La endarteritis pulmonar es un trastorno inusual. El ductus arterioso persistente (DAP) es un reconocido factor de riesgo y, en ocasiones, la complicación infecciosa endovascular que conduce al reconocimiento de la cardiopatía congénita silente inadvertida hasta ese entonces. Presentamos el caso de una paciente adulta con endarteritis pulmonar en la que se descubre el DAP como cardiopatía congénita subyacente.

Concurrió a consultorios externos una mujer de 21 años de edad –que no refería antecedentes personales ni familiares relevantes– por presentar palpitaciones, dolor precordial punzante, tos seca, escalofríos y sudoración nocturna de 2 meses de evolución. A su ingreso a la sala de internación en el Servicio de Clínica Médica se hallaba lúcida, afebril, normotensa, eupneica, con saturación arterial de oxígeno normal al aire ambiente, se auscultaba un soplo holosistólico eyectivo de intensidad 5/6 en el foco pulmonar y, en la base del hemitórax izquierdo, hipoventilación con escasos rales crepitantes. El examen del fondo de ojo fue normal. En la radiografía de tórax, se observaba una opacidad con broncograma aéreo en la base del hemitórax izquierdo. Las anormalidades significativas en el laboratorio fueron anemia leve (Hto 34%) microcítica (VCM 74 fl), leucocitosis ligera (10 600/mm³), eritrosedimentación acelerada (46 mm 1^a hora) y PCR cuantitativa elevada (25,7 mg/L). En el ecocardiograma Doppler, se apreció ductus arterioso persistente, con cortocircuito entre la aorta descendente y la rama izquierda de la arteria pulmonar (AP), chorro que impactaba sobre la pared del tronco de la AP y una imagen móvil de 15 mm de longitud de aspecto multilobulado compatible con vegetación parietal del tronco de la AP (Figura 1 A-C). En los hemocultivos, desarrolló Streptococcus sanguinis (grupo viridans) con sensibilidad intermedia a penicilina y sensible a cefotaxime. Se interpretó como endocarditis parietal pulmonar asociada a DAP complicada con neumonía embólica.

Fig. 1

A. Tronco de la arteria pulmonar. Con Doppler color se observa un flujo correspondiente a un ductus que proviene de la rama pulmonar izquierda. B. Señal espectral Doppler del flujo continuo a través del ductus. C. Tronco de la arteria pulmonar. Se observa una vegetación multilobulada de aproximadamente 15 mm sobre la pared del vaso, en el área de impacto del chorro proveniente del ductus (flecha). D. Ecocardiograma de control bajo tratamiento antibiótico. Se destaca una dramática reducción del tamaño de las vegetaciones (flecha) como consecuencia del desprendimiento y posterior embolia pulmonar.

Evolucionó con fiebre y consolidación radiológica en la base del hemitórax derecho, que se consideró un nuevo impacto séptico embólico pulmonar. Se reiteró el ecocardiograma Doppler y se detectaron 2 pequeñas imágenes sobre la pared anterior del tronco de la AP, que se interpretaron como vegetaciones residuales (Figura 1 D). Recibió ceftriaxona-gentamicina por 14 días y, luego, ceftriaxona sola hasta completar 6 semanas de tratamiento, con evolución clínica favorable, por lo que se otorgó el alta hospitalaria.

A los 9 meses en la unidad de hemodinamia del servicio de cardiología se realizó sin complicaciones el cierre del DAP con dispositivo Amplatzer.

El ductus arterioso es una estructura vascular fetal que conecta la arteria pulmonar principal —en su unión con la arteria pulmonar izquierda— con la aorta descendente inmediatamente después del origen de la arteria subclavia izquierda. Entre las 12 y 18 h contadas a partir del nacimiento, se produce su cierre funcional y a las 2-3 semanas el anatómico. Se define como DAP cuando persiste abierto por un lapso más allá del cual es improbable su cierre espontáneo, fijado en los 3 y 12 meses de vida en el recién nacido (RN) a término y prematuro, respectivamente. (1) Suele ser de naturaleza esporádica, representa el 6-11% de todas las cardiopatías congénitas del RN y su incidencia varía entre 0,02% y 0,05% de los nacimientos a término, (1, 2) aunque su frecuencia se elevaría hasta 0,2% (1 en 500) si se incluyera en la estimación a los casos de DAP “silente” (ver más abajo). La relación mujer:hombre es aproximadamente 2:1. (1)

El DAP es un diagnóstico infrecuente en la consulta de atención primaria de adultos, (2) etapa de la vida hasta la que puede llegar sin ser detectado cuando el volumen del cortocircuito es lo suficientemente pequeño como para impedir su descubrimiento en la niñez, (1) pero el hallazgo en la adultez es considerado una excepción más que la regla. (3) La magnitud en el tamaño del defecto y su significación fisiológica condicionan la presentación clínica, que abarca desde una forma denominada “silente” o “clínicamente silente”, en que es incidentalmente descubierto en un paciente asintomático al realizar un ecocardiograma indicado por otros motivos, hasta pacientes en que se manifiesta por insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial pulmonar (HAP) y síndrome de Eisenmenger, sobrecarga de volumen, endocarditis infecciosa (EI), fibrilación auricular o neumonías recurrentes. (2, 3)

