Tumor de cuerpo carotídeo: Un reto diagnóstico y quirúrgico

Carotid body tumor: A diagnostic and surgical challenge

Camilo Levi Acuña-Pinzón camilolevi@hotmail.com

Hospital Regional de Alta especialidad del Bajío, México

Alan Felipe Acuña-Pinzón

Universidad Surcolombiana de Neiva, Colombia

Jefferson Fabián Nieves-Condoy

Hospital Regional de Alta especialidad del Bajío, México

Los tumores de cuerpo carotídeo son neoplasias relativamente raras, que representan del 0,1 % al 2 % de los tumores arteriales cervicales. Se localizan en el tejido adventicio de la bifurcación carotídea, tienen crecimiento lento, son benignos y con baja tasa de malignización ¹. Su patogénesis se desconoce, pero se considera que puede estar asociada a hipoxia tisular crónica en regiones de gran altitud. En general, son asintomáticos, pero pueden presentarse con síncope, tinitus, visión borrosa, disfagia, ronquera, desplazamiento de estructuras orales o cervicales, síndrome de Horner o síndrome de seno carotídeo ^1,2.

Dentro de las opciones de tratamiento, la cirugía es la única terapia curativa y, por lo tanto, es la modalidad preferida. En caso de no ser posible, también se cuenta con radioterapia, quimioterapia o terapias combinadas ¹. La clasificación de Shamblin es el principal indicador de complejidad quirúrgica y riesgo de complicaciones ^1-3.

El objetivo de este artículo fue hacer una revisión narrativa de la literatura sobre tumores del cuerpo carotídeo, enfocada en el reto diagnóstico y quirúrgico que implican.

Se realizó una búsqueda exhaustiva de la literatura con el fin de hacer una revisión narrativa completa sobre tumor de cuerpo carotídeo. Se usó la base de datos PubMed, ya que, desde nuestro punto de vista, es el recurso más utilizado e indexa literatura biomédica revisada por pares. Se incluyó información de reportes de caso, series de caso, guías de manejo, metaanálisis y revisiones. Durante la búsqueda se usaron los términos MESH “carotid body tumor”, “carotid glomus”, “carotid body tumor treatment”, y los artículos se eligieron según su relevancia y en consenso entre los autores.

Epidemiología

Los tumores de cuerpo carotídeo fueron descritos inicialmente por Vou Haller en 1743 ^1,3. Representan del 0,4 % al 1 % de todos los tumores arteriales ¹. La incidencia de metástasis es del 1,4 % y las características clínicas no difieren entre tumores benignos y malignos ⁴.

Debido a la baja incidencia de esta patología, no existen grandes cohortes o estudios de casos y controles sobre el diagnóstico y tratamiento. La mayoría de la literatura se resume en series de casos, en ocasiones de muy pocos pacientes y revisiones sistemáticas o metaanálisis de dichas series de casos, lo que ha impedido generar recomendaciones con buena calidad según los niveles de evidencia.

Tanto en series con menos de 50 pacientes ^5-14 como en series con una cantidad mayor ^15-22, reportan una mayor frecuencia en mujeres. A pesar de que algunas series muestran predominancia masculina ^23-26, estos resultados son atípicos entre la literatura. La lateralidad derecha es la presentación más común, sin haber una explicación clara para este predominio ^1,21,27,28.

No se ha reportado una relación entre los tumores de cuerpo carotídeo y otras patologías. En la literatura consultada, la hipertensión es la comorbilidad más frecuente ²², sin embargo, debido a que esta información no se reporta en todas las series, es imposible determinar una relación de causalidad.

Fisiopatología

La patogénesis se desconoce. Se han descrito las variedades familiar (asociado a alteraciones genéticas) y esporádica (en respuesta a factores no genéticos), pero se considera que la hipoxia tisular crónica en regiones de mayor altitud sobre el nivel del mar es el principal factor de riesgo ¹. Se han propuesto varios mecanismos fisiopatológicos, entre ellos:

• Secreción de endotelina 1, que induce hipertrofia del cuerpo carotídeo a expensas de células madre localizadas en esta región, con el fin de lograr una mejor aclimatación a la hipoxia crónica ³.

• Mutaciones en genes mitocondriales, que son sensibles a cambios en la concentración de oxígeno. La mutación específica de la succinato deshidrogenasa mitocondrial, con un patrón de herencia autosómico dominante, se ha descrito hasta en un 30 % de los pacientes ^2,3.

• Hipertrofia del cuerpo carotídeo, en respuesta a patologías que producen isquemia crónica o lugares a gran altitud ²⁹.

