Endosalpingiosis del apéndice cecal. Reporte de un caso

Endosapingiosis of the cecal appendix. Case report

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La endosalpingiosis es una entidad benigna que se caracteriza por la presencia de glándulas revestidas con epitelio cilíndrico ciliado rodeadas por estroma fibroso similar al de las trompas de Falopio en órganos pélvicos y abdominales. En la mayoría de los casos es un hallazgo casual diagnosticado por anatomía patológica ^(1,2). Es una de las tres lesiones müllerianosis secundarias no neoplásicas, junto a la endometriosis y la endocervicosis. Se ha descrito su posible asociación con tumores ováricos, alteraciones menstruales, esterilidad y dolor pélvico crónico ⁽³⁾. Cajigas y colaboradores fueron los primeros en hacer mención de su localización apendicular, tras una apendicetomía en una paciente con enfermedad inflamatoria intestinal, como hallazgo casual en el examen microscópico ⁽⁴⁾. Se presenta un caso de endosalpingiosis del apéndice cecal.

Se trata de una paciente de 19 años, nuligesta, quien acudió a la emergencia por presentar dolor abdominal difuso de inicio súbito y de 5 días de evolución, localizado en fosa iliaca derecha, el cual estaba acompañado de fiebre, náuseas y vómitos. La paciente negaba antecedentes personales, quirúrgicos o familiares de importancia. Refería menarquía a los 14 años.

Al examen físico, estaba en regulares condiciones, afebril pero taquicárdica (100 latidos por minuto) y con presión arterial de 121 /78 mm de Hg. El abdomen presentaba defensa muscular y signos de irritación peritoneal, muy doloroso a la palpación de la fosa iliaca derecha con signo de Blumberg y McBurney positivos. Los exámenes paraclínicos reportaron: leucocitos 12.300 células/mm3, 73% de neutrófilos, proteína C reactiva 25 mg/L y fibrinógeno 632 mg/dl. La ecografía abdominal mostró hallazgos compatibles con apendicitis aguda y escasa cantidad de líquido libre en fondo de saco de Douglas, vesico-uterino y fosa iliaca derecha. El útero y ambos anexos estaban normales. Las radiografías simples de tórax y abdomen no mostraron alteraciones.

En vista de estos hallazgos se decidió realizar la cirugía de emergencia, encontrado apéndice inflamado y aumentado de tamaño, flegmonoso con escasa cantidad de líquido seroso libre en cavidad abdominal y sin otros signos de endometriosis, patología pélvica u abdominal. Se realizó apendicectomía laparoscópica según la técnica habitual. La evaluación anatomopatológica reportó: apéndice de 9 centímetros de largo por 3 centímetros de diámetro con signos típicos de inflamación aguda. En la punta del apéndice cecal se encontraron múltiples focos sub-serosos de estructuras glandulares alineadas revestidas de epitelio cúbico ciliado, similar al epitelio tubárico, sin atipias ni anomalías citológicas. No se encontró estroma endometrial ni endocervical (figura 1 y 2). También se encontraron varios cuerpos del psamoma en la grasa peri-apendicular. Las células glandulares eran positivas para citoqueratina-7 y receptores de estrógenos y negativas tanto para calretinina como para CD10. Todos estos hallazgos fueron compatibles con endosalpingosis de apéndice cecal.

Figura 1

Imagen histológica que muestra al apéndice con epitelio glandular revestido por epitelio cilíndrico ciliado de tipo tubárico y ausencia de estroma endometrial compatible con endosalpingiosis del apéndice cecal. La flecha señala la zona donde se encuentra el tejido glandular. Coloración hematoxilina-eosina. 10X

Figura 2
Microfotografía de glándulas subserosas en el apéndice cecal con epitelio cuboidal y cilios similar al epitelio de las trompas de Falopio. Coloración de hematoxilina-eosina. 100X.

El postoperatorio cursó sin eventualidades y la paciente fue dada de alta a los 4 días. Durante el seguimiento la paciente negó reaparición de los síntomas por lo cual no se le indicó tratamiento adyuvante. La ecografía y tomografía pélvica a los 6 meses no demostraron presencia de lesiones pélvicas. Los ovarios estaban normales sin anomalías. Veinte meses después de la cirugía la paciente continuaba asintomática.

La endosalpingiosis fue descrita por primera vez en 1930 y se define como la presencia de glándulas revestidas por epitelio cilíndrico ciliado que se asemeja a la mucosa endosalpingiana, implantado de manera anormal fuera de la trompa de Falopio ⁽⁴⁾. Existen pocos casos documentados en la literatura, por lo que es difícil determinar su prevalencia real. Su presencia se ha reportado en ovarios, peritoneo, miometrio, vejiga o ganglios linfáticos retroperitoneales ⁽²⁾. Ha sido descrita la asociación de endosalpingiosis a endometriosis, endocervicosis e incluso a neoplasias serosas ováricas y afecta en su mayoría a mujeres pre- menopáusicas ⁽³⁾. Finalmente, se ha sugerido una posible relación con la mutación BRCA, aunque no existe evidencia clínica ⁽⁵⁾.

