ARTÍCULO ORIGINAL
Manejo quirúrgico de hemangiomas hepáticos gigantes
Surgical management of giant hepatic hemangiomas
Jaime Alberto Ramírez
Cristian Leonardo Muñoz
Sebastián Cerquera-Cajamarca
Jorge Iván Gutiérrez-Montoya
Manejo quirúrgico de hemangiomas hepáticos gigantes
Revista Colombiana de Cirugía, vol. 40, no. 2, pp. 245-254, 2025
Asociación Colombiana de Cirugía
Received: 07 March 2024
Accepted: 12 August November 2024
Resumen
Introducción.: Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en el hígado, con una prevalencia estimada entre el 0,4 y 20 %. Se definen como hemangiomas gigantes aquellos mayores de 10 cm y extremadamente gigantes los mayores a 20 cm. Su manejo quirúrgico es un reto para el cirujano. El objetivo de este artículo fue evaluar la experiencia con el manejo quirúrgico de hemangiomas hepáticos gigantes y extremadamente gigantes en nuestro centro.
Métodos.: Se presenta una serie de 8 casos de pacientes sometidos a cirugía para el manejo de hemangiomas hepáticos entre 10 y 30 cm, entre enero de 2019 y abril de 2021.
Resultados.: El promedio de edad fue 51,9 años y seis (75 %) eran mujeres. El tamaño promedio de los hemangiomas fue de 16,1 ± 6 cm. Solo un paciente fue llevado a embolización preoperatoria. La mediana de estancia hospitalaria fue de 3,2 días. Un paciente presentó una complicación Clavien-Dindo IIIa. No hubo mortalidad temprana ni en el seguimiento.
Conclusión.: Los tumores benignos vasculares de hígado son de curso poco agresivo, de muy lento crecimiento y en su mayoría asintomáticos. Sin embargo, los hemangiomas hepáticos gigantes y extremadamente gigantes pueden llegar a generar síntomas, los cuales varían desde dolor difuso, leve e inespecífico, hasta coagulopatía de consumo. En esta serie, el manejo quirúrgico de los hemangiomas hepáticos gigantes y extremadamente gigantes fue exitoso, sin intervención por radiología intervencionista en el preoperatorio, mostrando que es una alternativa segura en manos expertas.
Palabras clave: Hígado+ hemangioma cavernoso+ dolor abdominal+ síndrome de Kasabach-Merritt+ hepatectomía+ pruebas de función hepática.
Abstract
Introduction.: Hemangiomas are the most common benign liver tumors, with an estimated prevalence between 0.4 - 20%. Giant hemangiomas are defined as those greater than 10 cm and extremely giant as those greater than 20 cm. Its surgical management is a challenge for the surgeon. The objective of this article was to evaluate the experience with the surgical management of giant and extremely giant hepatic hemangiomas in our center.
Methods.: A series of eight cases of patients undergoing surgery for the management of hepatic hemangiomas between 10 and 30 cm are presented, between January 2019 and April 2021.
Results.: The average age was 51.9 years and six (75%) were women. The average size of the hemangiomas was 16.1 ± 6 cm. Only one patient was taken to preoperative embolization. The median hospital stay was 3.2 days. One patient had a Clavien-Dindo IIIa complication. There was no early or follow-up mortality.
Conclusion.: Benign vascular liver tumors have a non-aggressive course, very slow growth and are mostly asymptomatic. However, giant and extremely giant hepatic hemangiomas can cause symptoms, which vary from diffuse, mild and non-specific pain to consumption coagulopathy. In this series, the surgical management of giant and extremely giant hepatic hemangiomas was successful, without intervention by interventional radiology in the preoperative period, showing that it is a safe alternative in expert hands.
Keywords: Liver, cavernous hemangioma, abdominal pain, Kasabach-Merritt syndrome, hepatectomy, liver function tests.
Introducción
Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en el hígado, con una prevalencia estimada entre el 0,4 y 20 % 1 y una frecuencia en autopsias del 0,4 al 7,3 %; corresponden a la segunda lesión hepática más común, después de las metástasis 2. Son de origen mesodérmico y representan una proliferación hamartomatosa congénita, no neoplásica, de células endoteliales 3. Se pueden presentar en cualquier grupo etario, pero son más frecuentes entre los 30 y 50 años de edad, con una proporción hombre:mujer de 1:1,2 hasta 1:6 4.
