Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en el hígado, con una prevalencia estimada entre el 0,4 y 20 % ¹ y una frecuencia en autopsias del 0,4 al 7,3 %; corresponden a la segunda lesión hepática más común, después de las metástasis ² . Son de origen mesodérmico y representan una proliferación hamartomatosa congénita, no neoplásica, de células endoteliales ³ . Se pueden presentar en cualquier grupo etario, pero son más frecuentes entre los 30 y 50 años de edad, con una proporción hombre:mujer de 1:1,2 hasta 1:6 ⁴ .

La fisiopatología de estas lesiones no está descrita completamente; sin embargo, el influjo hormonal en las mujeres, la vasculogénesis anormal y la angiogénesis son las principales teorías propuestas ^{5 , 6} . La gran mayoría son identificados de forma incidental en estudios imagenológicos de abdomen, son pequeños (menores de 5 cm), no requieren tratamiento ni seguimiento debido a su naturaleza benigna y no comprometen, desplazan o invaden estructuras u órganos adyacentes ^{7 , 8} .

Los tumores benignos vasculares de hígado son de curso poco agresivo, de muy lento crecimiento y en su mayoría asintomáticos ⁹ . A pesar de esto, en un bajo porcentaje de la población, pueden alcanzar tamaños muy grandes, con compromiso de gran parte del parénquima hepático ¹⁰ . Por esa razón, se han propuesto varias opciones de tratamiento para los hemangiomas, especialmente los de gran tamaño, en donde se incluyen la observación y el seguimiento, el manejo por radiología intervencionista y la opción quirúrgica ^{11 , 12} .

Unos autores definen los hemangiomas gigantes como aquellos con un tamaño mayor de 5 cm de diámetro ² , y un número reducido de autores consideran que son hemangiomas gigantes aquellos de más de 10 cm ¹³ .

Las indicaciones de resección quirúrgica de estos tumores incluyen la presencia de síntomas abdominales, como dolor abdominal o sensación de plenitud, la ruptura traumática o espontanea, la compresión de estructuras vasculares adyacentes o el Síndrome de Kasabach - Merritt (hemangioma hepático gigante o de crecimiento rápido asociado a una alteración hematológica, principalmente trombocitopenia y coagulopatía secundaria) ^{2 , 14 - 17} . Los hemangiomas gigantes (GH) o extremadamente gigantes (EGH) pueden presentar cierto grado mayor de sintomatología o complicaciones y, por ende, la necesidad de manejo quirúrgico ^{18 - 20} .

A pesar de ser un desafío para el cirujano el manejo quirúrgico de estos tumores, especialmente en los hemangiomas extremadamente gigantes, dada la dificultad para disecar y reparar los vasos nutricios, además de la alta probabilidad de sangrado intraoperatorio, se han reportado buenos resultados postoperatorios ^{15 , 21} . Además, los hemangiomas mayores de 20 cm usualmente comprimen órganos o vasos adyacentes, como el antro gástrico, las venas suprahepáticas, la vena porta, la arteria hepática o la vena cava inferior, aumentando aún más la dificultad quirúrgica y el riesgo transoperatorio ^{17 , 22 - 24} .

Tipo de estudio y pacientes

Se hizo un estudio de serie de casos, en el que se incluyeron los pacientes que fueron sometidos a enucleación o hepatectomía (con o sin reconstrucción de vías biliares) para el manejo de hemangiomas mayores de 10 cm de diámetro, entre enero de 2019 y abril de 2021. El registro de los pacientes se realizó de forma retrospectiva. Se dividieron los pacientes, según el tamaño del hemangioma, en gigante (GH), con un tamaño entre 10 y 20 cm, y extremadamente gigante (EGH), con un tamaño mayor de 20 cm.

Variables

Los datos recolectados incluyeron información demográfica, características del hemangioma hepático (localización, tamaño y número de hemangiomas), características radiológicas (compresión de vasos u órganos adyacentes), exámenes de laboratorio prequirúrgicos, postquirúrgicos al día uno y al egreso, variables del procedimiento (resección hepática o enucleación), variables quirúrgicas (tiempo operatorio, sangrado, transfusión autóloga, necesidad de transfusión, maniobra de Pringle, así como tiempo de esta, y tiempo de hospitalización (incluido el tiempo en Unidad de Cuidados Intensivo), morbilidad y mortalidad.

