Sífilis congénita, la gran simuladora. Reporte de un caso

Congenital syphilis, the great imitator. Case Report

Las infecciones de trasmisión sexual en especial la sífilis siguen siendo un problema de salud pública tanto en Venezuela como a nivel mundial, a pesar de las múltiples campañas informativas, su desconocimiento genera daños que en muchos casos son irreparables afectando el producto del embarazo (1). La sífilis es causada por el Treponema pallidum adquirida por el neonato vía trasplacentaria de una madre que padece sífilis durante el embarazo; y una de sus expresiones son las lesiones dermatológicas que aparecen en el 60% de los casos (2). La probabilidad de infección sifilítica en el feto depende del estadio de la enfermedad de la madre y el momento de la aparición; la infección fetal no puede suceder antes de la semana 16 de gestación debido a que la capa de langhans del corión ejerce efecto de barrera y si la infección materna es de larga evolución (sífilis latente) es menos probable la afectación del feto (2). La tasa de transmisión es de un 70-90% durante la fase secundaria de la infección, con un 40% de abortos o mortinatos y disminuye lentamente en etapas más avanzadas de la infección materna, el riesgo de transmisión es mayor en el tercer trimestre de embarazo; la infección congénita puede manifestarse, según su severidad, como muerte neonatal en un 40%, pudiendo desarrollar secuelas tardías (3). Sin embargo, nuevas técnicas de diagnóstico como PCR en líquido amniótico o en tejido fetal han demostrado el paso transplacentario de T. pallidum en la semana 9-10 gestación (4). En este trabajose presenta un caso de sífilis congénita mortal en un lactante, de esta manera resaltar el hecho que esta patología debe no debe ser obviada en nuestro medio.

Se presente un lactante menor de 1mes, 27 días, quien es traído por madre a la emergencia pediátrica, por presentar lesiones de piel de 30 dias de evolución, tipo rosetas planas en cuello, región subcostal derecho y ambos pies; consulta a facultativo donde indican nopucid y realiza baños con plantas “rabo de ratón”, ante no mejoría de la clínica, consulta nuevamente, por lo que es hospitalizado administrando Amikacina y Penicilina G, adicionalmente se indico baños con ácido acético. Como antecedentes relevantes se evidencio que la Madre era 30 Años, producto de IV Gesta, III Partos. El parto fue por cesárea. Fue un embarazo controlado en 6 oportunidades, y la madre fue VDRL no reactivo. Al nacer fue hospitalizado en Unidad de alto riesgo neonatal por dificultad respiratoria durante 2 dias. El niño presento a los 7 meses lesiones hiperqueratinizadas en manos y pies, por lo que recibió Ketaconazol con mejoría. Al examen físico: FC: 93lpm, FR: 60rpm, TA: 109/64mmHg (P90-95) piel: lesiones en sacabocado, no ulceradas en cuello, maxilar inferior, torso, abdomen, genitales, miembros superiores e inferiores, lesiones necrotizantes en dedos de los pies y anular de mano izquierda (ver figuras 1a y 1b). Normocéfalo, fontanela normotensa, ORL: secreción hialina posterior del pabellón auricular izquierdo, lesión ulcerada de fondo blanquecino en paladar duro de 1cm de diámetro. Cuello móvil sin adenomegalias, tórax simétrico, normoexpansible, sin agregados, ruidos cardiacos rítmicos, sin soplo, abdomen blando, depresible, no doloroso, genitales masculinos normoconfigurados, miembros eutróficos, sin edema. Neurológico: vigil, irritable, Glasgow 15/15pts. Se indica antibioticoterapia: Oxacilina asociada a Penicilina cristalina. Estudios realizados: Hematología completa, química sanguínea, serología HIV no reactivo, VDRL reactivo en 1/64 diluciones. (ver tabla 1) y ultrasonido doppler de miembros inferiores: Cambios hemodinámicos moderados en arterias interdigitales bilaterales de miembros inferiores. No se evidencian signos ecográficos sugestivos de trombosis venosa. El paciente fue valorado por servicio de traumatología realizando limpieza quirúrgica sin debridanción de lesiones necróticas (ver figura 2). Se solicito FTA- ABS, confirmando el diagnóstico de sífilis congénita (ver figura 3). El paciente fallece debido a un deterioro acelerado de sus condiciones.

