Introducción

Los miomas uterinos son neoplasias benignas del miometrio que en raras ocasiones presentan degeneración maligna, lo cual pude ocurrir hasta en el 1% de los casos. Los leiomiomas varían en tamaño desde masas microscópicas a voluminosas que pueden distorsionar y agrandar el útero (1).

La prevalencia de leiomiomas uterinos aumenta durante la edad reproductiva y disminuye después de la menopausia. En un estudio realizado en Estados Unidos con mujeres seleccionadas al azar entre 35 y 49 años, examinadas por historial médico y ecografía, la prevalencia de fibromas uterinos entre las mujeres afroamericanas a los 35 años fue del 60%, aumentando a > 80% a los 50 años, mientras que en las mujeres de raza caucásica la incidencia fue de 40% a los 35 años, y casi de 70% a los 50 años (2). Por ello se estima que 1 de cada 5 mujeres de 35 años poseen esta patología (3).

En cuanto a los factores de riesgo las mujeres nulíparas son más sensibles a sufrir esta afección (4), al igual que el sobrepeso y el uso prolongado de anticonceptivos orales con altos niveles de estrógenos. En general la miomatosis uterina suele ser asintomática, sin embargo, el síntoma más frecuente es el sangrado genital (4). En los miomas submucosos predomina la metrorragia, en los intramurales dolor junto con metrorragia y en los subserosos los síntomas están relacionados con la compresión de órganos (5). Puede causar ciertas complicaciones como polaquiuria, incontinencia urinaria y estreñimiento, puede presentarse la degeneración hialina, quística, sarcomatosa, calcificación, e infección (4). Se pueden extender en sentido lateral hasta comprimir a los uréteres, generando obstrucción e hidronefrosis, esterilidad, seudosíndrome de Meigs y síndrome de eritrocitosis miomatosa (5).

Las complicaciones pueden comprometer la vida del paciente, sin embargo los avances en los métodos de diagnóstico imagenológico, la medicina preventiva y el tratamiento en etapas tempranas, como la miomectomia laparoscópica la cual es una alternativa quirúrgica en miomas subserosos e intramurales (6), hacen que los casos de miomatosis uterina gigante sean cada día más escasos y evita que tropecemos con patologías tan avanzadas como la que se presenta a continuación.

Caso clínico

Se trata de paciente femenino de 47 años de edad, quien acude por dolor pélvico y sangrado uterino. Refiere enfermedad actual de un año de evolución, caracterizado por dolor pélvico de moderada intensidad y sangrado uterino anormal, concomitantemente aumento de volumen en hemiabdomen inferior de forma ascendente, motivo por el cual es ingresada por el servicio de ginecología y obstetricia, en el contexto de tumoración ovárica. Como antecedentes personales refiere asma en la infancia, niega procedimientos quirúrgicos y alergia a los medicamentos. En cuanto a su historia familiar padre fallecido por accidente cerebro vascular, madre viva aparentemente sana y prima fallecida por leucemia. Al interrogatorio indica pérdida de peso de aproximadamente 10 kg en seis meses y cambios del patrón evacuatorio. Antecedentes ginecológicos menarquia a los 14 años, ciclos menstruales 5/30, eumenorreicos, sexarquía a los 15 años, una pareja sexual, niega el uso de anticonceptivos orales, fecha de última regla hace un mes, IV gestas y IV partos.

Al examen físico de ingreso se evidencia una frecuencia cardiaca de 76 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 15 respiraciones por minuto y tensión arterial de 120/76 mmHg. Paciente en condiciones clínicas estables, afebril al tacto, adecuada coloración de piel y mucosas, cuello móvil, tórax simétrico, normoexpansible, cardiovascular dentro de límites normales. Abdomen globoso a expensas de tumoración ruidos presentes, depresible, timpánico en hemiabdomen izquierdo y matidez en hemiabdomen derecho, se palpa tumoración de 18 cm de diámetro a expensas de hemiabdomen derecho, poco móvil, indurado, dependiente de pelvis sin adenopatías en región inguinal. Extremidades móviles sin edema. Neurológico vigil y consciente.

