Se desconoce la prevalencia e incidencia de la AS en la población general. Sin embargo, existen algunos informes en ciertos grupos de riesgo. Así, en un estudio se observó que 48/447 pacientes (11%) sometidos a reparación electiva de aneurisma aórtico abdominal presentaban AS. Igualmente, la incidencia de complicaciones graves y mortalidad fue 4,1 veces superior en los pacientes con AS que en los pacientes sin aorta aterosclerótica grave. ⁴ En otro estudio, se observó que la prevalencia de AS en los pacientes sometidos a reemplazo total del arco aórtico era del 19%. ⁵ Asimismo, se ha observado que la mayoría de los pacientes con AS son ancianos, predominantemente varones, con afecciones comórbidas como hipertensión, diabetes mellitus, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, arteriopatía coronaria y periférica y accidente cerebrovascular. ³

La degeneración aterosclerótica grave de la aorta es un proceso multifactorial en el que intervienen diversos factores de riesgo modificables y del propio organismo (no modificables). Se desconoce el acontecimiento inicial que da lugar a la formación del ateroma; sin embargo, la hipótesis de la “respuesta a la lesión” considera la aterosclerosis como una respuesta crónica de inflamación y cicatrización en la pared arterial tras una lesión endotelial con posterior evolución del ateroma debido a la interacción de lipoproteínas modificadas, el sistema inmunitario y las células lisas de la pared arterial. ⁶

Tras la acumulación de partículas de lipoproteínas en el espacio subintimal y su unión a proteoglicanos, estas partículas se ven afectadas por el estrés oxidativo (oxidación y glicación). Estas lipoproteínas modificadas inducen la síntesis de citoquinas que promueven la quimiotaxis de células inflamatorias (monocitos y linfocitos T), fagocitando este material. Estos macrófagos (células espumosas) son fuente de nuevos mediadores que favorecen la migración de células musculares lisas hacia la íntima, las cuales son responsables de la elaboración de la matriz extracelular que se acumula dentro de la placa aterosclerótica, permitiendo su crecimiento. ²

La heterogeneidad espacial de las lesiones ateroscleróticas en pacientes con AS ha sido difícil de explicar. Se cree que no sólo es el resultado de una respuesta a los diferentes patrones hidrodinámicos que afectan a la aorta (el flujo laminar pulsátil normal genera una mayor fuerza de cizallamiento que se asocia a una menor aterogenicidad), sino también de una predisposición genética específica del individuo. Así, aquellos con mayor expresión de genes que codifican las enzimas superóxido dismutasa, óxido nítrico sintasa y el factor 2 de tipo Kruppel están menos predispuestos a la degeneración aterosclerótica grave, al reducir la formación de radicales libres de oxígeno, inhibir el NF-kB (proinflamatorio) y favorecer la vasodilatación. ²

La importancia clínica de esta patología radica en los diversos síndromes que pueden desarrollarse a partir de su etiopatogenia, los cuales generan una gran morbimortalidad en los individuos afectados. Así, la presencia de degeneración aterosclerótica severa en la aorta se asociará a un mayor riesgo de desarrollar aneurismas aórticos, disección aórtica, tromboembolismo o embolización ateromatosa periférica (al aparato digestivo, renal, médula espinal o miembros periféricos), manifestada como síndrome AS, accidente cerebrovascular isquémico y úlcera aterosclerótica penetrante. ⁷ (Ilustración central). Asimismo, la AS es un factor de riesgo independiente y significativo de mortalidad operatoria.

ILUSTRACIÓN CENTRAL

La predisposición al desarrollo de aneurismas y disección aórtica tiene una base multifactorial en la que intervienen la inflamación crónica y la isquemia de la pared aórtica, que generan remodelado y aumento de la susceptibilidad. La presencia de aterosclerosis grave se asocia a una mayor expresión local de proteinasas que contribuyen a la destrucción tisular, la necrosis celular y la apoptosis. ^8,9 Por otra parte, el aporte sanguíneo de la aorta se realiza por difusión simple (2/3 interno) y a través de los vasa vasorum (1/3 externo), excepto en la aorta infrarrenal, que carece de un aporte vascular independiente, ¹⁰ por lo que la presencia de ateromas favorece la isquemia de la media con la consiguiente apoptosis de las células musculares lisas y debilitamiento de la pared. ¹¹ Este fenómeno, junto con un estímulo estresante simultáneo que supera la resistencia de la pared aórtica, aumenta la susceptibilidad al desarrollo de aneurismas y/o disección aórtica.

