Implante de cardiodesfibrilador subcutáneo en paciente con miocardiopatía

Subcutaneous Implantable Cardioverter Defibrillator in Patients with Cardiomyopathy

El cardiodesfibrilador implantable subcutáneo (S-CDI) se recomienda como alternativa al cardiodesfibrilador implantable (CDI) tradicional, en pacientes que no requieran estimulación, terapias de estimulación antitaquicardia o resincronización, así como para pacientes jóvenes que van a necesitar un dispositivo por largo tiempo o que tengan problemas por infecciones o de acceso endovascular.

Las características del paciente que se detallan a continuación, lo convirtieron en el receptor del primer S-CDI en la Argentina, autorizado como tratamiento “compasivo”.

Se presenta un paciente de sexo masculino de 29 años de edad, con antecedentes de labio leporino y paladar hendido con tratamiento quirúrgico a los 8 meses de vida, sin antecedentes familiares de muerte súbita, que realizaba actividad física no competitiva en bicicleta con trayectos de hasta 20 km/día, y natación tres veces por semana.

Consultó por palpitaciones de cuatro meses de evolución de corta duración, inicialmente de esfuerzo y posteriormente también en el reposo, y disnea en clase funcional II de aparición ocasional.

En el electrocardiograma (Figura 1) presenta ritmo sinusal, signos de sobrecarga auricular derecha e izquierda, bloqueo de rama derecha, onda épsilon y ondas T negativas de V1 a V6. El ecocardiograma muestra dilatación grave de cavidades derechas e hipocinesia de la pared libre del ventrículo derecho. Se descartaron por este método retornos venosos anómalos.

Se realizó resonancia magnética nuclear cardíaca (RMC) con inyección de gadolinio con resonador Achieva 1,5 Tesla. (Figura 2)

Se observa dilatación ventricular derecha grave, función sistólica deprimida grave con trastornos segmentarios y adelgazamiento parietal. Se aprecia aplanamiento del septum interventricular en diástole compatible con sobrecarga de volumen. Se constata realce tardío con gadolinio en la pared libre del ventrículo derecho. Los diámetros y la función sistólica del ventrículo izquierdo están conservados. El volumen de fin de diástole del ventrículo derecho fue de 643 ml, y el de fin de sístole de 540 ml con una fracción de eyección del 16%, frente a un volumen de fin de diástole del ventrículo izquierdo de 112 ml y una fracción de eyección de 64%.

El registro holter de 48 horas evidenció ritmo sinusal, frecuencia cardíaca promedio normal, trazados con onda P prominente y trastorno permanente de la conducción intraventricular. Presentaba extrasístoles ventriculares poco frecuentes (con un total de 381 extrasístoles ventriculares), algunas interpoladas, aisladas, ocasionalmente bigeminadas, con morfologías de bloqueo de rama izquierda y también de rama derecha. Había, además, extrasistolia supraventricular muy poco frecuente y aislada.

Se presentó el caso en el Ateneo del Servicio de Cardiología y se concluyó:

1.- Conforme a las modificaciones de la Task Force (1) presenta criterios mayores ecocardiográficos y de RMC estructurales, electrocardiográfico de despolarización, onda épsilon de V1 a V3, y criterio menor de anomalías de la repolarización como ondas T invertidas en derivaciones V1-V4 (o más), en presencia de bloqueo de rama derecha, compatible con el diagnóstico es miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho muy avanzada.

2.- Que contando con suficientes criterios diagnósticos y con riesgo de perforación por el muy escaso grosor de la pared del ventrículo derecho, se desaconseja la realización de biopsia endomiocárdica.

3.- Se indica el implante de cardiodesfibrilador automático como prevención primaria de muerte súbita. En este sentido, dada la anatomía descripta del paciente y el riesgo de perforación, se recomendó implantar un cardiodesfibrilador automático subcutáneo.

Durante la evolución, en la espera del cardiodesfibrilador, presentó síncope sin pródromos, con relajación de esfínteres y respiración agónica. Se realizó angio TAC cardíaca donde se evidenció además, la infiltración grasa en la pared del ventrículo izquierdo.

Dado que el implante de S-CDI aún no estaba aprobado para su uso extensivo en la Argentina, se obtuvo una autorización para uso “compasivo”. Se realizó el implante sin complicaciones, el 7 de julio de 2017, y se convirtió así en el primer paciente con este tipo de dispositivo implantado en el país. (Figura 3)

Se indicó restringir la actividad física (2) y actualmente, se adelanta el screening familiar y la evaluación genética.