La fisiopatología de estas lesiones no está descrita completamente; sin embargo, el influjo hormonal en las mujeres, la vasculogénesis anormal y la angiogénesis son las principales teorías propuestas 5,6. La gran mayoría son identificados de forma incidental en estudios imagenológicos de abdomen, son pequeños (menores de 5 cm), no requieren tratamiento ni seguimiento debido a su naturaleza benigna y no comprometen, desplazan o invaden estructuras u órganos adyacentes 7,8.
Los tumores benignos vasculares de hígado son de curso poco agresivo, de muy lento crecimiento y en su mayoría asintomáticos 9. A pesar de esto, en un bajo porcentaje de la población, pueden alcanzar tamaños muy grandes, con compromiso de gran parte del parénquima hepático 10. Por esa razón, se han propuesto varias opciones de tratamiento para los hemangiomas, especialmente los de gran tamaño, en donde se incluyen la observación y el seguimiento, el manejo por radiología intervencionista y la opción quirúrgica 11,12.
Unos autores definen los hemangiomas gigantes como aquellos con un tamaño mayor de 5 cm de diámetro 2, y un número reducido de autores consideran que son hemangiomas gigantes aquellos de más de 10 cm 13.
Las indicaciones de resección quirúrgica de estos tumores incluyen la presencia de síntomas abdominales, como dolor abdominal o sensación de plenitud, la ruptura traumática o espontanea, la compresión de estructuras vasculares adyacentes o el Síndrome de Kasabach - Merritt (hemangioma hepático gigante o de crecimiento rápido asociado a una alteración hematológica, principalmente trombocitopenia y coagulopatía secundaria) 2,14-17. Los hemangiomas gigantes (GH) o extremadamente gigantes (EGH) pueden presentar cierto grado mayor de sintomatología o complicaciones y, por ende, la necesidad de manejo quirúrgico 18-20.
A pesar de ser un desafío para el cirujano el manejo quirúrgico de estos tumores, especialmente en los hemangiomas extremadamente gigantes, dada la dificultad para disecar y reparar los vasos nutricios, además de la alta probabilidad de sangrado intraoperatorio, se han reportado buenos resultados postoperatorios 15,21. Además, los hemangiomas mayores de 20 cm usualmente comprimen órganos o vasos adyacentes, como el antro gástrico, las venas suprahepáticas, la vena porta, la arteria hepática o la vena cava inferior, aumentando aún más la dificultad quirúrgica y el riesgo transoperatorio 17,22-24.
Métodos
Tipo de estudio y pacientes
Se hizo un estudio de serie de casos, en el que se incluyeron los pacientes que fueron sometidos a enucleación o hepatectomía (con o sin reconstrucción de vías biliares) para el manejo de hemangiomas mayores de 10 cm de diámetro, entre enero de 2019 y abril de 2021. El registro de los pacientes se realizó de forma retrospectiva. Se dividieron los pacientes, según el tamaño del hemangioma, en gigante (GH), con un tamaño entre 10 y 20 cm, y extremadamente gigante (EGH), con un tamaño mayor de 20 cm.
Variables
Los datos recolectados incluyeron información demográfica, características del hemangioma hepático (localización, tamaño y número de hemangiomas), características radiológicas (compresión de vasos u órganos adyacentes), exámenes de laboratorio prequirúrgicos, postquirúrgicos al día uno y al egreso, variables del procedimiento (resección hepática o enucleación), variables quirúrgicas (tiempo operatorio, sangrado, transfusión autóloga, necesidad de transfusión, maniobra de Pringle, así como tiempo de esta, y tiempo de hospitalización (incluido el tiempo en Unidad de Cuidados Intensivo), morbilidad y mortalidad.
El diagnóstico se realizó por medio de tomografía computarizada (TC) de abdomen trifásico (Figura 1) o resonancia magnética nuclear (RMN) de abdomen contrastada. Las indicaciones de cirugía estuvieron basadas en la tasa de crecimiento del hemangioma y los síntomas referidos por los pacientes, como distensión o dolor abdominal y saciedad temprana postprandial.
