Presentación de Caso
Cistoadenoma mucinoso biliar: Un reto diagnóstico
Mucinous biliary cystadenoma: A diagnostic challenge
Yuber Fabián Alarcón
José Antonio Puentes-Díaz
Rafael Humberto Hernández-Bermúdez
Juan Carlos Corredor-Sandoval
Ricardo Francisco Carvajal-Moncada
Luis Carlos Ruiz
Cistoadenoma mucinoso biliar: Un reto diagnóstico
Revista Colombiana de Cirugía, vol. 38, núm. 2, pp. 369-373, 2023
Asociación Colombiana de Cirugía
Recepción: 14 Noviembre 2021
Aprobación: 22 Febrero 2022
Publicación: 31 Diciembre 2022
Resumen
Introducción: El cistoadenoma mucinoso biliar es una neoplasia rara con alta probabilidad de malignidad. Su diagnóstico es un reto ya que se asemeja a otras masas benignas que pueden encontrarse en el hígado.
Caso clínico: Mujer de 21 años con sensación de masa en hipocondrio derecho, a quien se le realizan marcadores tumorales y estudios de imágenes concluyendo que se trataba de un cistadenoma mucinoso biliar
Resultado: Se presenta el caso de una paciente con cistoadenoma mucinoso biliar, diagnosticada y tratada exitosamente con cirugía.
Conclusión: El diagnóstico de cistoadenoma mucinoso biliar se confirma mediante marcadores tumorales y estudios radiológicos, y su tratamiento es quirúrgico debido al riesgo de malignidad.
Palabras clave: Cistoadenoma mucinoso+ hígado+ hepatomegalia+ neoplasias hepáticas+ biomarcadores de tumor+ inmunohistoquímica.
Abstract
Introduction: Biliary mucinous cystadenoma is a rare neoplasm with a high probability of malignancy. Its diagnosis is a challenge since it resembles other benign masses that can be found in the liver.
Clinical case: A 21-year-old woman with a sensation of a mass in the right hypochondrium, who underwent tumor markers and imaging studies, concluding with a diagnosis of biliary mucinous cystadenoma.
Result: A case of a patient with biliary mucinous cystadenoma diagnosed and successfully treated by surgery is presented.
Conclusion: The diagnosis of biliary mucinous cystadenoma is confirmed by tumor markers and radiological studies, and its treatment is surgical due to the risk of malignancy.
Keywords: Mucinous cystadenoma, liver, hepatomegaly, hepatic neoplasms, tumor biomarkers, immunohistochemistry.
Introducción
El término cistoadenoma mucinoso biliar (CMB), agrupa dos tipos poco prevalentes de neoplasias raras, que incluyen el cistoadenoma biliar (CB) y el cistoadenocarcinoma (CAC) 1,2. Corresponden al 5 % de todas las lesiones quísticas del hígado 3-5. En cuanto a la prevalencia, el CB es mucho más común en mujeres mayores de 40 años que en hombres, mientras que en el CAC no hay diferencia entre los sexos 1,3. En términos generales, el CB es una neoplasia benigna, sin embargo, en un 20 % de los casos puede transformarse en maligna, por lo que se recomienda su resección quirúrgica 5-7.
El objetivo de este artículo fue presentar una paciente de 21 años en quien se hizo el diagnóstico de un cistoadenoma mucinoso biliar, y fue tratada de forma exitosa mediante cirugía.
Caso clínico
Paciente femenina de 21 años de edad, sin antecedentes de importancia, quien consultó al servicio de urgencias del Hospital Regional de Duitama, Colombia, por dolor abdominal y diarrea; en la anamnesis informó además sensación de masa en el hipocondrio derecho de cuatro años de evolución. Al examen físico se encontró el hígado aumentado de tamaño. Se solicitó una ecografía abdominal que informó una lesión quística gigante en el hipocondrio derecho, con contenido particulado en su interior, sin lograr identificar el origen; posible quiste hepático vs. quiste de colédoco.
Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste que informó un quiste hepático complejo gigante con 2000 ml de contenido (Figura 1). En la resonancia magnética nuclear se describió un aumento del tamaño hepático a expensas de lóbulo derecho, en relación con la presencia de la lesión quística gigante, redondeada, de paredes gruesas, sin realce ni restricción a la difusión, con contenido hemático en la zona de declive, que comprometía parte de los segmentos V, VI y VIII, con diámetros mayores de 16,7 x 15,1 x 11,8 cm, con crecimiento exofítico y efecto compresivo sobre el riñón derecho, cabeza del páncreas, ángulo hepático del colon, hilio y lóbulos hepáticos, vesícula y vena cava inferior (Figura 2).
