Introducción

El Astroblastoma es una neoplasia neuroepitelial de origen incierto, que corresponde a una entidad intermedia entre el astrocitoma y el glioblastoma, no tiene una característica anatómica, histológica y clínica bien definida, y su incidencia es desconocida, (1,2). Sin embargo, se estima que representa del 0.48% a 2.8 % de los gliomas cerebrales primarios; siendo su pronóstico incierto. Pueden presentarse en diversos grupos etarios pero generalmente se desarrollan en niños y adultos jóvenes, predominando en el sexo femenino (3,4) cuya localización principalmente es a nivel supratentorial, por lo que su sintomatología varía desde cefalea, convulsiones, vómitos, alteraciones visuales hasta déficit neurológico (2).

Algunos autores señalan que es una entidad separada y que las características neuroradiológicas podían ser útiles para distinguir astroblastomas de otros tumores que a menudo se confunden con ellos. En imágenes de Resonancia Magnética el aspecto clásico de esta neoplasia es: una masa esférica bien circunscrita, de gran tamaño, lobular, periférica en el cerebro supratentorial. La masa normalmente se compone de una mezcla quística y sólida, esta ultima presenta un aspecto burbujeante heterogéneo en las imágenes ponderadas en T2, así como también, debido al gran tamaño de las masas tiene relativamente poca hiperintesidad en T2 peritumoral representando edema vasogénico, infiltración tumoral, o ambos en el parénquima cerebral circundante. En ocasiones a nivel de la tomografía axial computarizada se muestran calcificaciones puntiformes en la porción sólida de estos tumores, con hiperintensidad (3,5)

Es importante resaltar que características tales como invasión del cuerpo calloso pueden sugerir el diagnóstico de ependimoma o glioblastoma multiforme, pero la localización supratentorial, la relativa falta de edema vasogénico en estas patologías, la infiltración y aparición de calcificaciones en la porción sólida del tumor son hallazgos inusuales de estos que van a favor del astroblastoma.

Estudios histológicos revelan que el astroblastoma se compone de pseudorosetas perivasculares, que son células tumorales alargadas, con procesos cónicos que se extienden a un vaso central, existiendo regiones de hipercelularidad, con múltiples mitosis que a menudo muestran proliferación vascular o necrosis. Es por ello, que las lesiones pueden clasificarse en alto y bajo grado de acuerdo a su patrón de crecimiento, índice mitótico y la presencia de proliferación vascular o necrosis. (5)

Caso clinico

Escolar masculino de 8 años, quien ingresa al servicio de pediatría del Hospital Universitario de Los Andes (IAHULA), con el antecedente de déficit pondoestatural (P10-P3), acidosis tubular y anemia arregenerativa. Inicia enfermedad actual caracterizada por cefalea de moderada intensidad a nivel frontal y retro ocular derecha que cede con analgésicos tipo Paracetamol, de carácter punzante, concomitante con episodios eméticos y visión borrosa en globo ocular derecho; Al examen físico: Glasgow 15/15 puntos, anisocoria y arreactividad derecha, focalidad del II y III par craneal derecho incompleta. Se solicita tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo, la cual reporta extensa lesión ocupante de espacio (LOE) temporoparietal derecha con densidad heterogénea y áreas necróticas, zonas con densidad hemática, calcificaciones finas, edema cerebral severo, y desplazamiento de la línea media a la izquierda. Posteriormente, se realizó resonancia magnética (RM) cerebral, reportando: imagen de LOE, isointensa en secuencia T1 y T2, heterogénea, localizada en región parieto-occipital derecha, que captaba contraste uniformemente, múltiples áreas quísticas en su interior de bordes irregulares, con compresión de estructuras adyacentes y desviación de elementos de la línea media y posterior de 20mm (figura 1a); presencia de tumor intraaxial supratentorial de gran tamaño (aproximadamente 7,8 cm de longitud, 7.9 cm antero-posterior y 7.4 cm transverso) condicionando a herniación subfalciana derecha. Ante hallazgos imagenológicos es valorado por los servicios de oncología pediátrica y neurocirugía planteándose el diagnóstico de: 1.- astrocitoma de alto grado 2.-LOE temporo-parieto-occipital derecha. 3. Hipertensión endocraneana. Es llevado a acto quirúrgico donde realizan craneotomía y resección total de LOE temporo-parieto-occipital derecha.