Los resultados de los exámenes paraclínicos se muestran en la tabla 1. Se reportó además serología negativa para HIV, VDRL, VHB; y en el Uroanálisis: pH 6, densidad 1025, transparente con bacterias escasas sin presencia de cristales, ni leucocitos, piocitos, eritrocitos o mucina.

Ultrasonido pélvico abdominal: hepatomegalia derecha, dilatación de vías biliares, imágenes anecoicas homogéneas en lóbulo hepático derecho de etiología a precisar. Lesión ocupante de espacio gigante retroperitoneal, que ocupa hasta región pélvica y se extiende a flanco izquierdo y región pancreática. Mioma submucoso. Quiste complejo en ovario derecho. Ovario izquierdo normal. No se evidencia líquido libre en cavidad.

Ultrasonido pélvico transvaginal: útero de superficie irregular, biometría heterogénea. Se aprecia tumor parauterino izquierdo que mide 80x59x74cm y volumen de 205cc, ecomixto con áreas hiperrefrigentes que dejan sombras posteriores. Se aprecia tumor ecomixto que hace cuerpo con útero con áreas ecolúcida vascularizado en su pedículo que llega a apéndice xifoide, concluyéndose: 1) Leiomiomatosis uterina gigante con degeneración hialina 2) 2.1) Tumor ecomixto de ovario derecho 2.2) Teratoma vs disgerminoma.

Colon por enema: al realizar Rx simple se evidencia inadecuado patrón de distribución del patrón neumofecal (figura 1), con desplazamiento de asas intestinales hacia hemiabdomen superior y flanco izquierdo por probable compresión extrínseca debido a lesión ocupante de espacio.

Se procede a realizar estudio contrastado con sulfato de bario por sonda rectal evidenciando adecuada plenificación del marco colónico en todos sus segmentos, con desplazamiento de asas intestinales por masa radio opaca que ocupa fosa iliaca derecha y fosa pélvica. Se diagnostica: Lesión ocupante de espacio en fosa iliaca derecha y fosa pélvica que condiciona desplazamiento de asas intestinales y Dolicocolon.

TAC abdomino-pélvica: vejiga comprimida, útero aumentado de tamaño de 22,7 x 21,7 x 25 cm heterogéneo, en adquisiciones simples y tras la colocación de contraste endovenoso con áreas hipodensas de aspecto necrótico y muy vascularizado (figura 2), condicionando desplazamiento de estructuras anatómicas adyacentes especialmente vejiga y asas intestinales, tumoración con crecimiento rápido. Ampolla rectal normal. Útero aumentado de volumen con aspecto miomatoso, sin embargo, el crecimiento rápido de masas uterinas, sugiere tumor maligno (leiomiosarcoma). Se sugiere biopsia a fin de precisar naturaleza de la lesión.

Tabla 1.

Hallazgos paraclínicos.

*Valor normal menor a 5 ng/ml

Figura 1.
Colon por enema.

Se evidencia desplazamiento de asas intestinales por masa radio opaca que ocupa fosa iliaca derecha y fosa pélvica.

Figura 2.
TAC abdomino-pélvica.

Corte longitudinal en donde se aprecian áreas hipodensas de aspecto necrótico y muy vascularizado, condicionando desplazamiento de estructuras anatómicas adyacentes especialmente vejiga y asas intestinales, útero aumentado de volumen con aspecto miomatoso.

Se procede a realizar intervención quirúrgica donde se encuentra líquido de aspecto cetrino en escasa cantidad, tumor retroperitoneal gigante encapsulado, lobulado, el de mayor tamaño adherido a pared lateral derecha, cuerpo y fondo uterino de 24 x 24 cm, lóbulo superior izquierdo de 10 cm en fosa iliaca izquierda, lóbulo inferior izquierdo de ubicación pararrectal izquierda de 6 cm, ultimo lóbulo de menor tamaño en fondo de saco de Douglas, sin infiltración a órganos vecinos (figura 3). Se visualizan, uréteres indemnes, desplazamiento de asas intestinales indemnes, hígado con presencia de hemangiomas de pequeño tamaño menor a 0,5 cm no sangrantes, demás órganos abdominales dentro de los límites normales. Se realiza disección y exéresis completa de tumoración retroperitoneal, histerectomía total y salpingooforectomía izquierda Diagnósticos: 1) Postoperatorios inmediato de tumoración retroperitoneal 2) Exéresis de tumoración retroperitoneal + histerectomía total + salpingooforectomia izquierda.

