ANTECEDENTES

Según Garzón, Méndez y Benito (2011), la demencia es considerada como un cuadro de deterioro cognitivo múltiple en el cual las actividades de la vida diaria del paciente se ven comprometidas, ya sean en el ámbito laboral, social, etc. Tras la publicación en el 2014 del Manual diagnóstico de las enfermedades mentales (DSM 5) por parte de la Asociación Americana de Psiquiatría, la demencia ha pasado a considerarse como un trastorno neurocognitivo mayor.

La Demencia Frontotemporal (DFT), como exponen Ciampi, González, y Vargas (2009) supone un daño en zonas de los lóbulos frontales y temporales cuya clínica es muy amplia, pudiendo encontrar síntomas comportamentales, afasia, disfunción ejecutiva, e incluso enfermedades de motoneurona (Hernández, Fernández, Tárraga, Boada, y Ruiz, 2018). La DFT tiene una prevalencia menor que otras demencias como la demencia tipo Alzheimer o la demencia por Cuerpos de Lewy (Johnson et al., 2005), pero, la prevalencia de la DFT se iguala a la de la Enfermedad de Alzheimer cuando hablamos de población no ancianas (Ravinovici y Miller, 2010).

La DFT suele aparecer entre los 50 y los 60 años de vida (Ratnavalli, Brayne, Dawson y Hodges, 2002), siendo la segunda causa de demencia en pacientes menores de 65 años (Bird et al. 2003). A pesar de ello, sigue siendo una enfermedad muy poco conocida en nuestro medio (Donoso y Salinas 2009).

Las clasificaciones de la DFT han sufrido muchas variaciones a lo largo de los últimos años. En 1892, fue Arnold Pick quien empezó a hablar de personas que sufrían un daño en la región lobar frontotemporal. Mesulam (1982), cien años después, propuso el concepto de Afasia Progresiva de evolución lenta que posteriormente, denominaría Afasia Progresiva Primaria para referirse a personas que presentaban una afectación única en el lenguaje. En la actualidad se considera que dentro de la DFT podemos encontrar una variante puramente conductual, en la cual la degeneración apare-ce en el lóbulo frontal, y tres variantes de Afasia Progresiva Primaria, cuyo daño se sitúa en la región temporal (Lillo y Leyton, 2016). Estos autores recogieron la existencia de tres tipologías de Afasia Progresiva Primaria: no fluente, semántica o fluente y logopénica. Esta última variante fue propuesta por Gorno-Tempini et al. (2004).

La variante semántica representa un 20-25% de los casos de DFT y su principal característica es la dificultad para acceder al significado de una palabra, mientras la fluidez y la sintaxis permanecen conservadas (Hernández et al., 2018).Autores como Donoso, Arecheta y González, (2009) advierten de la dificultad que presentan estos pacientes también en la comprensión de palabras aisladas, aunque la comprensión de frases permanece conservada, así como la repetición.

El vocabulario es otra área que se ve afectada, pudiendo aparecer síntomas como el intercambio de una palabra por otra de categoría superior, o la presencia de parafasias semánticas (Montembeault et al., 2018). Otros autores como Marshall et al., (2018), añaden que los circunloquios también forman parte del lenguaje de estos pacientes, así como el uso de términos generales (Garzón et al., 2011).

A pesar de ser una variante lingüística, también pueden aparecer alteraciones comportamentales que, por lo general, corresponden a fases avanzadas (Montembeault et al., 2018), como irritabilidad o depresión (Kertesz, Jesso, Harciarek, Blair, y McMonagle, 2010).

Las afectaciones que aparecen en esta variante de la DFT, hacen que se considere como un síndrome de devastación progresiva que afecta a la vida de los pacientes y con grandes implicaciones para los familiares (Diehl-Schmid et al., 2013) puesto que la ayuda que necesitan normalmente es dada por parte de familiares y amigos (Hodges y Piguet, 2018). Los cuidadores de estos pacientes, pueden presentar altos niveles de sobrecarga y depresión que se verá intensificada con la aparición de cambios comportamentales (Diehl-Schmid et al., 2013).

