Los tumores cardiacos primarios son tumores muy poco frecuentes. Su incidencia en algunas series oscila entre el 0.0017% al 0.33%. El mixoma cardiaco (MC) es el tumor cardiaco benigno más frecuente. Las células que dan lugar al tumor se consideran células mesenquimales pluripotenciales que persisten como residuos embrionarios durante la septación del corazón, aunque aún el origen es controvertido. (1)

La exéresis quirúrgica completa es generalmente curativa. La recidiva se ha relacionado con escisión incompleta, multifocalidad y embolia de fragmentos del tumor.

Dado que la mayoría de los mixomas se alojan en la aurícula izquierda, la embolia sistémica puede ocurrir y asociarse principalmente a síntomas cerebrales (producido por accidentes cerebro y/o cerebelo vasculares).

Las metástasis cerebrales de los tumores cardiacos son raras y excepcionales, de ahí que sean pocos los casos documentados en la literatura. En aquellos casos documentados, la aparición de esta tumoración suele ser más frecuente en mujeres de mediana edad. (2)

Describimos un caso de metástasis cerebral de MC. Se trata de una paciente de 52 años sin factores de riesgo cardiovasculares, ni antecedentes personales o familiares de relevancia. Consultó por síndrome febril prolongado, palpitaciones, astenia, pérdida de peso de 2 meses de evolución, asociado a dos episodios presincopales. Al examen físico se destacó a nivel cardiovascular un R1 aumentado, ruido accesorio tipo plop tumoral, rolido mesodiastólico en foco mitral.

Mediante ecografía transtorácica se evidenció imagen heterogénea, hiperecoica, ovoidea adherida al septum interauricular que prolapsa en diástole al ventrículo izquierdo, de 4,52 × 2,25 cm (Figura 1 A).

Fig. 1 A
Fig. 1 A. Ecocardiograma con imagen tumoral

Posteriormente, se realiza exéresis tumoral completa cuya anatomía patológica confirmó la presencia de neoplasia mixoide con disgregación hemorrágica compatible con MC (Figura 1 B).

Fig. 1 B.
Fig. 1 B. Anatomia patológica compatible con Mixoma

Dos años posteriores a la resección del MC consulta por cuadro de amaurosis fugax y fotopsias que se interpretan como equivalentes convulsivos parciales, se realizó RMN de cerebro que mostró múltiples lesiones a nivel corticosubcortical de aspecto en diana que se refuerza con contraste, pudiéndose corresponder a malformaciones arteriovenosas (AV), cavernomas, neoplasia o cisticercosis (Figura 2)

Fig. 2.
Fig. 2. RMN de cerebro con lesiones córtico y subcorticales

Se descartaron malformaciones AV y aneurismas por angiografía cerebral. La serología para cisticercosis fue negativa. La TAC de cuerpo entero no evidenció la presencia de otros tumores.

Se procedió a la exéresis tumoral bilateral cuyos cortes histológicos mostraron fragmentos de tejido cerebral con distorsión de la arquitectura, extravasación hemática, marcado edema, depósitos de hemosiderina y linfocitos de pequeño tamaño alrededor de los vasos y estructuras pseudovasculares con depósitos de hemosiderina. Tejido cerebral con infiltrado linfocítico perivasculares. Algunos con fragmentación de la media con cambio mixoide, se identifican células fusiformes o estrelladas, de núcleos ovoides de citoplasma eosinófilo filiforme y matriz mixoide. Los hallazgos obtenidos plantearon como diagnóstico probable metástasis de MC. Para confirmarlo, se solicitó inmunomarcación histoquímica, la cual muestró positividad focal para Vimentina y difusa para CD34 y negativa para el resto de los marcadores (Figura 3). Estos resultados sumados a los antecedentes de nuestra paciente, su cuadro clínico y radiológico son compatibles con compromiso metastásico de SNC por MC.

Fig. 3.
Fig. 3. Inmunomarcación de tejido metastásico compatible con Mixoma

La presencia de metástasis de un MC es extremadamente rara dado la naturaleza benigna del tumor. Hasta el año 2016 se han publicado solo 20 casos de metástasis cerebrales de MC (3). Se han reportado incluso metástasis en otros tejidos diferente al SNC. No encontramos ningún reporte previo en nuestro país.