Estudio Anatomopatológico: Se recibe fijada en formol, pieza quirúrgica correspondiente a útero por histerectomía total más anexo. El cuello uterino mide 2,5x2,5cm, de exocervix blanco-amarillento, orificio cervical externo con presencia de formación poliposa, que protruye a través del orificio cervical y ocupa parcialmente el canal endocervical, que mide 2,5x1cm y canal endocervical permeable en todo su trayecto. Al corte es de consistencia semiforme, superficie de corte blanco-amarillento, con presencia de formaciones quísticas que varían entre 0,2 y 1 cm de diámetro.

Figura 3.
Imágenes intraoperatorias.

Tumor retroperitoneal gigante encapsulado, lobulado, el de mayor tamaño adherido a pared lateral derecha, cuerpo y fondo uterino de 24 x 24 cm, lóbulo superior izquierdo de 10 cm en fosa iliaca izquierda, lóbulo inferior izquierdo de ubicación izquierda de 6 cm, ultimo lóbulo de menor tamaño en fondo de saco.

El cuerpo uterino mide 7,5x5,5cm, de superficie externa irregular, serosa pardo-amarillenta. Al corte es de consistencia semifirme, con cavidad uterina que mide 4,5 cm, con escasa cantidad de mucosa rojiza. El miometrio mide 1 cm de espesor, con presencia de tres formaciones nodulares de localización subserosa, la formación de mayor tamaño mide 30x24x10cm, el mediano mide 20x16x7cm y el de menor tamaño mide 10x8,5x4cm, con superficie externa irregular, pardo-grisácea, con área pardo- oscura y trayectos vasculares prominentes y lobulados. Al corte es de consistencia semifirme, superficie de corte blanquecina de aspecto arremolinado, presencia de áreas quísticas y áreas pardo-rojizas de aspecto hemorrágico.

Los cortes histológicos del material examinado correspondiente a cuerpo uterino muestran endometrio constituido por estructuras glandulares y tubulares revestidas por epitelio cilíndrico seudoestratificado, rodeadas por estroma denso celular. A nivel del miometrio se identifican múltiples neoplasias benignas de estirpe mesenquimático, constituidas por fascículos de fibras musculares lisas, adoptando un patrón arremolinado.

Tambien se evalua el tumor pélvico izquierdo, se recibe fijada en formol una formación nodular de tejido, que mide 9x7x3cm, con superficie externa irregular multinodular, pardo-grisácea, con área pardo- oscura y adherencias fibroadiposas. Al corte es de consistencia semifirme, superficie de corte blanquecina-amarillenta, con área arremolinada y áreas quísticas. Los cortes histológicos del material examinado correspondientes a lesión pélvica izquierda muestran neoplasia benigna de estirpe mesenquimática constituida por haces y fascículos de fibras musculares lisas, cortados y entrelazados adoptando un patrón arremolinado.

Diagnóstico: Biopsia de útero por histerectomía total más anexo uterino: Cuello uterino: cervicitis crónica moderada, quistes de naboth, metaplasia escamosa madura y pólipo endocervical. Cuerpo uterino: endometrio proliferativo, leiomiomas subserosos. Ovario derecho: quiste folicular y cuerpos albicans. Ovario izquierdo: cuerpo amarillo quístico hemorrágico, endometriosis y cuerpos albicans. Trompas uterinas: de histología conservada. Biopsia de tumor pélvico izquierdo: leiomioma.