Figura 1.
Tomografía de abdomen contrastada en pacientes con hemangioma extremadamente gigante. A. Corte transversal de hemangioma gigante comprometiendo segmentos hepáticos centrales. B. y C. Corte coronal de paciente con hemangioma extremadamente gigante.
Técnica quirúrgica
Los procedimientos quirúrgicos se realizaron a través una incisión de Makuuchi o de Calne, según la preferencia del cirujano o la necesidad de extensión a los segmentos izquierdos del hígado por parte del hemangioma.
El tratamiento quirúrgico del hemangioma gigante fue descrito en 1942 por Schumaker 25. La técnica quirúrgica inicia con la identificación de la arteria hepática común y según el segmento comprometido se localiza, controla y repara la arteria hepática derecha o izquierda. El sangrado del sitio de enucleación se minimiza mediante un control vascular extrahepático completo previo. Para disminuir el sangrado intraoperatorio durante la resección o enucleación hepática, se utilizó la maniobra de Pringle en la mayoría de los casos, durante la sección del parénquima hepático por ciclos. Teniendo el control arterial, se disminuye la tensión de la masa, logrando sujetarla y traccionarla a medida que avanza la disección del parénquima hepático.
Los hemangiomas se caracterizan por formar una pseudocápsula que define el límite entre el tejido cavernoso y el parénquima hepático normal, que está a sólo unos pocos milímetros. Mientras se hace la enucleación, los vasos sanguíneos o los conductos biliares se controlan y dividen mediante ligaduras, clips o coagulación 25 (Figura 2). En este estudio, la resección del parénquima hepático se realizó utilizando un aspirador quirúrgico ultrasónico (CUSA® Clarity); pero la enucleación no lo requirió. Mediante esta técnica se pueden resecar hemangiomas grandes con una alteración limitada del tejido hepático residual y con una alteración de la función hepática que es clínicamente insignificante.
Figura 2.
Procedimiento quirúrgico que corresponde al paciente de la Figura 1. A. Hemangioma que compromete los segmentos hepáticos centrales. B. Disección completa del hilio hepático. En vessel loops azul, vena porta derecha e izquierda; vessel loop rojo, arteria hepática derecha; vessel loop blanco, vía biliar. C. Hepatectomía central previa reconstrucción bilio-entérica.
La resección del hemangioma incluyó los segmentos hepáticos comprometidos, junto con la vena suprahepática y la vena porta relacionada al territorio hepático correspondiente. Los procedimientos consistieron en hemihepatectomía (derecha o izquierda), trisegmentectomía hepática (derecha o izquierda) o enucleación, que generalmente se realizó en los hemangiomas de menor tamaño, con el propósito de preservar el parénquima hepático. La decisión sobre el tipo de procedimiento quirúrgico se tomó en función del tamaño y la ubicación del hemangioma hepático, su relación con las principales estructuras vasculares y biliares, además, del volumen residual hepático funcional. El salvador de células para transfusión autóloga se usó en dos oportunidades, con autotransfusión de 400 y 600 ml en casos de hemangioma extremadamente gigante y gigante, respectivamente.
Cuidado posoperatorio
El cuidado postoperatorio en unidad de cuidados intensivos o unidad de cuidados intermedios fue determinado consensuadamente entre anestesiólogos y cirujanos, guiados por las indicaciones que presentaba cada paciente, en particular al culminar el procedimiento quirúrgico. Las complicaciones postoperatorias, en caso de que se presentaran, se registraron y resumieron según la clasificación de Clavien-Dindo 26. Todas las lesiones resecadas fueron enviadas para estudio patológico.
Resultados
Un total de 8 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente para el manejo de hemangiomas hepáticos, entre enero de 2019 y abril de 2021, de los cuales, tres presentaron un hemangioma predominante de 20 cm o más. La edad media fue de 51,87 ± 8,95 y el síntoma predominante fue dolor, en cinco pacientes (Tabla 1). Solo en un paciente se realizó embolización preoperatoria por decisión del cirujano tratante, sin una disminución significativa en el tamaño del hemangioma. En 6 de los 8 casos se presentaron 4 o más hemangiomas hepáticos y en 6 casos la presentación fue bilateral, siendo 2,3 el número de hemangiomas promedio en nuestra serie.