Figura 1
1a. Resonancia magnética cerebral. 1b. Corte histológico

1a. Resonancia magnética cerebral imagen en T2 axial se evidencia lesión ocupante de espacio heterogénea en región parieto-occipital derecha con múltiples áreas quísticas en su interior con compresión de estructuras adyacentes (cuerno posterior del ventrículo derecho) y desviación de línea media y posterior de 20 mm (indicado por la flecha). Teniendo en cuenta que el componente solido de la masa tiene una apariencia burbujeante heterogénea en su centro.. 1b. Corte histológico con tinción hematoxilina-eosina con resolución 40 X donde se aprecian las pseudorosetas perivasculares.

Examen anatomopatológico

Macroscópicamente, múltiples fragmentos irregulares de tejido pardo claro de 7x6cm, de consistencia blanda. Microscópicamente los cortes mostraban neoplasias constituidas por células fusiformes tubulares caracterizadas por una disposición radiada formando pseudorrosetas perivasculares (figura 1b). En otras áreas del corte se evidenciaron células tumorales redondas u ovales inmersas en fondo fibrilar, las pseudorrosetas perivasculares mostraban procesos fibrilares gruesos y cortos, que se irradiaban hacia los vasos sanguíneos, más claramente en las áreas sólidas del tumor. La mayoría de las células tumorales eran monótonas con cromatina en grumos. Los vasos sanguíneos en el tejido tumoral mostraron áreas de hialinización. Se realizaron tinciones de inmunohistoquímica con proteína fibrilar glial ácida (PFGA) focalmente positiva. El diagnóstico definitivo fue: astroblastoma.

Posterior al acto quirúrgico el paciente ha desencadenado cuadros clínicos ocasionales relevantes caracterizados por mioclonías abdominales, alteraciones del estado de conciencia, movimientos tónico clónicos en miembro superior izquierdo, y movimientos tónico clónicos generalizados.

Discusión

El astroblastoma es una neoplasia que, desde su primera descripción en 1924 por Bailey y Cushing, ha originado una gran controversia (6), siendo su existencia cuestionada por diversos investigadores a nivel mundial, de pronóstico incierto.

Afecta predominantemente a niños, pero se ha descrito una distribución bimodal, con un pico de incidencia en la niñez y otro en adultos jóvenes con un promedio de 14 años (3). De igual forma, el sexo femenino esta preferentemente afectado como lo detalla la serie de Navarro et al., el 63% de los pacientes eran mujeres (4)

El caso que se presenta es en un escolar masculino de 8 años lo cual no difiriere con la literatura en relación a la edad de aparición, sin embargo es contrario a su distribución de acuerdo al sexo.

La localización más común es a nivel de los hemisferios cerebrales, principalmente a nivel frontal, temporal y parietal, pero no exclusiva, hallándose en otros lugares, entre ellos el cuerpo calloso (7). En nuestro caso, su localización fue a nivel temporoparieto-occipital derecha, lo cual concuerda con lo descrito en la bibliografía. De igual forma, la sintomatología depende en gran parte de la localización del tumor (2, 8, 9), siendo la cefalea y crisis comiciales las principales manifestaciones clínicas, cursando además con déficit neurológico focal, aumento de la presión intracraneal, náuseas, vómitos y alteraciones visuales como en el caso presentado, en el que se caracterizó por cefalea a nivel frontal y retro ocular derecha, episodios eméticos y visión borrosa en globo ocular derecho.

