Introducción

Los quistes del sistema nervioso central pueden ser clasificados en neoplásicos benignos como son quiste dermoide, epidermoide, coloide y craniofaringioma. Los quistes neoplásicos malignos son quistes de la glía e incluyen astrocitoma, glioblastoma y oligodendroganglioma. Estos quistes no neoplásicos incluyen los quistes aracnoides, quistes de la fosa posterior y quistes de la línea media (1).

Los quistes de la línea media anterior ocurrenen la región inter-hemisférica del cerebro y tienen forma circular o elíptica. Estos se pueden encontrar entres formas: cavum septum pellucidum (CVP), cavum vergae (CV) y cavum velum interpositum (CVI). Aunquela mayoría de estas lesiones son benignas, pueden tener efectos patológicos en algunos pacientes dependiendo de su tamaño (2).El espacio velum interpositum es el espacios ubaracnoideo entre el fórnix, su respectivo plexocoroideo y la coriodes que forma el techo del tercer ventrículo en la parte inferior. Está ubicado anterior ala placa cuadrigeminal de la cisterna localizada porencima de la glándula pineal. Si este potencial espacio esta dilatado, es conocido como quiste del CVI (1). Ya que el quiste no está cubierto por células del plexocoroideo o ependimales, no producen líquido cefalorraquídeo (LCR), está en contacto indirecto con el espacio subaracnoideo y no es considerado parte del sistema ventricular (3). Existe un número limitados de informes de estas lesiones en fetos, por lo que se reporta un caso de diagnóstico prenatal de un quiste del cavum velum interpositum

Caso clínico

Se trata de paciente de 28 años, II gestas, Ipara, con embarazo de 30 semanas quien asistió a la consulta prenatal y durante la evaluación ecográfica se observó feto normal con lesión quística anecoicaintracraneal de 25 milímetros de diámetro ubicada supra-tentorial e inter-hemisférica por debajo del cuerpo calloso y fórnix (figura 1), acompañada de ligero aumento de tamaño del tercer ventrículo sin hallazgos de hidrocefalia compresiva. El resto de las estructuras cerebrales estaban dentro de límites normales. La biometría fetal estaba acorde a la edad gestacional. Esta lesión no se observó en la ecografía previa a las 20 semanas. Se consideró la posibilidad del diagnóstico de quiste del CVI. La paciente refería embarazo de evolución normal y sin complicaciones con serología materna negativa para TORCH. Los resultados de la amniocentesis demostraron cariotipo 46 XY normal y concentración normal dealfafetoproteína en líquido amniótico.

Durante el seguimiento ecográfico semanal, la lesión quística no cambio de dimensiones ni se observaron otras anomalías del sistema nervioso central. La paciente fue seguida hasta el término delembarazo y presentó un parto vaginal espontaneo alas 39 semanas, sin complicaciones obteniéndos erecién nacido vivo masculino de 3.250 gramos, en buenas condiciones generales con Apgar al minuto y a los 5 minutos de 7 y 9 puntos, respectivamente. En la resonancia magnética posterior al nacimiento confirmó la presencia de quiste del CVI de 25 x 16milímetros con discreta dilatación de las venas cerebrales internas y sin otras alteraciones cerebrales. El neonato evolucionó de forma normal, siendo su desarrollo adecuado luego de 6 meses de vida.

Discusión

Desde el punto de vista embriológico, elvelum interpositum es una verdadera cisterna que se origina desde la lámina superior del diencéfalo por una extensión de la piamadre, la cual sobre sale desde el tubo neural primitivo aproximadamente en el tercer mes de embarazo e involuciona entre el séptimo mes de vida intrauterina y el segundo año de vida postnatal. El mecanismo fisiopatológico que lleva a la dilatación no está claro. Su presencia puede representar un alargamiento progresivo de la cisterna normal o puede ser secundaria a separación anormal del cruce de ambos fórnix (4).