Actualmente no existe un tratamiento farmacológico efectivo para la DFT (Hodges y Piguet, 2018). Pérez-Lancho, Castillo-Manzanos y González-González (2012), señalaron que los pacientes de demencia semántica (actualmente conocida como Afasia Progresiva Primaria Fluente), podrían obtener beneficios si se ponen en marcha programas para reaprender el lenguaje, así como un asesoramiento adecuado para los familiares.

OBJETIVOS

El principal objetivo que se presenta en este trabajo es diseñar un programa de intervención cognitiva destinado a la mejora de la calidad de vida y el desempeño en las AVD de las personas que padecen demencia frontotemporal en su variante fluente, a través de la estimulación de sus habilidades comunicativas cotidianas, promoviendo recursos comunicativos y dominios que puedan verse afectados.

PARTICIPANTES Y MÉTODO

Se diseña una intervención mediante talleres de estimulación cognitiva individuales, dirigidos a pacientes que estén ya diagnosticados de Afasia Progresiva Primaria en su variante fluente. Para poder realizar la intervención es muy importante realizar una evaluación inicial en la cual podamos conocer el perfil cognoscitivo del paciente. Dicha evaluación se realizará también al finalizar la intervención para comprobar si se han producido cambios.

El programa está compuesto por 12 sesiones cuya duración es de unos 40 minutos. Se proponen tres tipos de sesiones, diferenciadas entre sí por sus objetivos y las funciones cognitivas y lingüísticas que se trabajan. Estas tipologías se irán alternando en las sesiones de intervención tal y como se expone en la Tabla 1.

Los tres tipos de sesiones se diferencian entre sí por el objetivo principal. A continuación, se exponen los objetivos de cada tipología de sesión.

Sesiones tipo A: memoria semántica.

Sesiones tipo B: comprensión auditiva, visual y lectora de los pacientes. Sesiones tipo C: expresión y escrita.

El plan de trabajo que se pretende realizar en cada una de las sesiones de intervención se recoge de manera esquemática a continuación en la Tabla 2.

Para la selección del vocabulario que se va a utilizar en la intervención, se ha empleado el Listado de Frecuencias del Corpus de Referencia del español que proporciona la Real Academia Española (RAE) y el criterio propuesto por Alameda y Cuetos (1995), que ha sido elaborado con una población cuya edad era avanzada.

Siguiendo las directrices de Reilly (2016), se propone trabajar con los siguientes campos semánticos:

Higiene (jabón, toalla, esponja, peine, champú, etc.) Actividades (leer, bailar, cocinar, jugar, pasear, etc.)

Lugares del hogar (cocina, habitación, salón, baño, comedor, etc.) Comidas (leche, arroz, sopa, ensalada, lentejas, etc.)Muebles (mesa, cama, silla, sofá, armario, etc.)

Lugares (casa, hospital, parque, tienda, restaurante, etc.) Ropa (zapatos, camisa, pantalón, abrigo, jersey, etc.)

A estas categorías se le pueden añadir algunas propias de cada paciente.

En la Figura 1, se presentan los ítems seleccionados para la intervención por cada campo semántico, ordenados de mayor a menor frecuencia de uso.

Nota: La flecha situada a la izquierda de la figura, indica que las palabras situadas en las posiciones inferiores de la tabla, presentan una mayor frecuencia de uso.

RESULTADOS

El contenido de la intervención se basa en aquellos aspectos que a partir de la búsqueda de fuentes documentales se han encontrado alterados en la variante fluente de la demencia frontotemporal. Cada sesión responderá a uno de los objetivos principales que pueden ser de tres tipos:

Sesiones tipo A: El objetivo de este tipo de sesiones es mejorar la memoria semántica de la persona, fortaleciendo la relación entre el significado y el significante de un vocabulario básico.

En estas sesiones se pretende seguir la estrategia basada en emparejamiento palabra-imagen.

Por ejemplo, dentro del campo semántico de higiene tal y como se muestra en la Figura 2.