Existen estudios complementarios como RMN y la TAC que permiten la determinar la localización y extensión de la neoplasia, así como también evidenciar las características neuroradiológicas del astroblastoma descritas en varios estudios (10, 3, 5) En el caso presentado, se utilizaron ambas técnicas las cuales fueron de gran ayuda para establecer localización de la lesión a nivel temporo-parieto-occipital derecho; así como las características propias de una lesión ocupante de espacio de gran tamaño heterogénea, a nivel supratentorial con ambos componentes sólido y quístico, presencia de edema vasogénico y calcificaciones.

Desde un momento inicial se han buscado detalles histológicos que determinen la diferencia de éste con las distintas neoplasias gliales, como se ha encontrado en diversos estudios donde el astroblastoma puro es aquel donde se evidencian histológicamente pseudorrosetas perivasculares difusas, predominantes, y áreas de hialinización, hallazgos que no difieren de lo obtenido en nuestro caso cuya microscopia confirma la presencia de células fusiformes tubulares con disposición radiada formando pseudorrosetas perivasculares con procesos fibrilares que se irradian a los vasos sanguíneos, y áreas de hialinización vascular (5, 11, 12, 13, 14), en donde las lesiones de bajo grado muestran pseudorosetas perivasculares uniformes, prominente esclerosis vascular, patrón de crecimiento ordenado, poca actividad mitótica, ausencia de necrosis y mínima o ninguna proliferación vascular, como en el caso que se presenta. El tratamiento es la resección completa de la lesión lo que va a llevar a una evolución satisfactoria del paciente. Sin embargo en este caso, aun realizando la resección quirúrgica, el paciente aun presentaba alteraciones neurológicas. Mientras que las neoplasias de alto grado se caracterizan por aumento en la celularidad focal, anaplasia, elevado índice mitótico (mayor de 5 mitosis por campo de alto poder), proliferación vascular y necrosis pseudoempalizada; describiéndose también una forma intermedia, en las que los tumores son bien diferenciados pero con elevada actividad mitótica (2, 8,15).

Los astroblastomas expresan positividad para proteína S100, proteína fibrilar glial ácida (GFAP) y vimentina, con tinción focal para antígeno de membrana epitelial (EMA) y las alteraciones cromosómicas descritas se sitúan en el cromosoma 20q y el cromosoma 19. (16, 17) En relación a la inmunohistoquímica en éste caso se realizó tinciones para GFAP focalmente positiva, confirmando el diagnóstico de astroblastoma.

El astroblastoma una neoplasia supratentorial muy rara con incidencia en edades tempranas de preferencia en el sexo femenino. En el presente caso se trata de escolar masculino de 8 años siendo inusual con lo descrito en la literatura de acuerdo al sexo, estando presentes características neuroradiológicas e histopatológicas bien definidas de la entidad propiamente dicha lo cual lo diferencia de otras neoplasias gliales. El tratamiento habitualmente consiste en la resección quirúrgica de la lesión. En algunos casos cuyo tipo histológico es de alto grado presentan una alta tasa de recurrencia que justificaría el empleo de radioterapia adyuvante posterior a la cirugía. La supervivencia a largo plazo probablemente depende de numerosos factores, incluyendo la localización del tumor principalmente cuando éste es periférico y la extensión de la resección y el uso de terapia adyuvante. En nuestro caso, la resección quirúrgica completa del tumor sin la realización de radioterapia o quimioterapia posterior ha jugado un papel importante en la persistencia de las alteraciones neurológicas descritas en el paciente por lo que pensamos se deben realizar estudios para evaluar el rol protagónico de la terapia adyuvante en esta neoplasia indistintamente del grado histológico.

Referencias

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Notas de autor

Tabares Contreras Luis Andrés. Médico Cirujano, egresado de la Universidad de Los Andes, Mérida – Venezuela. Paseo Domingo Peña, residencias El Ávila, Mérida – Venezuela

Información adicional

Como citar este artículo: Tabares Contreras LA, Seco Meza MI, Sabino Fernández AG, Parra Quintero HF, Arenas de Sotolongo A; Stock F. Astroblastoma, reporte de un caso. Avan Biomed 2016; 5: 38-42.