor neuroendócrino em outro sítio ou foco primário. As duas lesões do presente caso são supostamente sincrônicas por terem surgido simultaneamente, sem foco primário conhecido, e devido ao seu tamanho. Entretanto, os autores não descartam a possibilidade de se tratar de duas metástases originadas de um tumor primário desconhecido, considerando que o paciente já se encontrava em estágio 4, além do CCM ser extremamente agressivo, frequentemente apresentando metástases mesmo a partir de lesões primárias de pequenas dimensões. De todo modo, trata-se de um caso de apresentação inusitada, com surgimento de duas lesões sincrônicas de grandes proporções em indivíduo negro. O paciente foi encaminhado para tratamento quimioterápico em hospital oncológico do município.