Figura 1a y 1b
Muestra lesiones generalizadas en piel tipo rosetas planas en cuello, región subcostal derecho y ambos pies

La Sífilis congénita se presenta en un 40-70% de los neonatos y hasta dos tercios de los recién nacidos infectados están asintomáticos al nacer; la clínica suele aparecer durante los 3 primeros meses de vida (5). La incidencia de la infección se ven por igual tanto en niños como niñas. La edad de presentación materna donde se diagnosticaron más casos de sífilis materna fue durante las edades 18-34 años edad se da un inicio de relaciones sexuales y una mayor tasa de natalidad (6). En nuestro caso la presentación por edad neonatal y materna, concuerda con lo referido por otros autores, puesto que el recién nacido no presentaba estigmas de la enfermedad al momento del nacimiento, sin embargo en los antecedentes prenatales la progenitora refiere la presencia de lesiones al en piel, que iniciaron en el tercer trimestre de gestación, pero no evidenciamos al ingreso de la hospitalización del paciente.

Por otro lado, Treponema pallidum subespecie pallidum cuya incidencia mundial es de 12 millones de casos por año aproximadamente; de estos, más de dos millones se presentan en mujeres gestantes, siendo la sífilis congénita la complicación más grave; es detectado con frecuencia VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), reacción en cadena de polimerasa (PCR) y la de reagina plasmática rápida (Rapid Plasma Reagin, RPR), siendo la PCR anidada como una alternativa de diagnóstico molecular promisoria para el diagnóstico de sífilis congénita (7). En la opinión de varios autores la pruebas no treponemas como el RPR y VDRL, pueden arrojar falsos negativo, esto se conoce como fenómeno prozone y se debe al exceso de anticuerpos séricos impiden la formación del complejo antígeno-anticuerpo necesario para hacer reactiva la prueba, sin embargo esto ocurre en 1-2% de los casos (8). Un factor que generó confusión en el caso estudiado fue el resultado materno no reactivo al VDRL en su control prenatal, sin embargo esto se pudiera atribuirse en parte a la baja sensibilidad de la prueba utilizada.

Figura 2
Lesiones necróticas en miembros inferiores posterios a la limpieza quirúrgica

Figura 3
Imagen de la detección de anticuerpos anti-T pallidum presentes en el suero del paciente y detectado por inmunofluorescencia (FTA-ABS)

Tabla 1
Estudios complementarios realizados al paciente durante su hospitalizacion.

Por otro lado puede realizarse diagnóstico prenatal mediante ecografía con signos sugestivos de fetopatía, entre los más frecuentes figuran la hepatomegalia y placentomegalia, seguido de ascitis, edema cutáneo y polihidramnios (9). En nuestro caso en el USG prenatal no se evidencio malformaciones.

En cuanto a las lesiones mucocutáneas, ocurren en un 60% de los afectados, comprenden lesiones clásicas maculopapular pero se vuelve de color cobre con descamación principalmente en manos y pies; también puede desarrollarse una erupción ampollosa conocida como pénfigo sifilítico y menos frecuente se generan placas elevadas, planas y húmedas conocidas como condilomatalata en mucosas de los labios, lengua y paladar (10). Las lesiones mucocutaneas clásicas de la sífilis concuerdan con la presentación clínica del inicio las cuales constituyen un eritema maculopapular, así como lesiones descamativas de inicio en región palmo plantar, sin embargo el curso clínico de la enfermedad las lesiones en sacabocado y lesiones necróticas en regiones acras no fueron referidas en la bibliografía consultada, esto fue motivo de desorientación al momento de establecer una conclusión diagnóstica, ante la simulación de otras infecciones dermatológicas.

Finalmente, el presente caso muestra una presentación genuina de sífilis congénito, debido a sus antecedentes prenatales, cuya madre no presenta síntomas claros de la enfermedad, aunado a fenómeno Prozone. El recién nacido asintomático presenta clínica mes después, con lesiones de piel con evolución poco usual, que tiende a simular otras enfermedades comunes en los recién nacidos. Esto abre un nuevo horizonte en el estudio de la evolución clínica de esta enfermedad. También se destaca la importancia del escrutinio prenatal, mediante estudios serológicos y ecográficos, así mismo se recomienda que los neonatos hijos de mujeres con factores de riesgo, debe realizarse el tamizaje mediante pruebas serológicas especificas y si se acompaña de lesiones cutáneas debe considerarse la posibilidad diagnostica de sífilis congénito.

Los autores declaran no tener ningún conflicto.

Como citar este artículo: Mancilla Subdiaga BL, Briceño J, Morales MC, Barreto C. Sífilis congénita, la gran simuladora. Reporte de un caso. Avan Biomed 2019; 8: 35-9.

PII: S2477-9369(19)0805-CC