La asociación entre DAP y EI fue descripta en la primera mitad del siglo XX. La mayoría de los investigadores concuerdan en que es una complicación rara en la actualidad, cuya incidencia está en descenso y se estima en 0,14-0,4% por año. (3) Cuando ocurre, las vegetaciones suelen asentar en el extremo arterial pulmonar del ductus y los eventos embólicos predominan en la circulación pulmonar por sobre la sistémica. (4) Antes del uso extendido de los antibióticos y de la introducción de la ecocardiografía Doppler, la endocarditis era una causa frecuente de muerte en los pacientes con DAP, pero la mortalidad ha descendido significativamente en las últimas décadas como resultado del diagnóstico más temprano y el tratamiento antimicrobiano efectivo. (3)

La manifestación de endocarditis en pacientes con DAP silente implica que el riesgo de endarteritis puede tener relación no solo con el tamaño de este, sino que el flujo turbulento y el daño endotelial pueden predisponer al desarrollo de vegetaciones también en el DAP pequeño (diámetro ductal 1,5-2,5 mm). (2) Son escasos los reportes de casos de EI con DAP silente y se requiere de un alto índice de sospecha para detectar un DAP pequeño y asintomático en un paciente que se presenta con una EI. (3)

En este caso, la paciente transcurrió asintomática su niñez y adolescencia, y el descubrimiento de la cardiopatía congénita subyacente fue a consecuencia de su complicación con la endarteritis pulmonar, instalada en ausencia de otras situaciones o procedimientos de riesgo para su aparición. Aún cuando es posible que el soplo fuera preexistente y haya escapado a la detección, no estaban presentes manifestaciones clínicas ni ecocardiográficas de repercusión hemodinámica debidas al DAP al momento de la internación.

Debido a que la historia natural del DAP pequeño o silente no está bien caracterizada, (3) la indicación de proceder al cierre percutáneo para eliminar el riesgo de complicaciones –especialmente HAP y EI– es controvertida, (3, 5) pero la reparación del defecto se erige en recomendación clase I luego de la endarteritis, por su mayor riesgo estimado de recurrencia, aun cuando no se ha estudiado sistemáticamente el beneficio de la intervención en prevención secundaria y el nivel de evidencia es C. (4, 6, 7)

Cuando está disponible, el cierre percutáneo con un dispositivo de oclusión (Amplazter Duct Ocluder) o coils es la mejor opción en adultos por su alta tasa de éxito (90-95%) y escasas complicaciones, en ausencia de otras condiciones que requieran de una corrección quirúrgica. (4,5,6)

La profilaxis antibiótica de endocarditis para procedimientos dentales se recomienda en las cardiopatías congénitas cianóticas del adulto (clase IIa), (5, 7) pero está en revisión el proceder frente al riesgo presente en los cortocircuitos no paliados, como el DAP. Aunque es limitada la evidencia que sustenta la recomendación, luego de la reparación exitosa del DAP y en ausencia de shunt residual no estaría indicada, (6) aunque se recomienda realizarla al menos durante los primeros 6 meses luego del procedimiento percutáneo o quirúrgico hasta que se documente el cierre completo, (1, 7) o indefinidamente en presencia de defecto residual. (4)

El DAP es un hallazgo infrecuente en adultos. Cuando no fue oportunamente detectado, la endarteritis pulmonar es una potencial y grave complicación aunque su pronóstico es favorable si se diagnostica rápidamente y se instituye el tratamiento apropiado. Para prevenir su recurrencia se debe proceder al cierre diferido del defecto, lo cual se consigue en la mayoría de los casos y con mínimas complicaciones realizando un procedimiento percutáneo.

Declaración de conflicto de intereses

Los autores declaran que no poseen conflicto de intereses. (Véanse formularios de conflicto de intereses de los autores en la web / Material suplementario).

BIBLIOGRAFÍA

1. Anilkumar M. Patent ductus arteriosus. Cardiol Clin. 2013;31:417-30. http://doi.org/f49j78

2. Cassidy HD, Cassidy LA, Blackshear JL. Incidental discovery of a patent ductus arteriosus in adults. J Am Board Fam Med 2009;22:214-8. http://doi.org/fr9s66

3. Fortescue EB, Lock JE, GalvinT, McElhinney DB. To close or not to close: the very small patent ductus arteriosus. Congenit Heart Dis 2010;5:354-65. http://doi.org/d3z3cr

4. Schneider DJ and Moore JW. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006;114:1873-82. http://doi.org/fpc98q

5. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guideline. J Am Coll Cardiol. 2008;52:e143-263. http://doi.org/dmcg7q

6. Baruteau AE, Hascoët S, Baruteau J, Boudjemline Y, Lambert V, Angel CY, et al. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus: past, present and future. Arch Cardiovasc Dis 2014;107:122-32. http://doi.org/f5xz4b

7. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, Bongiorni MG, Casalta JP, Del Zotti F, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2015;36:3075-128. http://doi.org/b472