¿QUÉ ES LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP)?

La HTP, habitualmente llamada “hipertensión pulmonar”, es una enfermedad rara, que se produce en 10-20 individuos por cada 1.000.000

Para vivir normalmente, la sangre debe oxigenarse y este proceso se realiza en los pulmones (ver Figuras).

Fig. 1

Mecanismos y consecuencias de la HAP.

Cuando la presión en la arteria pulmonar sube, el lado derecho del corazón debe trabajar y esforzarse más, lo que determina su agrandamiento y, finalmente, que no tenga fuerza suficiente para bombear la sangre a través de los pulmones.

Como consecuencia, el paciente sufre de sensación de falta de aire y dificultad para realizar esfuerzos.

¿POR QUÉ SE PRODUCE LA HAP?

Porque las pequeñas arterias que llevan sangre a través de los pulmones engrosan sus paredes, lo que disminuye el calibre de los vasos y, de este modo, aumenta la resistencia al paso de sangre.

En muchos casos, no se conoce la causa que lo produce y se denomina “idiopático”, en otros casos puede ser hereditario y se asocia a la mutación de algún gen.

¿QUÉ ENFERMEDADES O CONDICIONES MÉDICAS SE ASOCIAN CON EL DESARROLLO DE HAP?

1. Afecciones del tejido conectivo: Esclerodermia, lupus, artritis reumatoidea y otras.

2. Hepáticas, como la cirrosis.

3. Infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

4. Enfermedades del corazón y de pulmones que ocasionen aumento de la presión pulmonar sin que esto sea considerado estrictamente HAP.

5. Enfermedades de la sangre: Síndromes mieloproliferativos o anemia de células falciformes.

6. Drogas: Anfetaminas, metanfetaminas y cocaína.

¿QUÉ ES LA HIPERTENSIÓN PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA?

Cuando un coágulo de sangre obstruye las arterias pulmonares y, a pesar del tratamiento anticoagulante, el paciente sigue con presión elevada en estas, puede desarrollarse una enfermedad llamada “hipertensión pulmonar tromboembólica crónica”.

Es importante identificar esta forma de hipertensión pulmonar, ya que tiene un tratamiento específico, que, en muchos pacientes, puede ser curativo.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE HAP?

1. Falta de aire - fatiga.

2. Desmayos.

3. Hinchazón de tobillos.

4. Dolor de pecho.

5. Labios y piel de color azulado.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA HAP?

Si el médico sospecha HAP, solicitará un ecocardiograma Doppler para estimar la presión en la arteria pulmonar y si existen signos que sugieran la presencia de HAP.

En función de los resultados, puede solicitar un cateterismo cardíaco para medir la presión dentro de la arteria pulmonar.

¿CÓMO SE TRATA LA HAP?

Existen medidas de cuidado general para todos los pacientes.

1. Dieta sin sal.

2. Vacuna para la neumonía y vacuna para la gripe.

3. Las mujeres con HAP deben evitar embarazarse.

4. Evitar ejercicios físicos extenuantes.

5. Los pacientes con cuadros avanzados y bajo nivel de oxígeno en sangre es posible que necesiten oxígeno suplementario si van a realizar un viaje en avión.

El tratamiento depende de la causa que la produce y la gravedad de la enfermedad y varía desde el tratamiento propio de la afección que produce el aumento de la presión pulmonar hasta tratamientos específicos para disminuirla.

Se recomienda que pacientes con HAP se traten por equipos multidisciplinarios y en centros especializados en el tratamiento de la enfermedad.