Breve reseña. La cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una entidad conocida desde su primera descripción, en pacientes sometidos a ablación quirúrgica por taquicardia ventricular sostenida del ventrículo derecho en 1977. (3) Desde entonces, se ha acumulado mucha información respecto de esta enfermedad del músculo cardíaco caracterizada por pérdida de miocardiocitos y su sustitución por tejido fibroso o fibroadiposo, que puede dar lugar a alteraciones estructurales macroscópicas, insuficiencia cardíaca derecha o biventricular, arritmias graves y muerte súbita cardíaca. Se la ha vinculado a la herencia de mutaciones en genes que codifican proteínas desmosómicas y no desmosómicas. (4)

Desde que Michael Mirovsky (5) implantó el primer cardiodesfibrilador automático el 4 de febrero de 1980, millones de pacientes se han beneficiado con esta tecnología y múltiples líneas de investigación e innovaciones se desarrollaron con el fin de sensar, discriminar y tratar arritmias ventriculares malignas para prevenir la muerte súbita secundaria y primaria.

A diferencia de los dispositivos de implantación transvenosa, el S-CDI es una terapia absolutamente extravascular, que consta de un generador ubicado en la línea axilar media, bien sea subcutáneo o submuscular, y un cable altamente resistente con una sola bobina con dos electrodos ubicados a ambos lados de la misma que se localizan por lo general en la línea paraesternal izquierda. Es capaz de generar descargas de hasta 80 Joules y su implante no requiere del uso de rayos X, ya que este se basa en marcas anatómicas.

Su desarrollo se comunicó en el año 2002 con la publicación de la experiencia de Bardy y Capato con un prototipo, y su comercialización comenzó en 2009. A fin de estudiar esta nueva tecnología, se realizaron dos registros pioneros: el estudio EFFORTLESS que comenzó en junio de 2009 que tuvo 472 pacientes y el registro IDE, con 197 pacientes, desde enero de 2010 a mayo de 2011, que dieron la base del implante y del seguimiento de los pacientes con esta terapia; por lo cual la FDA aprobó el uso del S-CDI en 2012. En las guías europeas de 2015 (6) se incluye su empleo con una recomendación clase IIa, nivel de evidencia C, como alternativa al CDI tradicional, en pacientes que no requieran estimulación, terapias de estimulación antitaquicardia o resincronización. También se recomienda con indicación IIb en pacientes jóvenes que van a necesitar un dispositivo por largo tiempo o que tengan problemas por infecciones o de acceso endovascular. Cabe destacar que además de las poblaciones que no son aptas para este dispositivo, algunos pacientes tienen señales electrocardiográficas inadecuadas para esta terapia. Para discriminar estos pacientes, actualmente se cuenta con un screening automático en el programador, que reemplazó al screening manual.Se realiza en decúbito dorsal, sentado y eventualmente, en ejercicio. Entre los predictores de exclusión se encuentran la obesidad, la miocardiopatía hipertrófica y una relación inadecuada de la amplitud de las ondas R y T. Nuestro paciente fue sometido al screening automático y se tuvo un adecuado registro en dos de las tres derivaciones, dos de las cuales se establecen entre la carcasa, y los dos electrodos, a los lados de la bobina y una tercera, entre estos.

Actualmente, se desarrollan cuatro estudios para responder incógnitas del S-CDI: el estudio PRAETORIAN (CDI transvenoso vs. S-CDI) en pacientes con prevención primaria y secundaria, que terminó la inclusión y será publicado el próximo año, el estudio UNTOUCHED que consta de un registro que evalúa el rendimiento y la efectividad en pacientes con disfunción ventricular izquierda, el S-ICD System Post Approval Study y el MADIT S-ICD que es un registro que comparará S-CDI con terapia médica en pacientes con cardiopatía isquémica y diabetes con moderado deterioro de la FSVI.

Si bien en 1985 la Argentina fue pionera en Latinoamérica en el implante del CDI, en este sentido la coyuntura nacional hizo que el inicio del implante del S-CDI fuera tardío. El paciente expuesto ha sido el primer caso implantado en el país. Su particular gravedad motivó gestionar la autorización del implante por canales establecidos para tratamientos compasivos. Esperamos que nuestra experiencia sea el precedente que incentive el uso de esta tecnología para los pacientes que lo requieran.