Figura 1.
A: Tomografía computadorizada contrastada de abdomen, corte coronal. La flecha señala la masa hepática. B: Corte axial. La flecha señala la masa hepática.
Figura 2.
A: Resonancia nuclear magnética de abdomen, corte axial T2. B: Corte coronal. C: Corte axial T1. D: Corte axial técnica de difusión. La flecha señala la masa hepática.
Se llevó a cirugía para drenaje y escisión por vía laparoscópica, encontrando un quiste hepático gigante de aproximadamente 20 x 20 cm, con paredes gruesas y muy vascularizadas, y con contenido viscoso cristalino (Figura 3).
Figura 3.
A: Imagen panorámica del cistoadenoma mucinoso biliar. B: Cápsula del cistoadenoma mucinoso biliar. C: Flecha negra corresponde al cistoadenoma y la flecha roja corresponde a hígado.
El hígado, la vesícula y las vías biliares tenían aspecto normal. Se resecó la pared libre del quiste y se dejó el resto de la lesión dentro de ella.
El informe de patología reportó una neoplasia mucinosa tipo cistoadenoma biliar mucinoso con cambios displásicos leves de bajo grado versus quiste hepático solitario de tipo biliar. Se realizaron estudios de inmunohistoquímica que confirmaron el diagnóstico.
Discusión
El cistoadenoma mucinoso biliar es una neoplasia poco común, que generalmente se presenta en mujeres, por lo que existe la teoría de un componente hormonal que incide en la proliferación e incidencia del CB en la población femenina 8,9. Williamson et. al. 5 demostraron en su estudio la presencia de receptores de progesterona y estrógeno en el epitelio de un CMB. El CMB suele localizarse en un 85 % intrahepático, predominantemente en el lóbulo derecho 5,6,10. Su forma de presentación más común es como una gran masa quística a nivel del hipocondrio derecho, cuyo tamaño varía entre 10 y 30 cm. Aunque suele ser asintomática 1,3,5,9,11, en algunos casos puede haber ictericia secundaria a obstrucción, dolor abdominal o compresión de estructuras subyacentes 6,10.
El diagnóstico del CMB suele ser imagenológico. En la ecografía se puede visualizar una estructura de grosor variable, anecoica, quística, con tabiques y cavidades llenas de líquido. Los otros estudios imagenológicos, como la tomografía computarizada contrastada y la resonancia nuclear magnética muestran una estructura tabicada con líquido en su interior y permiten identificar las relaciones que tiene el CMB con las estructuras intrahepáticas y extrahepáticas 3,8,9.
Los estudios histopatológicos identifican una estructura con un epitelio columnar, cuboidal o plano mucinoso, el cual puede tener zonas de transición de tejido benigno a células malignas y un tejido subyacente hialino, fibroso o “tipo - ovárico”. El diagnóstico definitivo se hace mediante los marcadores de inmunohistoquímica. En el caso del CMB se pueden encontrar positivos los siguientes marcadores en el epitelio o el estroma: el receptor de estrógeno, la inhibina, el receptor de progesterona, citoqueratina 7 (CK7), CK8, CK18 y CK19, entre otros 12. En el caso presentado, se informó CK7, CK19, receptores de progesterona, inhibina y desmina positivos.
Varios autores han demostrado la utilidad de marcadores tumorales como el CA 19-9, la α-fetoproteína y el antígeno carcinoembrionario, los cuales pueden estar elevados en algunos casos, pero aún faltan estudios que confirmen la utilidad de estos exámenes en el diagnóstico de CBM 3,7,8,11,13. Dentro de los diagnósticos diferenciales se deben tener en cuenta el quiste hepático simple, quistes hidatídicos causados por equinococos, abscesos hepáticos, sarcoma embrionario y quistes postraumáticos, entre otros 3.
La recomendación principal sobre el tratamiento del CMB es la resección quirúrgica completa dada su alta tasa de conversión a malignidad y recidiva 14. Las dos técnicas más utilizadas son la resección completa a través de hepatectomía o lobectomía y la enucleación, aunque esta última es solo una alternativa en caso de que no haya invasión al parénquima hepático 4,6,10.
La paciente presentada fue remitida a una institución de mayor complejidad donde el grupo de cirugía hepatobiliar indicó seguimiento imagenológico para decidir posteriormente el tipo de abordaje quirúrgico definitivo.
Conclusión
El cistoadenoma biliar mucinoso es una neoplasia poco prevalente que suele ser muy difícil de identificar debido a su similitud con otras entidades, como los quistes hepáticos simples. Una vez diagnosticado se debe hacer una resección quirúrgica completa por su alta tasa de recidiva y de transformación maligna.
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