El diagnóstico se realizó por medio de tomografía computarizada (TC) de abdomen trifásico (Figura 1) o resonancia magnética nuclear (RMN) de abdomen contrastada. Las indicaciones de cirugía estuvieron basadas en la tasa de crecimiento del hemangioma y los síntomas referidos por los pacientes, como distensión o dolor abdominal y saciedad temprana postprandial.

Figura 1.

Técnica quirúrgica

Los procedimientos quirúrgicos se realizaron a través una incisión de Makuuchi o de Calne, según la preferencia del cirujano o la necesidad de extensión a los segmentos izquierdos del hígado por parte del hemangioma.

El tratamiento quirúrgico del hemangioma gigante fue descrito en 1942 por Schumaker ²⁵ . La técnica quirúrgica inicia con la identificación de la arteria hepática común y según el segmento comprometido se localiza, controla y repara la arteria hepática derecha o izquierda. El sangrado del sitio de enucleación se minimiza mediante un control vascular extrahepático completo previo. Para disminuir el sangrado intraoperatorio durante la resección o enucleación hepática, se utilizó la maniobra de Pringle en la mayoría de los casos, durante la sección del parénquima hepático por ciclos. Teniendo el control arterial, se disminuye la tensión de la masa, logrando sujetarla y traccionarla a medida que avanza la disección del parénquima hepático.

Los hemangiomas se caracterizan por formar una pseudocápsula que define el límite entre el tejido cavernoso y el parénquima hepático normal, que está a sólo unos pocos milímetros. Mientras se hace la enucleación, los vasos sanguíneos o los conductos biliares se controlan y dividen mediante ligaduras, clips o coagulación ²⁵ (Figura 2). En este estudio, la resección del parénquima hepático se realizó utilizando un aspirador quirúrgico ultrasónico (CUSA^® Clarity); pero la enucleación no lo requirió. Mediante esta técnica se pueden resecar hemangiomas grandes con una alteración limitada del tejido hepático residual y con una alteración de la función hepática que es clínicamente insignificante.

Figura 2.

La resección del hemangioma incluyó los segmentos hepáticos comprometidos, junto con la vena suprahepática y la vena porta relacionada al territorio hepático correspondiente. Los procedimientos consistieron en hemihepatectomía (derecha o izquierda), trisegmentectomía hepática (derecha o izquierda) o enucleación, que generalmente se realizó en los hemangiomas de menor tamaño, con el propósito de preservar el parénquima hepático. La decisión sobre el tipo de procedimiento quirúrgico se tomó en función del tamaño y la ubicación del hemangioma hepático, su relación con las principales estructuras vasculares y biliares, además, del volumen residual hepático funcional. El salvador de células para transfusión autóloga se usó en dos oportunidades, con autotransfusión de 400 y 600 ml en casos de hemangioma extremadamente gigante y gigante, respectivamente.

Cuidado posoperatorio

El cuidado postoperatorio en unidad de cuidados intensivos o unidad de cuidados intermedios fue determinado consensuadamente entre anestesiólogos y cirujanos, guiados por las indicaciones que presentaba cada paciente, en particular al culminar el procedimiento quirúrgico. Las complicaciones postoperatorias, en caso de que se presentaran, se registraron y resumieron según la clasificación de Clavien-Dindo ²⁶ . Todas las lesiones resecadas fueron enviadas para estudio patológico.

Un total de 8 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente para el manejo de hemangiomas hepáticos, entre enero de 2019 y abril de 2021, de los cuales, tres presentaron un hemangioma predominante de 20 cm o más. La edad media fue de 51,87 ± 8,95 y el síntoma predominante fue dolor, en cinco pacientes (Tabla 1). Solo en un paciente se realizó embolización preoperatoria por decisión del cirujano tratante, sin una disminución significativa en el tamaño del hemangioma. En 6 de los 8 casos se presentaron 4 o más hemangiomas hepáticos y en 6 casos la presentación fue bilateral, siendo 2,3 el número de hemangiomas promedio en nuestra serie.