Las complicaciones neurológicas de los MC se presentan en un 20-30%. La más conocida son las embolias cerebrales. Pueden presentarse concomitantemente con el tumor cardiaco o incluso aparecer años después de resección completa .

El mecanismo fisiopatológico de las metástasis aún no está aclarado. Se piensa que los MC son embólicos durante el momento de la cirugía o debido a la turbulencia del flujo sanguíneo. Y se especula que estos fragmentos celulares pueden infiltrase en la pared de un vaso, debilatar la pared endotelial, desarrollando un aneurisma o iniciar el crecimiento de una lesión metastásica (4).

La clínica de las metástasis a nivel cerebral es extremadamente variable, depende de la localización de las lesiones, incluso pueden estar estables durante años o manifestar déficit neurológico.

Presentan una liberación significativa de endotelina (ET) -1 de células de MC cultivadas, apoyando la hipótesis que las células de mixoma se originan de células primitivas mesenquimales capaces de diferenciación endotelial. Además, mostraron una producción de IL-8 y oncogéna, quimiocinas CXC relacionadas con el crecimiento tumoral, así como una pronunciada tendencia a metastatizar. Esta teoría explica parcialmente el potencial maligno de este tumor. (5)

No encontramos literatura que indique un tratamiento estándar para las metástasis cerebrales de MC pero se ha utilizado la radioterapia en lesiones múltiples y la cirugía en casos de 1 o 2 lesiones cerebrales. En cuanto al seguimiento de esta enfermedad se recomienda un enfoque conservador para monitorear inicialmente con RMN de cerebro e imágenes cardíacas a los tres meses, seguidos escaneos anuales durante dos años y luego cada dos años para un total de diez años de seguimiento (6).

Actualmente la paciente evoluciona asintomática, la tomografía cerebral de control no evidenció crecimiento de las lesiones preexistentes ni aumento el número de las mismas. Tampoco presento recidiva de MC evaluado mediante ecocardiografía transtorácica.

Las metástasis de MC en cerebro son una complicación infrecuente, compleja y de difícil diagnóstico cuando la manifestación clínica es tardía. Por eso, vale la pena conocer que los pacientes con MC requieren monitoreo cardiológico y neurológico continuo, cuidadoso y prolongado. En el caso de nuestra paciente habían pasado dos años luego de su cirugía cardíaca.

De esta manera concluimos recordando, que nos encontramos ante un tumor de estirpe benigno pero con un potencial comportamiento maligno debido a su capacidad metastásica.

Declaración de conflicto de intereses

Los autores declaran que no poseen conflicto de intereses. (Véanse formularios de conflicto de intereses de los autores en la web/ Material suplementario)

BIBLIOGRAFÍA

1. Wang JG, Li YJ, Liu H, Li NN, Zhao J, Xing XM. Clinicopathologic analysis of cardiac myxomas: Seven years experience with 61 patients. J Thorac Dis 2012;4:272-83. http://doi.org/cqf4

2. Riqué J, Poveda P, Sanchez R. Metástasis Cerebral de Mixoma cardíaco. Reporte de un caso y revisión literaria. Rev Argent Neuroc 2013;27:140-2.

3. Rose D, Papa A, Tomao S, Greco E, Zacharias J. Cerebral Metastases in patient with left atrial myxoma. J Card Surg 2016; 31:289-93. http://doi.org/cqf5

4. Kierdaszuk B, Gogol P, Kolasa A, Maj E, Zakrzewska-Pniewska B, Gołebiowski¸ M, et al. Multiple metastatic intracraneal lesions associated with left atrial myxoma. Pol J Radiol 2014;79:262-7. http://doi.org/cqf6

5. Shimono T, Makino S, Kanamori Y, Kinoshita T, Yada I. Left atrial myxomas: using gross anatomic tumor types to determine clinical features and coronary angiographic findings. Chest. 1995;107:674-9. http://doi.org/cg25tx

6. Coté I, Sinclair J, Woufe J, Glikstein R, Veinot J. Cerebral Metastasis Presenting after Complete Primary Resection of Atrial Myxoma: Case Report. Can J Neurol Sci 2015;42:457-60. http://doi.org/cqf7

Notas de autor

Sanatorio Adventista del Plata, Entre Ríos, Argentina. e-mail: carolina.yanzon@sanatorioadventista.com.ar