La altitud juega un papel muy importante en la fisiopatología. Se ha descrito que el riesgo de padecer la enfermedad se incrementa a partir de los 1500 metros sobre el nivel del mar (m.s.n.m.) ³⁰, sin embargo, se considera un corte de 2000 m.s.n.m. para definir una relación etiológica ²². Rodríguez-Cuevas S, et al. ³¹, en su serie de 120 pacientes compararon a aquellos que vivían en altitudes mayores a 2000 m.s.n.m. y los que vivían a una altitud menor, concluyendo que en los pacientes procedentes de una altitud menor a 1500 m.s.n.m. la preponderancia femenina es menor, hay mayores tasas de bilateralidad y una historia familiar hasta en el 25 % de los casos. Luna-Ortiz K, et al. ²⁰, extendieron estas diferencias a países latinoamericanos con respecto a pacientes europeos y estadounidenses, y propusieron posibles diferencias genéticas entre estas poblaciones como parte de la etiología, sugiriendo que los tumores de cuerpo carotídeo de estas dos poblaciones podrían tratarse en realidad de dos patologías diferentes.

Debido a lo inespecífico de las manifestaciones clínicas, el diagnóstico no es sencillo, por lo que se requieren estudios imagenológicos para su caracterización ¹. En la mayoría de los casos no hay síntomas y los pacientes consultan por la aparición de una masa cervical ^{8,10,12,22,32,33}. En una proporción mucho menor se puede encontrar síncope, tinnitus y visión borrosa. En caso de haber compresión de los pares craneales IX, X y XII puede haber disfagia, ronquera, desplazamiento de la lengua y síndrome de Horner. La enfermedad del seno carotídeo está presente en el 3 % de los pacientes ^1-3,29. El signo de Fontaine (desplazamiento horizontal y no vertical del tumor a la palpación) y el signo de Chevassu (reducción del volumen tumoral tras la compresión con retorno de su tamaño con la descompresión) son los hallazgos semiológicos más patognomónicos ⁴.

El diagnóstico definitivo se hace en base a estudios de imagen ya que la realización de cualquier tipo de biopsia está contraindicada. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) se consideran estudios adecuados. En la TC se aprecia una masa de tejido blando, homogénea y con gran realce al contraste en la bifurcación carotídea. La RMN se ha considerado superior a la TC debido a la no exposición a radiación ionizante y a la mejor caracterización de la extensión tumoral en los tejidos blandos. Sus hallazgos incluyen una lesión hiperintensa en T2 y, en caso de tumores grandes, las regiones puntiformes patognomónicas de apariencia en “sal y pimienta” (pimienta por señales de bajo flujo y sal por focos de hemorragia), que se relacionan con vacíos vasculares de alto flujo dentro del tumor ³.

Desde 1970 se ha usado el ultrasonido como herramienta diagnóstica, dada su amplia disponibilidad y bajo costo. Posteriormente, con el desarrollo del Doppler color, se ha consolidado como una alternativa. Los hallazgos comprenden una masa bien definida, hipoecoica, en la bifurcación carotidea, con hipervascularidad al Doppler, que se observa como señales irregulares con flujo de dirección predominante cefálica, típicamente con un patrón de baja resistencia y gran componente diastólico ^3,34.

El retraso en el diagnóstico es frecuente debido a los síntomas inespecíficos. En la revisión sistemática de Chen Y, et al. ³⁵, que recolectó un total de 1810 pacientes, reportaron una duración de la enfermedad promedio de 3,6 años antes del diagnóstico, sin embargo, no estudiaron la asociación entre la duración de la enfermedad, el sangrado, el diámetro de las lesiones o las complicaciones. Otras series más pequeñas, como la de Ma D, et al. ¹⁹ y Sen I, et al. ³⁶, reportaron un tiempo promedio de 16 meses y de 4,3 años, respectivamente. Desafortunadamente, la mayoría de las series no reportan el tiempo de evolución de la enfermedad y aún se desconoce la relación exacta entre el retraso en el diagnóstico y la complejidad quirúrgica en términos de sangrado, complicaciones, morbilidad y mortalidad.

Shamblin clasificó estos tumores en 3 grados ^1-3:

• Grado I: Tumor confinado a la bifurcación carotidea, sin adhesión a las arterias carótidas interna y externa.

• Grado II: Extensión tumoral más allá de la bifurcación, envolviendo y adhiriéndose parcialmente a los vasos.

• Grado III: El tumor envuelve completamente la bifurcación y las arterias carótidas, además de encontrarse estrechamente adherido.

