Introducción

Desde 1937, la calcificación y elongación de la apófisis estiloides es conocida como Síndrome de Eagle. Es una entidad poco frecuente que se presenta principalmente con dolor cervicofacial, disfagia, odinofagia, otalgia y disminución de la apertura bucal. La incidencia ronda del 0,4 al 4 % en la población general [1,2]. Más frecuente en mujeres con un rango etario de 30 a 50 años de edad. También se ha descripto Síndrome Eagle unilateral o bilateral. Una vez diagnosticado, el tratamiento puede ser médico no obstante, cuando no se logra mejoría se impone la conducta quirúrgica.

Caso clínico

Paciente masculino de 48 años que fue tratado por síndrome de articulación temporomandibular por más de 2 años sin respuesta al tratamiento. Consulta al Servicio de Cirugía donde manifiesta intenso dolor a predominio izquierdo. Detalla cervicalgia, odinofagia, disfagia, otalgia y disminución de la apertura bucal. Solicitamos estudios de rutina y radiografía panorámica (foto 1/A); y con TAC con reconstrucción 3 D fue posible observar que las apófisis se extendían hasta el hioides con una longitud de más de 8 cm (foto 1/B).

Figura 1
1A. Imagen de radiografía panorámica de maxilares con apófisis estiloides bilateral. 1B. Scan 3D tomográfico con la apófisis que llega al hioides
autores.

Se programó una cirugía por vía externa realizando bajo anestesia general con intubación orotraqueal una incisión subangulomandibular con extensión sub mastoidea (foto 2/A). Se individualizó y resecó la apófisis estiloides izquierda sin morbilidad por el procedimiento efectuado (foto 1/B). La longitud de la apófisis resecada, superaba los 4 cm (foto 2/C). Se externó a las 24 horas post operatorias sin complicaciones.

Figura 2
2A. Disección de la apófisis estiloides por vía externa. 2 B. Extracción del proceso estiloideo. 2 C. Comparación de tamaño de la pieza.
autores.

Discusión

El síndrome de Eagle está producido por la elongación de la apófisis estiloides. Descripto en la literatura en 1870 por Lucke y Weinlecher, recién en 1937 Watt Eagle, lo definió como la elongación de la apófisis y la osificación del complejo estiloideo [1,3,4].

Debido a que da origen el ramillete de Riolano, donde se insertan los músculos estilohioideo, estilogloso y estilofaríngeo, inervados por el nervio facial, hipogloso y glosofaríngeo, justifica la sintomatología que presenta. En ocasiones se puede asemejar a neuralgias del glosofaríngeo [1].

La longitud normal del proceso estiloideo, es de 2 a 3 cm [1,5,6]. Balcioglu [7] cita que estudios en cadáveres revelaron un promedio de 4 cm (+/- 0,72 mm). La incidencia en la población es de 0,4 al 4 % con predominancia femenina. Cuando resulta sintomático, el Síndrome de Eagle tiene una apófisis con una longitud promedio 6 cm. La etiología del síndrome puede ser explicado por varias causas: elongación congénita de la apófisis estiloides, calcificación del ligamento estiloideo y crecimiento de tejido óseo en la inserción del ligamento. También se han sugerido la menopausia precoz. Distintas teorías procuran explicar la osificación anómala del proceso como hiperplasia reactiva a traumatismo crónico, el ligamento estiloideo posee tejido fibroconectivo con potencial de osificación. Otros autores postulan metaplasia post traumática y una variante anatómica sin relación causal [3].

El diagnóstico puede realizarse por palpación del proceso en la fosa tonsilar, pero no es de fácil acceso. La radiografía panorámica y la tomografía computada con reconstrucción tridimensional son el gold standard. Son diagnósticos diferenciales de esta entidad la disestesia laringofaringea, la bursitis del hioides, la disfunción de la articulación temporomandibular, la neuralgia del trigémino, la neuralgia del glosofaríngeo, Síndrome de Sluder o cefaleas tipo Cluster, Síndromede Ernerst o tendinitis del estilomandibular, procesos odontológicos o neoplasias [1,5].

El tratamiento quirúrgico puede tener distintas vías de abordaje; endooral, más usada por los Otorrinolaringólogos, en ocasiones con asistencia endoscópica y también la vía externa [8,9,10] más preferida por los Cirujanos de Cabeza y Cuello como lo fue en el presente caso.

Conclusión

El síndrome de Eagle, de rara presentación, puede ser tratado médicamente con analgésicos, corticoides, infiltraciones locales o transfaríngeas y fisioterapia; pero cuando no hay mejoría, la resolución debe ser quirúrgica. Existen 2 vías de abordaje, la endooral con o sin asistencia endoscópica [8,9] o la externa [1,2,5,10]. La elección depende especialmente de la experiencia del equipo operador y el tamaño de la apófisis.

Conflictos de interés: sin conflictos de interés.

Fuentes de financiación: Hospital Público Municipal, sin financiamiento.

Literatura citada

Sowmya G, Mohit S, Manjunatha B, Prashnat N, Madhusudan A. A case of unilateral atypical orofacial pain with Eagle´s syndrome.J Can Res Ther 2016; 12:1323-9

Takeshi K, Hirotomo H, Yoshinobu K, Aya Y, Mitsu- hisa F, Katsuhisa I. A case of a very elongated styloid process 8 cm in length with frequent throat pain for 10 years. ClinPract 2016; 6(1):820-5

Eagle W. Elongated styloid process.Further Observation and a New Syndrome. Arch Otolaryngol 1948; 47:630-40

Vougiuklakis T. Overview of the ossified stylohyoid ligament based in more than 1.200 forensic autopsies.J Clin Forensic Med 2006; 13:268-70

Lancet-de-Lima J, Rocha-Ferreira J, Ribeiro E, Costa V, De-Sousa E. Sindrome de Eagle. Revisión de la literatura. Acta Odont Venezolana 2007; 45(2):1-6

Yasmeenahamed S, Laliytha B, Sivaraman S, Ambiga P, Dineshshankar J, Sudhaa M. Eagle’s syndrome-masquerading as ear pain: review of literature. J Pharm Bioallied Sci 2015; 7:S372-3

Balcioglu H, Kilic C, Akyol M, Ozan H, Hokten G. Length of the syloid process and anatomical implications for Eagle’s syndrome.Folia Morphol (Warsz) 2009; 68:265-70.

Weteid A, Miloro M. Transoral endoscopicassist ed styloidectomy: how should Eagle syndrome be managed surgically?Int J Oral Maxillfac Surg 2015; 44:1181-7

Yavuz H, Caylakli F, Erkan AN, Uzluoglu LN. Modified intraoral approach for removal of an elongated styloid process. J Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 40(1):86-90.

Müderris T, Bercin S, Sevil E, Beton S, Kırıs M. Surgical management of elongated styloid process: Intraoral or transcervical?Eur Arch Otorhinolar yngol 2014; 271(6):1709-13.

Enlace alternativo

http://revistasum.umanizales.edu.co/ojs/index.php/archivosmedicina/article/view/2063/3044 (pdf)