Tabla 1.

Cinco pacientes tenían hemangiomas entre 10 y 20 cm (GH) y tres tenían hemangiomas mayores de 20 cm (EGH). El tamaño promedio de hemangioma hepático en toda la serie fue de 16,12 ± 5,98 cm, con una diferencia obvia de 12,02 ± 1,3 cm entre los GH y 23,0 ± 3,0 cm entre los EGH. Se registró el perfil hepático en el preoperatorio, al día uno postoperatorio y al egreso, sin encontrar una alteración clínica o paraclínica importante (Tabla 2).

Tabla 2.

En cuanto a las características imagenológicas prequirúrgicas, en un caso del grupo de GH se reportó compresión de la vena cava inferior y radicales biliares posteriores derechos, posiblemente debido a la localización de la lesión en el segmento I; mientras que en el grupo de EGH, un paciente presentó adelgazamiento de la rama anterior de la porta derecha y otro, compresión de la vesícula biliar.

Comparando las variables operatorias entre los dos grupos (Tabla 3), el tiempo operatorio fue mayor en el grupo con GH. En los dos grupos, aparte de realizar la hepatectomía correspondiente según el segmento hepático comprometido por el hemangioma, se hizo enucleación de las lesiones satélite de menor tamaño.

Tabla 3.

En cada uno de los grupos se presentó un caso en donde hubo la necesidad de realizar reconstrucción de vías biliares, debido a su localización y segmentos comprometidos (segmentos I, IV, V y VIII en el hemangioma gigante y segmentos I, V, VI, VII, VII y IVB en el hemangioma extremadamente gigante). En ambos casos se hizo autotransfusión de 600 ml y 400 ml, respectivamente.

Se practicó la maniobra de Pringle en 6 de los 8 casos, por ciclos de 15/5 minutos de oclusión/apertura durante la resección o enucleación hepática. El tiempo promedio de esta maniobra fue de 35,16 minutos, siendo en promedio 48 minutos de oclusión en los GH versus 22,33 minutos en los EGH. Las pérdidas sanguíneas fueron mayores en los EGH (1433,33 ml versus 820.0 ml en los GH).

Todos los pacientes recibieron la misma atención o manejo postoperatorio. Se proporcionó soporte nutricional vía enteral guiado por nutricionista a todos los pacientes durante el período posoperatorio temprano. Se presentó una complicación Clavien-Dindo IIIB, con necesidad de transfusión de 4 unidades de glóbulos rojos empaquetados y posterior realización de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) para el manejo de una fistula biliar en un paciente con EGH. El resultado de patología en todos los casos fue reportado como hemangioma cavernoso.

Los hemangiomas cavernosos representan el 73 % de todos los tumores benignos del hígado ² . Según la Asociación Europea para el Estudio del Hígado (EASL), los hemangiomas hepáticos en su mayoría son de pequeño tamaño (< 4 cm) ⁸ , sin embargo, se ha visto un aumento en la incidencia de los hemangiomas mayores de 10 cm (GH) y de 20 cm (EGH) ²⁷ . De acuerdo con esto, consideramos que la clasificación de los hemangiomas debe ser ajustada, previamente medidos por tomografía computarizada trifásica o resonancia de abdomen contrastada.

El número limitado de casos reportados, dado su baja prevalencia, puede explicar la falta de experiencia, aún en los centros de Cirugía Hepatobiliar más especializados ²⁸ . Este estudio presenta nuestra experiencia y la compara con la evidencia actual.

Las indicaciones de intervención quirúrgica de los hemangiomas de gran tamaño siguen estando estrictamente relacionadas con las complicaciones tumorales y los síntomas causados por compresión de estructuras adyacentes ^{19 , 29 , 30} . Por esta razón, el manejo de los hemangiomas gigantes asintomáticos debe estar basado en el balance entre los riesgos y la posible morbilidad/mortalidad que pueda conllevar un procedimiento quirúrgico mayor ³¹ . Otra de las indicaciones de resección de un hemangioma hepático es excluir la presencia de malignidad, como lo documentaron Yoon SS, et al. ³² , en el 36 % de los pacientes llevados a cirugía. Este hallazgo no se documentó en nuestra serie.