La relevancia clínica de los quistes del CVI no es clara y existe discrepancia entre los resultados de estudios pre y post-natales. Se ha propuesto que producen un síndrome clínico que incluye macrocrania, retrasos en el desarrollo, autismo, epilepsia e hidrocefalia (5). En ausencia de hidrocefalia obstructiva, la relación de estos síntomas con el quiste del CVI diagnosticado por imágenes no está clara (6).

La mayoría de los casos de quiste del CVI ocurren enl os recién nacidos (7).

Vergani y cols. (8) realizaron el seguimiento de 7 casos de quistes del CVI, de los cuales 6 persistieron y solo uno se resolvió. Dos fetos presentaron ventrículo megalia sin anomalías extra craneales. En todos los casos los niños mostraron desarrollo normal. Otros dos estudios (7,9) reportaron dos casos detectados en el periodo prenatal y confirmados luego del parto. Uno de los casos mostró disminución del tamaño del quiste durante el seguimiento. La evolución en ambos casos mostraron crecimiento y desarrollo postnatal normal. Los quistes del CVI pueden sufrir resolución espontánea después del nacimiento y el desarrollo postnatal es bueno aúnen los casos que persista el quiste.

Durante el periodo prenatal, se ha reportado un caso de un feto de 29 semanas con un quiste del CVI que obstruía el foramen de Monro que produjo hidrocefalia y se resolvió con derivación ventrículo peritoneal (10). Sin embargo, debido a su posición anatómica, es muy difícil visualizar un quiste del CVI asociado con hidrocefalia. Es más probable que se pueda observar una ventrículo megalia limítrofe debido a la obstrucción parcial de la salida de LCR del tercer ventrículo, sin compresión o daño del tejido cerebral que rodea el quiste (8).

En la evaluación ecográfica prenatal, el quiste del CVI aparece como una lesión anecoica, bien definida, la cual en la vista axial del cerebro, está localizada detrás del tálamo. En la visualización sagital, la lesión está localizado antero-inferior al esplenio del cuerpo calloso, superior y posterior al tálamo, las columnas del fórnix forman las paredes supero laterales del quiste del CVI y lo diferencian del CV y del CVP. Las venas cerebrales internas, que se dirigen posteriormente hacia el cuerpo calloso para unirse a la vena de Galeno, son desplazadas hacia abajo y lateralmente. La imagen sagital es útil para el diagnóstico diferencial: la dilatación del CV y del CVP,que están ubicados superior y anteriormente a las columnas del fórnix, localizadas por debajo delesplenio del cuerpo calloso. Los quistes aracnoides delas cisternas cuadrigeminales están localizados por debajo de las venas cerebrales internas y puede comprimir las porciones centrales del cerebro (11).

El hallazgo típico de las imágenes de tomografía o resonancia magnética cerebral muestra un espacio de LCR entre los ventrículos laterales. En las imágenes sagitales el quiste del CVI parece una ranura con depósito detrás del foramen de Monro, por de bajo de ambos fórnix y por encima de la tela coroidea del tercer ventrículo (3). Otros diagnóstico diferencial de este quiste de la línea media cerebral incluyen aumento del tamaño del tercer ventrículo, aneurisma de la vena de Galeno, quistes inter-hemisféricos en relación con la agenesia del cuerpo calloso y quiste aracnoideo supraselar (7).

Los quistes del CVI tienen un pronóstico favorable si son aislados, únicos, estables en tamaño y no están acompañados de otras alteraciones del sistema nervioso central (1,8). La cirugía en aquellos quistes que aumentan de tamaño es excepcional, con solo algunos informes en la literatura. La fenestración ventricular endoscopia es el tratamiento de elección de los quistes mayores cuando se vuelven sintomáticos, debido a que logra la comunicación entre el quiste y el sistema ventricular y evita la realización de la derivación ventrículo-peritoneal del quiste (12).

Referencias

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Notas de autor

Dr. Eduardo Reyna-Villasmil, Hospital Central "Dr. Urquinaona" Final Av. El Milagro. Maracaibo, Estado Zulia. Venezuela. Teléfono: 584162605233. Email: sippenbauch@gmail.com