Discusión

Los signos sugestivos de miomatosis uterina son metrorragia y tumoración palpable. A menudo se identifican por medio de exploración pélvica al encontrar crecimiento uterino, con contorno irregular (2). Este tipo de tumoración de acuerdo a su ubicación anatómica tiene diferentes formas de presentación clínica y determina distintos tipos de complicaciones, existen tres formas básicas:

1. 1. Miomatosis uterina submucosa: Próximos al endometrio, se caracterizan porque suelen producir metrorragias. Entre las complicaciones propias de esta presentación se encuentra la anemia ferropénica secundaria, los miomas que crecen en este punto anatómico de ser pedunculados tienden a protruir por el cérvix y originan lo que se denomina como mioma parido (7,8).
2. 2. Miomatosis uterina intramural: Crecen en el grosor del miometrio, producir metrorragia y dolor. Es la presentación más común representando hasta el 85% de los casos (5,7).
3. 3. Miomatosis uterina subserosa: Se desarrollan a partir de los miocitos de la serosa, no suelen producir una sintomatología marcada, generalmente se debe a la compresión de órganos vecinos. Una complicación de la miomatosis es el abdomen agudo quirúrgico pues al crecer en forma pediculada tienden a rotar sobre su eje obstruyendo su aporte sanguíneo y produciendo dolor de fuerte intensidad. Otra complicación rara de miomas pediculados subserosos, es la pérdida de su aporte vascular, denominándose miomas parásitos pues se ubican en estructuras vecinas para obtener el flujo sanguíneo de las mismas, sin embargo esta forma de miomas también se distinguen como iatrogénicos (7).

Para lograr el diagnóstico certero de miomatosis se establece diagnóstico diferencial con otros tipos de neoplasias que se presentan a nivel pélvico y abdominal, es por ello que ante la presencia de una masa palpable, de bordes irregulares, de consistencia dura sin llegar a ser pétrea, móvil y sin ganglios, el clínico debe apoyarse en estudios de laboratorio e imagenológicos para establecer de esta forma el diagnóstico y al mismo tiempo determinar su verdadero tamaño, vascularización y relación con órganos vecinos, para así establecer un plan quirúrgico adecuado.

La visualización imagenológica de los miomas uterinos, se ha visto considerablemente facilitada por el desarrollo y perfección del ultrasonido, pues este permite determinar su tamaño, número, ubicación general, relación con el endometrio, vascularización. Los índices diagnósticos por ecografía muestran una sensibilidad de un 87% y una especificidad de 89%. Por otro lado la resonancia magnética mejora la capacidad de localización exacta de los miomas y su relación con la cavidad endometrial, también permite conocer su comportamiento en relación al flujo vascular arterial. Estos elementos son indispensables en la planificación del manejo quirúrgico y/o endovascular de algunas condiciones particulares, entre las que destaca la presencia de miomas grandes extra pelvianos, miomas múltiples con deseo de paridad y control post- operatorio en cirugía conservadora. Otro de los usos frecuentes de la resonancia magnética es la diferenciación de miomas subserosos pediculados de masas anexiales sólidas, especialmente cuando existe distorsión de la anatomía pélvica y uno o ambos ovarios no han podido ser detectados en el estudio de Eco transvaginal. En pacientes con miomas complicados por degeneración hemorrágica, tanto la tomografía computarizada con contraste como la resonancia magnética logran una caracterización adecuada de esta patología, siendo la resonancia magnética el examen de elección para confirmar este diagnóstico en pacientes embarazadas (9).

En el presente caso clínico los signos y síntomas más resaltantes fueron dolor pélvico, sangrado uterino anormal, masa tumoral palpable, pérdida de peso y cambios en el patrón evacuatorio, al comparar este caso con otros reportados logramos identificar cierta similitud en cuanto a la sintomatología. Uno de los casos es el de una paciente de 29 años de edad quien refería sensación de pesadez abdominal y endurecimiento del abdomen, al examen físico se evidenció una masa tumoral que ocupaba todo el epigastrio e hipocondrio derecho llegando hasta la cicatriz umbilical, siendo confundido en un principio con una hepatomegalia, diagnóstico que es descartado posteriormente al realizar ultrasonido abdominal que demostró que se trataba de una miomatosis gigante que estaba repeliendo el hígado (7). Un segundo caso es el de una paciente de 32 años de Ruanda que notaba aumento de volumen del abdomen presentando, al igual que nuestra paciente, alteraciones del patrón evacuatorio, además tenesmo vesical y sangrado abundante lográndose extraer un mioma uterino de 4,7 kg (9). También podemos citar el caso de una paciente de 48 años de edad con trastornos menstruales (hiperpolimenorrea) se diagnosticó en el 2007 miomatosis, al no someterse a procedimiento quirúrgico, la tumoración creció hasta superar la línea del ombligo, ocasionándole constipación, micciones cada vez más frecuentes y sensación de pesantez en hipogastrio, se obtuvo en la intervención una tumoración de 5,8 kg (4). Por último se menciona una paciente de 49 años de edad que presentaba ciclos menstruales de hasta 15 días de duración, a través de clínica y estudios imagenológicos se diagnosticó una miomatosis subserosa gigante (10).