La causa exacta y patogenia de la endosalpingiosis no está clara. Existen varias teorías que intentan explicar el origen de la enfermedad. La más aceptada para su aparición es que procede de la metaplasia de células celómicas pluripotenciales en el epitelio peritoneal, que se transforman en un epitelio cuboidal ciliado típico de las trompas ^(2,6). Esta teoría de la müllerianosis explicaría las 4 enfermedades müllerianas (embrionarias) del desarrollo: adenomiosis, endometriosis, endosalpingiosis y endocervicosis. Por otro lado, también se ha propuesto la hipótesis de la implantación iatrogénica metaplásica, consistente en el desplazamiento ectópico de las células tras cirugía de trompas de Falopio u ovarios; pero la evidencia que apoya esta teoría es escasa ⁽⁵⁾.

En consecuencia, la müllerianosis se definen como un tipo especial de coristoma compuesto por tejidos endometriales, endosalpingeales y endocervicales, ya sea individualmente o en alguna combinación. Cuando solo se identifica un tejido mülleriano, estos coristomas müllerianos pueden diagnosticarse en forma correcta con un alto grado de probabilidad si se cumplen tres criterios: a) ausencia de antecedentes de cirugía en los órganos reproductivos; b) sin evidencia de endometriosis pélvica en el examen visual en la laparoscopia, laparotomía o autopsia; y c) físicamente separado del sistema mülleriano primario ⁽¹⁾.

La endometriosis es sintomática en la mayoría de los casos, mientras que la endosalpingiosis suele ser un hallazgo incidental. Ambas condiciones pueden causar un espectro variable de síntomas dependiendo de los sitios involucrados. La intensidad de los síntomas no está directamente relacionada con la extensión de la enfermedad ^(6,7). Los síntomas más comunes de ambas condiciones incluyen: dismenorrea adquirida, abdomen inferior, dolor pélvico y lumbar, dispareunia, sangrado irregular e infertilidad. Las lesiones pueden diagnosticarse cuando se observan múltiples y finas calcificaciones pélvicas en las imágenes radiológicas, o cuerpos del psamoma en líquido extraído de fondo de saco posterior en muestras de citología ⁽⁸⁾. No obstante, el diagnóstico preoperatorio es muy difícil, por lo que su diagnóstico final se debe realizar en base a los hallazgos de anatomía patológica ^(2,3).

Los diagnósticos diferenciales de endosalpingiosis del apéndice cecal incluyen endometriosis apendicular, quistes de inclusión mesoteliales, lesiones epiteliales intestinales, remanentes mesonéfricos, tumor seroso maligno o limítrofe de peritoneo, adenocarcinoma metastásico, mesotelioma maligno y adenocarcinoma papilar seroso de peritoneo. El diagnóstico diferencial con endometriosis se realiza por ausencia de estroma endometrial, definitorio de endosalpingiosis. La coloración inmunohistoquímica CD10 puede ser útil para confirmar la ausencia de este estroma. La positividad a calretinina y D2-40 generalmente confirman el diagnóstico. Por otra parte, los quistes de inclusión mesotelial tienen una sola capa de recubrimiento con células aplanadas o cúbicas. El hallazgo del epitelio mülleriano de transición descarta la presencia de adenocarcinoma de ovario, endometrio o cuello ^(1,9).

La endosalpingiosis se puede observar en asociación con tumores del ovario, especialmente los tumores serosos limítrofes, solos o en combinación con implantes tumorales. Dado que la distinción entre las dos entidades no siempre es clara, la endosalpingiosis siempre debe plantear la posibilidad de enfermedad metastásica. Además, su presencia asociada con tumores limítrofes serosos ováricos es el único factor significativo predictivo de recurrencia de estos tumores ^(1,10). También existen informes de asociación con linfangioleiomiomatosis retroperitoneal ⁽⁹⁾.

La endosalpingiosis puede volverse sintomática por irritación mecánica de los órganos abdominales. La extirpación quirúrgica extensa puede abolir efectivamente los síntomas ⁽⁶⁾. El tratamiento en mujeres con dolor pélvico (con o sin endometriosis asociada) puede ser similar para aquellos casos de endometriosis. Cuando aparece infertilidad asociada, la conducta terapéutica no difiere a la del resto de pacientes que presentan endosalpingiosis. En los casos en los que exista tumoración se deberá realizar resección de la lesión ⁽⁵⁾.

En conclusión, la endosalpingiosis del apéndice cecal es una condición benigna de etiología desconocida, encontrada en forma incidental, de la cual poco se conoce, generalmente es asintomática pero puede estar asociada a endometriosis o tumores pélvicos. Debido a su rareza, el conocimiento de las características histopatológicas específicas es importante para el diagnóstico correcto. Se necesitan estudios para conocer su comportamiento clínico, para diseñar protocolos que permitan el manejo de casos asociados a dolor pélvico e infertilidad.