Además de esta estrategia se propone utilizar también el desvanecimiento de señales, que ha demostrado ser una técnica prometedora dentro del entrenamiento cognitivo. Gliski, Schacter y Tulving (1986) ya propusieron este método, basado en una reducción sistemática de las señales a partir de ensayos de aprendizaje.

Además de estas dos técnicas, también se propone utilizar una tercera, que consiste en agrupar estímulos por categorías semánticas. Se le proporcionará al paciente unas tarjetas contengan diferentes palabras. Estas palabras tendrán que ser agrupadas por campos semántico (Rising, 2015).

Esta tarea también puede realizarse de manera escrita en lugar de agrupando tareas, para así estimular la escritura. Además, cabe destacar que, para facilitar la actividad, se pueden acompañar las palabras de la imagen que representan. Un ejemplo de la tarea se señala a continuación en la Figura 4.

Sesiones tipo B: El objetivo que se pretende en este tipo de sesiones se centra en el lenguaje. En concreto, en mejorar la capacidad de comprensión oral y escrita del paciente, centrado en las necesidades funcionales de la vida diaria. Para ello, se proponen diferentes tipologías de actividades.

En primer lugar, la mejora de la capacidad comprensiva del paciente se puede estimular mediante una actividad basada en la organización de secuencias (Farrajota, Maruta, Maroco, Pavao, Guerrero y Mendoça, 2012). En la Figura 5 se muestra un ejemplo de esta actividad. Las frases podrán ir acompañadas de un pictograma para que la dificultad sea menor.

Otra técnica para mejorar la comprensión, se basa en la detección de palabras infiltradas. En este caso, se proporcionarán una serie de palabras entre las cuales hay una que no está relacionada por el campo semántico. El paciente tiene que ser capaz de señalar cuál de las palabras no tiene ninguna relación semántica con las otras. Para ello, es imprescindible que comprenda el significado de las palabras. En las primeras sesiones se proporcionará la palabra junto a una imagen, que posteriormente será retirada si fuera posible. En la Figura 6 se muestra un ejemplo de esta actividad.

Por último, se propone utilizar actividades relacionadas con la comprensión auditiva verbal compleja. Esto se realizará mediante la lectura o audición de una historia sobre la vida cotidiana con preguntas posteriores.

Sesiones tipo C: El objetivo de estas sesiones se centra en el lenguaje, en concreto en la mejora de la expresión oral de estos pacientes, adaptado a las necesidades de la vida diaria de la persona.

Para ello, las actividades están orientadas en torno a diferentes temas cotidianos que recogen Farrajota et al., (2012). Entre estos temas están: noticias recientes, deportes, restaurantes, tiendas, familiares, amigos, vida social, emociones. además de los temas que proponen estos autores específicamente para tareas de expresión del lenguaje, tenemos en cuenta los destacados anteriormente y propuestos por Reilly (2015).

En la Figura 8 se muestra un ejemplo del listado de palabras que le mostramos junto con la imagen que tendrá que describirnos posteriormente. Es importante destacar, que se presentarán aquellas palabras que presenten mayor frecuencia de uso en el Diccionario de la Real Academia Española, así como en las directrices propuestas por Alameda y Cuetos (1995).

A pesar de que la memoria autobiográfica se encuentra conservada en estos pacientes, ya se ha señalado que el avance de la enfermedad puede hacer mella en este dominio. Por ello, se propone incluir actividades basadas en la descripción de imágenes que hayan sido significativas para la vida del sujeto. De este modo estaremos actuando sobre la memoria autobiográfica y también sobre la expresión del lenguaje.

PSICOEDUCACIÓN PARA FAMILIARES Y CUIDADORES

Como se ha señalado anteriormente, la intervención en las demencias se puede desarrollar incidiendo en diferentes ámbitos como la cognición y la conducta, pero también en la familia y el entorno. Tras proponer una intervención basada en la cognición, resulta importante tener en cuenta otros ámbitos como el familiar puesto que es otro dominio que influye directamente en el curso de la enfermedad (Francés et al., 2003). Es por ello que a continuación se pretenden recoger algunos aspectos a tener en cuenta en relación con las familias de estos pacientes.