En cuanto a los trabajos llevados a cabo se logra demostrar que el grupo etario se ubicó entre los 15-45 años, con mayor incidencia en las féminas de piel negra (11). Asimismo, predominaron los miomas múltiples y de localización intramural. Las complicaciones más frecuentes fueron la degeneración quística y las calcificaciones. En cuanto al tratamiento de esta patología se dispone del manejo hormonal, usado principalmente para preparación preoperatoria, con lo cual se busca evitar el sangrado y disminuir hasta un 30% del tamaño de la tumoración. El manejo quirúrgico dependerá de diversos factores como deseos de reproducción, edad y características de la tumoración, se basan en histerectomía y miomectomía y/o la embolización de arterias, mostrando resultados satisfactorios (12).

Conflictos de interés

Los autores declaran no tener ningún conflicto.

Referencias

1. Aksoy H, Aydin T, Özdamar Ö, Karadag ÖI, Aksoy U. Successful use of laparoscopic myomectomy to remove a giant uterine myoma: a case report. J Med Case Rep. 2015; 9: 286. [PubMed] [Google Scholar]

2. Zimmermann A, Bernuit D, Gerlinger C, Schaefers M, Geppert K. Prevalence, symptoms and management of uterine fibroids: an international internet- basedsurvey of 21,746 women. BMC Womens Health. 2012; 12: 6. [PubMed] [Google Scholar]

3. Katz VL, Lobo RA, Lentz G, Gershenson D. Comprehensive Gynecology. 5th ed. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2007. p. 441-47.

4. Sosa G, Gutiérrez L, Crespo A. Mioma uterino gigante. Rev Cubana Cir 2011; 50: 555-9. [Google Scholar]

5. Samayoa E, Lopez A. Compresión y obstrucción ureteral y tracción vesical por mioma del cuerpo uterino. Rev Med Hondur. 2005; 73: 123-6. [Google Scholar]

6. Holub Z. Laparoscopic myomectomy: indications and limits. Ceska Gynekol. 2007; 72: 64-8. [PubMed]

7. Sarduy M, Vasallo R, Collera S, Martínez Y, Correa J, Rivero J, Cartaya J, Sabatier C. Miomatosis uterina gigante. Rev Cubana Obstet Ginecol. 2009; 35:1-10 [Google Scholar]

8. Gajewska M, Kosińska-Kaczyńska K, Marczewska J, Kamiński P. Huge uterine leiomyoma with degenerative changes mimicking ovarian carcinoma--a case report. Ginekol Pol. 2013;84: 147-50. [PubMed]

9. Huete A, Craig J, Vial C, Farías M, Tsunekawa H, Cuello M. Rol de la imagenología en el proceso diagnóstico de la patología ginecológica benigna. Rev Chil Obstet Ginecol. 2016; 81: 63-85. [Google Scholar]

10. Hiralda J. Presentación de una paciente con mioma gigante del útero. CCM. 2013; 17: 392-6. [Google Scholar]

11. García A. Leiomioma subseroso gigante. Rev Ciencias Med 2015; 19: 1210-8. [Google Scholar]

12. Ramírez K, Torres G, Frutos Y. Diagnóstico ecográfico de mioma uterino en mujeres con síntomas ginecológicos. MEDISAN. 2012; 16: 1350-7. [Google Scholar]

Notas de autor

Información adicional

Como citar este artículo: Guzmán E, Mancilla B, Quintero J, Gonzalez M, Guillen A. Mioma Uterino Gigante Multilobulado: presentación inusual. Reporte de caso. Avan Biomed 2017; 6: xx-xx.

PII: S2477-9369(16)06000-C