La serie actual más grande y una revisión sistemática que incluyó 4418 pacientes de 104 estudios, reportaron el grado II como el más frecuente ^21,22,33. Algunas series de casos reportan con mayor frecuencia el grado I ^25,37 y otras el grado III ³⁸.

A pesar de que la clasificación de Shamblin es el principal indicador de complejidad quirúrgica y riesgo de complicaciones, solo valora el compromiso vascular del tumor y no la posible extensión craneal o a tejidos adyacentes a los vasos. Gu G, et al. ³⁹, en su estudio de 116 tumores de cuerpo carotídeo en 105 pacientes, propusieron una modificación a la clasificación, creando así la clasificación Peking Union Medical College Hospital (PUMCH), en la que dividieron los tumores en 5 tipos, de la siguiente manera:

• Tipo I: el margen superior del tumor está por debajo del ángulo mandibular.

• Tipo II: Tumor entre el ángulo mandibular y el proceso mastoideo, sin encasillamiento vascular carotídeo (< 50 % de la circunferencia vascular).

• Tipo III: Tumor entre el ángulo mandibular y el proceso mastoideo, con encasillamiento vascular carotídeo parcial (50-100 % de la circunferencia vascular).

• Tipo IV: Tumor entre el ángulo mandibular y el proceso mastoideo, con encasillamiento vascular carotídeo completo (> 50 % de la circunferencia vascular).

• Tipo V: Margen superior del tumor por encima del proceso mastoideo.

Los autores concluyen que la clasificación PUMCH permite una mejor planeación quirúrgica y se correlaciona más con el riesgo de complicaciones que la clasificación de Shamblin ³⁹. Lastimosamente, esta clasificación no ha sido ampliamente acogida en la literatura mundial.

Entre las opciones de tratamiento figuran cirugía, embolización, radioterapia y terapias combinadas ¹. La resección quirúrgica es el único tratamiento con potencial curativo ^1,3, sin embargo, la adhesión a la pared arterial y a los nervios craneales puede hacer de la resección un reto ³⁹. Por eso, se ha considerado el tratamiento conservador con vigilancia a través de estudios imagenológicos, en vista de la baja tasa de crecimiento del tumor, opción solo para pacientes de muy alto riesgo quirúrgico o que rechacen las otras modalidades de tratamiento ³⁰.

Resección quirúrgica

La técnica quirúrgica incluye cervicotomía, exposición del paquete vasculonervioso del cuello y disección subadventicial de la arteria carotidea, de craneal a caudal, hasta la resección tumoral. Según las características del paciente y el tumor, se puede realizar la ligadura de la arteria carótida externa, la resección de arteria carótida interna o de la confluencia carotidea, con baipás utilizando injerto venoso o protésico ⁴⁰.

Las posibles complicaciones derivadas del procedimiento quirúrgico son muchas. La lesión de nervio craneal y el ictus son las más significativas, pero también se puede presentar hemorragia postquirúrgica, hematoma, infección de la herida quirúrgica, oclusión del baipás, lesión de la arteria carótida, síndrome del primer mordisco, claudicación mandibular, disfagia o disfonía, entre otras. Las complicaciones nerviosas son las más comunes y, entre ellas, la más común es la lesión de nervio hipogloso ³⁰.

Radioterapia

La radioterapia convencional con rayo externo fraccionado (EBRT) se ha utilizado como tratamiento desde 1950, con base en su bajo riesgo de desarrollo de malignidades inducidas por radiación y de complicaciones ⁴¹. Dupin C, et al. ⁴², realizaron un estudio retrospectivo en el que incluyeron 81 paragangliomas a los que se administró terapia de radiación en 25 fracciones, con una dosis media de 45 Gy, y encontraron una recurrencia, dos complicaciones vasculares (estenosis de la carótida y de la arteria cerebral media) y dos meningiomas posteriores al año de tratamiento, con lo que concluyeron que la terapia es efectiva y segura logrando un excelente control local.

Suárez C, et al. ⁴³, compararon los resultados de la cirugía y la EBRT como modalidades de tratamiento a través de una búsqueda que incluyó 67 artículos, y encontraron que la tasa de complicaciones fue mayor en las series quirúrgicas, sin diferencias significativas en el control tumoral (93,8 % en series quirúrgicas y 94,5 % en series de EBRT) y las muertes. Desafortunadamente, los estudios sobre este tópico son pocos y no hay ensayos clínicos aleatorizados. En general, se recomienda la terapia con radiación en tumores bilaterales, infiltración extensa en estructuras adyacentes (base de cráneo) y comorbilidades que impidan el procedimiento quirúrgico ⁴⁴.