A pesar de todo, la cirugía sigue siendo el único tratamiento curativo para los hemangiomas gigantes o extremadamente gigantes ³³ . La elección de enucleación versus resección hepática depende de varios factores, que incluyen la certeza del diagnóstico y las consideraciones anatómicas, como la ubicación y la extensión de la lesión ^{34 , 35} . En la hepatectomía, dado el tamaño y los segmentos comprometidos, se puede presentar mayor sangrado, que puede ser de difícil control durante el acto quirúrgico ³⁶ .

En un metaanálisis, Jiang B, et al. ³⁷ , compararon enucleación versus hepatectomía para el manejo de hemangiomas hepáticos, y encontraron menor tiempo operatorio, sangrado intraoperatorio, tiempo de hospitalización y complicaciones postoperatorias en el grupo de enucleación. En nuestra serie, todos los EGH fueron extraídos por medio de capsulectomía y, aun así, se presentó mayor volumen de sangrado intraoperatorio en este grupo, lo cual difiere de las series descritas. Esto puede ser explicado por el menor tiempo promedio de Pringle utilizado en este grupo de pacientes y que se correlaciona muy bien con el grupo de GH, el tiempo de la maniobra de Pringle fue mayor y el sangrado transoperatorio menor.

En el estudio de Groeschl RT, et al. ³⁸ , de 54 pacientes que fueron intervenidos quirúrgicamente y tenían un tamaño promedio de hemangioma de 8 cm (rango 1,6 - 25 cm), el 30 % presentaron una complicación Clavien-Dindo ≥ II, que es superior al porcentaje de complicaciones en nuestra serie. No hubo registro de hallazgos clínicos o de laboratorio sugestivos con anemia hemolítica y trombocitopenia severa, que sumados con la coagulopatía de consumo son hallazgos propios del Síndrome de Kasabach - Merrit ¹⁰ . Solo se identificó un pico en las aminotransferasas en el primer día posoperatorio; y a pesar de que los niveles de transaminasas postoperatorias son predictores independientes de morbilidad y mortalidad posterior a resecciones hepáticas extensas ²⁹ , estos niveles no fueron mayores de 540 U/L en toda la serie.

La cirugía mínimamente invasiva es una alternativa en hemangiomas de tamaños menores de 10 cm, pero no se recomienda para casos de EGH ^{39 - 42} . Existen pocos casos reportados de trasplante hepático como manejo de EGH, y se realizaron ante la presencia de complicaciones mortales o insuficiencia hepática aguda ^{43 , 44} .

Existen varias limitaciones de nuestro estudio, por su carácter retrospectivo y la muestra pequeña, aunque fue un manejo quirúrgico exitoso y con mínima intervención vascular por parte de radiología intervencionista en el preoperatorio ^{10 , 45} . Esta es una serie de casos y más estudios prospectivos con un mayor tamaño de muestra serán útiles para determinar el mejor procedimiento quirúrgico para los hemangiomas hepáticos, según el tamaño y la ubicación de la lesión.

Nuestra experiencia con esta serie de casos corrobora lo reportado en la literatura en relación con la viabilidad y seguridad de la resección hepática o la enucleación de los hemangiomas gigantes o extremadamente gigantes, siempre y cuando sea en manos expertas, teniendo en cuenta que la resección quirúrgica es el único tratamiento radical para los hemangiomas hepáticos. En los hemangiomas con un diámetro mayor de 20 cm, a pesar de realizar la maniobra de Pringle intermitente y secuencial, las pérdidas sanguíneas intraoperatorias son importantes, motivo por el cual se recomienda el uso del salvador de células. Debido al aumento de la incidencia de los hemangiomas de gran tamaño, es necesario ajustar los subgrupos de hemangiomas basados en el diámetro de la lesión para mejorar el planeamiento quirúrgico.