Cinco pacientes tenían hemangiomas entre 10 y 20 cm (GH) y tres tenían hemangiomas mayores de 20 cm (EGH). El tamaño promedio de hemangioma hepático en toda la serie fue de 16,12 ± 5,98 cm, con una diferencia obvia de 12,02 ± 1,3 cm entre los GH y 23,0 ± 3,0 cm entre los EGH. Se registró el perfil hepático en el preoperatorio, al día uno postoperatorio y al egreso, sin encontrar una alteración clínica o paraclínica importante (Tabla 2).
En cuanto a las características imagenológicas prequirúrgicas, en un caso del grupo de GH se reportó compresión de la vena cava inferior y radicales biliares posteriores derechos, posiblemente debido a la localización de la lesión en el segmento I; mientras que en el grupo de EGH, un paciente presentó adelgazamiento de la rama anterior de la porta derecha y otro, compresión de la vesícula biliar.
Comparando las variables operatorias entre los dos grupos (Tabla 3), el tiempo operatorio fue mayor en el grupo con GH. En los dos grupos, aparte de realizar la hepatectomía correspondiente según el segmento hepático comprometido por el hemangioma, se hizo enucleación de las lesiones satélite de menor tamaño.
En cada uno de los grupos se presentó un caso en donde hubo la necesidad de realizar reconstrucción de vías biliares, debido a su localización y segmentos comprometidos (segmentos I, IV, V y VIII en el hemangioma gigante y segmentos I, V, VI, VII, VII y IVB en el hemangioma extremadamente gigante). En ambos casos se hizo autotransfusión de 600 ml y 400 ml, respectivamente.
Se practicó la maniobra de Pringle en 6 de los 8 casos, por ciclos de 15/5 minutos de oclusión/apertura durante la resección o enucleación hepática. El tiempo promedio de esta maniobra fue de 35,16 minutos, siendo en promedio 48 minutos de oclusión en los GH versus 22,33 minutos en los EGH. Las pérdidas sanguíneas fueron mayores en los EGH (1433,33 ml versus 820.0 ml en los GH).
Todos los pacientes recibieron la misma atención o manejo postoperatorio. Se proporcionó soporte nutricional vía enteral guiado por nutricionista a todos los pacientes durante el período posoperatorio temprano. Se presentó una complicación Clavien-Dindo IIIB, con necesidad de transfusión de 4 unidades de glóbulos rojos empaquetados y posterior realización de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) para el manejo de una fistula biliar en un paciente con EGH. El resultado de patología en todos los casos fue reportado como hemangioma cavernoso.
Discusión
Los hemangiomas cavernosos representan el 73 % de todos los tumores benignos del hígado 2. Según la Asociación Europea para el Estudio del Hígado (EASL), los hemangiomas hepáticos en su mayoría son de pequeño tamaño (< 4 cm) 8, sin embargo, se ha visto un aumento en la incidencia de los hemangiomas mayores de 10 cm (GH) y de 20 cm (EGH) 27. De acuerdo con esto, consideramos que la clasificación de los hemangiomas debe ser ajustada, previamente medidos por tomografía computarizada trifásica o resonancia de abdomen contrastada.
El número limitado de casos reportados, dado su baja prevalencia, puede explicar la falta de experiencia, aún en los centros de Cirugía Hepatobiliar más especializados 28. Este estudio presenta nuestra experiencia y la compara con la evidencia actual.
Las indicaciones de intervención quirúrgica de los hemangiomas de gran tamaño siguen estando estrictamente relacionadas con las complicaciones tumorales y los síntomas causados por compresión de estructuras adyacentes 19,29,30. Por esta razón, el manejo de los hemangiomas gigantes asintomáticos debe estar basado en el balance entre los riesgos y la posible morbilidad/mortalidad que pueda conllevar un procedimiento quirúrgico mayor 31. Otra de las indicaciones de resección de un hemangioma hepático es excluir la presencia de malignidad, como lo documentaron Yoon SS, et al. 32, en el 36 % de los pacientes llevados a cirugía. Este hallazgo no se documentó en nuestra serie.