Terapia sistémica

En caso de transformación maligna o enfermedad metastásica, donde la cirugía y la radioterapia no son una opción, se puede optar por la terapia sistémica. A pesar de su efectividad limitada (efecto transitorio y con beneficio inconcluso en la supervivencia general) se han propuesto regímenes de ciclofosfamida, vincristina y decarbazina. Las terapias objetivo y la inmunoterapia también son una opción con potencial, pero por el momento hay escasez de ensayos clínicos aleatorizados y las recomendaciones se han extrapolado del manejo de otras patologías ⁴⁴.

Embolización prequirúrgica

La utilidad de la embolización prequirúrgica ha generado gran debate. Tradicionalmente se consideraba realizar embolización prequirúrgica en todos los tumores mayores a 3 cm o Shamblin II y III ³, sin embargo, las publicaciones posteriores no lo recomiendan.

La primera revisión sistemática y metaanálisis sobre el tema fue realizada por Jackson RS, et al. ⁴⁵, e incluyó 22 estudios con un total de 578 pacientes, encontrando una tasa de complicaciones del 39,9 %, sin diferencias entre los pacientes embolizados y los no embolizados, pero sí un menor tiempo operatorio y sangrado quirúrgico. Abu-Ghanem S, et al. ⁴⁶, realizaron un metaanálisis sobre el impacto de la embolización en los desenlaces quirúrgicos y postquirúrgicos, donde incluyeron 15 estudios con un total de 470 pacientes, sin encontrar diferencias entre embolizar y no embolizar en lo que respecta a sangrado operatorio, tiempo operatorio, duración de la estancia hospitalaria y lesión vascular o neurológica, desmintiendo así las afirmaciones de estudios previos sobre el menor sangrado operatorio, disección más sencilla y mejor pronóstico entre los pacientes llevados a embolización.

Posteriormente, Robertson V, et al. ³³, en su revisión sistemática y metaanálisis en el que recolectaron 4418 pacientes de 104 estudios, con embolización prequirúrgica en el 21 % de los pacientes, no encontraron diferencias estadísticamente significativas en lo que respecta a sangrado quirúrgico y facilidad técnica en el procedimiento. En el mismo año, Texakalidis P, et al. ⁴⁷, reportaron en su estudio 1326 pacientes procedentes de 25 artículos, una disminución estadísticamente significativa en el sangrado y la duración de la intervención, sin diferencias en otros desenlaces. Napoli G, et al. ⁴⁸, realizaron en 2023 una revisión sistemática y metaanálisis encontrando una disminución del sangrado durante la intervención quirúrgica en los pacientes embolizados, sin diferencias en el tiempo operatorio. Sin embargo, en el análisis por subgrupos según el grado Shambin, no se demostró beneficio en ningún desenlace. Es necesario tener en cuenta que todas las revisiones sistemáticas y metaanálisis tienen varias limitaciones debido a la poca cantidad y la gran heterogeneidad entre las series disponibles, además de la falta de ensayos clínicos controlados aleatorizados.

Afluentes vasculares

Hay muy pocos estudios que reporten la caracterización anatómica de los afluentes vasculares del tumor mediante angiografía. Li J, et al. ⁴⁹, encontraron un predominio de vasos derivados de la arteria carótida externa en su serie de 62 pacientes. Power A, et al. ⁵⁰, en su serie de 34 pacientes en el 2012, describieron que la arteria faríngea ascendente fue el vaso predominante (94 %), seguido por la arteria occipital, tiroidea superior y arteria carótida externa (sin especificar rama). Katagiri K, et al. ⁵¹, en el 2019 publicaron una serie de 16 pacientes en los que encontraron que la arteria faríngea ascendente predominó como vaso principal, seguida por la arteria tiroidea inferior y la arteria occipital. Inan H, et al. ⁵², en el 2019 obtuvieron resultados similares.

Los tumores del cuerpo carotídeo son infrecuentes y afectan principalmente a mujeres que viven un lugares de mayor altitud. El retraso diagnóstico es una realidad dada la sintomatología inespecífica o inexistente, sin estudios que demuestren una relación entre este retraso y los desenlaces. Aunque hay varias formas de tratamiento, la resección quirúrgica es el único tratamiento con potencial curativo. La radioterapia ha ganado relevancia debido al bajo número de complicaciones y su gran éxito en el control tumoral. El realizar embolización prequirúrgica sigue siendo un tema de controversia. Se requiere mucha más información con el fin de dar recomendaciones de calidad, sin embargo, su baja incidencia dificulta la realización de estudios prospectivos aleatorizados.