Autores como Wong et al. (2009), proponen que antes de enseñarle estrategias a los familiares, hay que explicarles las habilidades que el paciente conserva, como, por ejemplo, la memoria para eventos pasados, recuperación de información aprendida a lo largo del tiempo, así como para mantener conversaciones que tengan un cierto componente emocional. Estos autores sugieren la utilización de estrategias como centrarse en el mensaje global (dejando atrás el resto de aspectos). Además, aconsejan no forzar al paciente a recuperar palabras para que no aparezca la frustración. Otra estrategia propuesta por ellos, fue el entrenamiento a los cuidadores en la comprensión del lenguaje no verbal de los pacientes. De este modo, el enfermo tendrá mayor probabilidad de satisfacer sus necesidades y los familiares no sentirán la frustración de no comprender lo que quieren transmitirle.

Para evitar la frustración que presentan algunos cuidadores según Wong et al., (2009), es importante la psicoeducación sobre los cambios que van a ir surgiendo. También sería recomendable utilizar la psicoeducación con el objetivo de facilitar herramientas para la comunicación con los enfermos, teniendo en cuenta la dificultad que estos presentan para encontrar el significado de las palabras (Diehl-Schmid et al., 2013).

Por otra parte, el ajuste de las expectativas al curso de la enfermedad también es otro aspecto importante a tener en cuenta. Los familiares de estos pacientes deben ser informados del previsible progreso de la enfermedad, así como las áreas que se verán afectadas. De este modo, podrán anticipar las consecuencias, tal y como señalan Hodges y Piguet (2018).

CONCLUSIONES

En el presente trabajo se ha perseguido por una parte realizar una revisión bibliográfica actualizada de la Demencia Frontotemporal en general, y más en profundidad de la variante fluente, centrándonos en cuál es la sintomatología característica.

La Afasia Progresiva Primaria Fluente es un trastorno neurodegenerativo que origina alteraciones comunicativas de tipo anómico, aunque posteriormente los déficits llegan a otros dominios.

El programa planteado pretende que las personas que sufren esta enfermedad puedan mantener sus capacidades de la vida diaria el mayor tiempo posible, ya que se ha visto en algunas investigaciones, que los tratamientos no farmacológicos producen efectos positivos en estos pacientes. Los objetivos específicos del programa son aquellos dirigidos a dominios cognitivos determinados. Para lograr la consecución de dichos objetivos se ha realizado una programación basada en diferentes tipos de sesiones, ya que, en cada una de las tipologías se han propuesto unas actividades específicas para cada función afectada.

El programa está compuesto por 12 sesiones de intervención de unos 40 minutos de duración, en los que se persiguen los objetivos siguientes: trabajar la memoria semántica de los pacientes, promover recursos comunicativos como la comprensión, así como ralentizar la aparición de otros déficits. Todo ello, acompañado de pautas para los familiares para evitar así la sobrecarga que puede aparecer en ellos.

Los resultados que puedan obtenerse de su aplicación, no se conocen, ya que el programa no se ha puesto en práctica, aunque se espera que sean favorables, ya que cada objetivo se ha ajustado minuciosamente a las necesidades que estos pacientes presentan.

El presente trabajo no está exento de limitaciones. Se ha tratado de presentar un plan de actuación ante las complicaciones que pueden presentar los pacientes con Afasia Progresiva Primaria fluente, que como ya se ha indicado es una enfermedad poco conocida. La escasez de trabajos en este ámbito, puede deberse a la poca comunicación existente entre la investigación y la práctica clínica, limitando así, el conocimiento que se podría obtener si se aúnan los esfuerzos de ambos campos, es decir, mezclando una visión ecológica con una visión no ecológica.

Otra limitación de esta propuesta es la temporalización. El hecho de que el plan de actuación se reduzca a un número concreto de sesiones, puede reducir la efectividad, ya que podría haber pacientes que necesiten más sesiones para consolidar el aprendizaje.

Como propuestas futuras, proponemos poner en marcha programas de este tipo para ver si se adecúan realmente a la realidad clínica de estos pacientes y de sus familiares, así, poder constatar la eficacia. Este tipo de programas podrían implementarse en centros residenciales o centros de día.

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