A pesar de todo, la cirugía sigue siendo el único tratamiento curativo para los hemangiomas gigantes o extremadamente gigantes 33. La elección de enucleación versus resección hepática depende de varios factores, que incluyen la certeza del diagnóstico y las consideraciones anatómicas, como la ubicación y la extensión de la lesión 34,35. En la hepatectomía, dado el tamaño y los segmentos comprometidos, se puede presentar mayor sangrado, que puede ser de difícil control durante el acto quirúrgico 36.
En un metaanálisis, Jiang B, et al. 37, compararon enucleación versus hepatectomía para el manejo de hemangiomas hepáticos, y encontraron menor tiempo operatorio, sangrado intraoperatorio, tiempo de hospitalización y complicaciones postoperatorias en el grupo de enucleación. En nuestra serie, todos los EGH fueron extraídos por medio de capsulectomía y, aun así, se presentó mayor volumen de sangrado intraoperatorio en este grupo, lo cual difiere de las series descritas. Esto puede ser explicado por el menor tiempo promedio de Pringle utilizado en este grupo de pacientes y que se correlaciona muy bien con el grupo de GH, el tiempo de la maniobra de Pringle fue mayor y el sangrado transoperatorio menor.
En el estudio de Groeschl RT, et al. 38, de 54 pacientes que fueron intervenidos quirúrgicamente y tenían un tamaño promedio de hemangioma de 8 cm (rango 1,6 - 25 cm), el 30 % presentaron una complicación Clavien-Dindo ≥ II, que es superior al porcentaje de complicaciones en nuestra serie. No hubo registro de hallazgos clínicos o de laboratorio sugestivos con anemia hemolítica y trombocitopenia severa, que sumados con la coagulopatía de consumo son hallazgos propios del Síndrome de Kasabach - Merrit 10. Solo se identificó un pico en las aminotransferasas en el primer día posoperatorio; y a pesar de que los niveles de transaminasas postoperatorias son predictores independientes de morbilidad y mortalidad posterior a resecciones hepáticas extensas 29, estos niveles no fueron mayores de 540 U/L en toda la serie.
La cirugía mínimamente invasiva es una alternativa en hemangiomas de tamaños menores de 10 cm, pero no se recomienda para casos de EGH 39-42. Existen pocos casos reportados de trasplante hepático como manejo de EGH, y se realizaron ante la presencia de complicaciones mortales o insuficiencia hepática aguda 43,44.
Existen varias limitaciones de nuestro estudio, por su carácter retrospectivo y la muestra pequeña, aunque fue un manejo quirúrgico exitoso y con mínima intervención vascular por parte de radiología intervencionista en el preoperatorio 10,45. Esta es una serie de casos y más estudios prospectivos con un mayor tamaño de muestra serán útiles para determinar el mejor procedimiento quirúrgico para los hemangiomas hepáticos, según el tamaño y la ubicación de la lesión.
Conclusión
Nuestra experiencia con esta serie de casos corrobora lo reportado en la literatura en relación con la viabilidad y seguridad de la resección hepática o la enucleación de los hemangiomas gigantes o extremadamente gigantes, siempre y cuando sea en manos expertas, teniendo en cuenta que la resección quirúrgica es el único tratamiento radical para los hemangiomas hepáticos. En los hemangiomas con un diámetro mayor de 20 cm, a pesar de realizar la maniobra de Pringle intermitente y secuencial, las pérdidas sanguíneas intraoperatorias son importantes, motivo por el cual se recomienda el uso del salvador de células. Debido al aumento de la incidencia de los hemangiomas de gran tamaño, es necesario ajustar los subgrupos de hemangiomas basados en el diámetro de la lesión para mejorar el planeamiento quirúrgico.
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Notes
Author notes
aCorrespondencia: Luis Manuel Barrera-Lozano, Fundación Cardioinfantil - La Cardio. Bogotá, Colombia. Teléfono: 57-1 6017563426. Dirección electrónica: manuel.barrera@udea.edu.co
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