Otro de los síndromes asociados a la AS es la embolia, central o periférica, de trombos o cristales de colesterol. La estabilidad de la placa será el resultado del equilibrio entre la resistencia mecánica y las fuerzas que afectan al revestimiento. Así, las placas inestables se caracterizarán por la presencia de una fina placa fibrosa, con escasas células musculares lisas, que recubre un gran núcleo lipídico con abundantes células espumosas y factor tisular. ¹² La fractura de la vaina expondrá el factor tisular del ateroma a las proteínas de coagulación sanguínea, iniciándose así la cascada de la coagulación y la formación de trombos ricos en fibrina (Figura 4), que embolizarán al cerebro o a órganos periféricos. Asimismo, la exposición de cristales de colesterol, contenidos en el núcleo lipídico, puede embolizar hacia los órganos periféricos o las extremidades dando lugar al síndrome de AS (embolización ateromatosa difusa). ¹³

Las úlceras ateroscleróticas penetrantes (UAP) están causadas por la ulceración de la placa aterosclerótica con extensión a la media produciendo una excrecencia en forma de hongo. Se presentan como lesiones unifocales o multifocales en aortas difusamente ateroscleróticas, sobre todo en la porción media y el tercio distal de la aorta descendente. Su diagnóstico a tiempo es esencial, ya que las UAP grandes (> 20 mm), con una profundidad superior a 10 mm, son responsables del 2-7% de los casos de síndrome aórtico agudo. ^3,14

A la hora de evaluar la patología aórtica, el método de elección dependerá de la sospecha diagnóstica, las comorbilidades del paciente y la disponibilidad del método. Entre ellos se incluyen la ecocardiografía transtorácica (ETT), la ETE, la TC y la resonancia magnética (RM). Generalmente se utilizará más de una herramienta diagnóstica, destacando la importancia de la multimodalidad para un correcto diagnóstico, y su elección dependerá de la individualización de cada caso.

La ETT permite visualizar la raíz aórtica, la unión sinotubular (UST), la aorta ascendente (AoA), la porción distal del arco y la porción proximal de la aorta descendente (AoD). Sin embargo, esto está limitado por la ventana acústica de cada paciente. En cambio, la ETE permite visualizar, con mayor resolución espacial, de la AoA, el arco aórtico y la AoD torácica, con la excepción de un “punto ciego” situado en la unión de la AoA y el arco aórtico. ¹⁵ La mayor resolución espacial se debe a la proximidad del transductor esofágico a la aorta y a la mayor frecuencia de onda. Por este motivo, la ETE es la modalidad de imagen de elección para diagnosticar placas en la aorta torácica y especificar sus características morfoestructurales. ¹⁵ Así, la placa aórtica se define como un engrosamiento irregular de al menos 2 mm de grosor con aumento de la ecogenicidad respecto a la superficie intimal adyacente. Una placa aórtica compleja, definida por un grosor ≥4 mm, ulcerada o con componente móvil, está asociado con un aumento del riesgo de enventos cardiovasculares o cerebrovasculares y mortalidad. ¹⁶

La TC permite visualizar la aorta en su totalidad, detectar placas calcificadas, tortuosidad, aneurisma y evaluar los órganos adyacentes. La visualización de la luz requiere el uso de medios de contraste, que permiten definir con exactitud la pared aórtica, realizar mediciones precisas, identificar y caracterizar las placas aórticas, así como sus complicaciones (trombos endoluminales y las diferentes formas de síndrome aórtico agudo). ¹⁶ Por ello, ante la sospecha de síndrome aórtico agudo, se lo considera el primer estudio diagnóstico, siempre y cuando esté contrastado y gatillado. Sus principales limitaciones radican en el uso de radiación y contraste yodado.

La RM caracteriza perfectamente la composición de la placa aórtica (casquete fibroso y núcleo lipídico) e identifica trombos adheridos a la placa. ¹⁷ Su capacidad diagnóstica es superior a la ETE, sobre todo en AoA y el arco; sin embargo, la ETE tiene mejor calidad de imagen en lo que se refiere a la aorta descendente. ¹⁸ Además, permite valorar la función cardiaca y valvular, información de interés en la patología aórtica. A pesar de estas ventajas, su elevado coste, limitada disponibilidad, mayor tiempo de adquisición y el uso ocasional de contraste, la convierten en un método poco recomendable para el diagnóstico y seguimiento.

Aunque no existe una indicación clara para el tratamiento aórtico endovascular de la aorta abdominal o torácica en pacientes con AS, sabemos que estos pacientes presentan un mayor riesgo de embolización y de desarrollo de complicaciones aórticas agudas y crónicas. La evidencia sugiere que la endarterectomía ''profiláctica'' de una aorta aterosclerótica grave por ateroma protruyente como complemento de un procedimiento cardiaco no está recomendada debido a la alta incidencia de accidente cerebrovascular intraoperatorio. ¹⁹ No obstante, los pacientes con embolización periférica o visceral recurrente y presencia de aorta Shaggy con características anatómicas favorables para la reperfusión endovascular pueden someterse a dicho tratamiento (clase de recomendación IIb, nivel de evidencia C). ²⁰ Por otro lado, el tratamiento de las complicaciones asociadas a la AS queda fuera del alcance de esta revisión.