El síndrome de Bouveret es la obstrucción del tracto de salida gástrico, debido a la impactación de un cálculo biliar que llega a través de una fístula bilioentérica (colecistoduodenal o colecistogástrica). Fue descrito originalmente por Beaussier (1770), pero su nombre proviene de las publicaciones de León Bouveret (1896) ¹ .

Entre el 1 y el 4 % de todas las obstrucciones intestinales son causadas por íleo biliar, y el síndrome de Bouveret representa entre el 1 % y el 3 % de estos casos ^{2 , 3} . A pesar de ser infrecuente, su mortalidad ha sido tradicionalmente muy alta (aproximadamente 60 %), y se mantiene en la actualidad alrededor del 12-30 % ^{4 .} Se presenta, sobre todo en mujeres con una edad media de 74 años y en el contexto de múltiples comorbilidades ⁵ .

Las manifestaciones del síndrome son inespecíficas e incluyen náuseas, emesis y distensión abdominal. Otras manifestaciones más infrecuentes son sangrado de vías digestivas, pérdida de peso y anorexia ^{6 .} El diagnóstico es un desafío. La triada clásica de Rigler de íleo biliar, consistente en obstrucción intestinal, neumobilia y cálculo ectópico, se encuentra solo en el 14,8 a 21 % de los pacientes evaluados con radiografía, 11,1 % de los pacientes con ecografía abdominal y 77,8 % de los pacientes con tomografía computarizada (TC) de abdomen ^{2 , 7} .

Existen dos modalidades de tratamiento, el manejo quirúrgico y el mínimamente invasivo, con diferentes tasas de éxito y complicaciones, según las condiciones del paciente, por lo que es importante individualizar la intervención. Además, el manejo de la fístula es controvertido.

En Colombia se han reportado diversos casos, que reflejan las características mencionadas y son ejemplo de los enfoques utilizados en el contexto latinoamericano ^{8 , 9} . El objetivo de esta revisión fue analizar desde la perspectiva de los autores y la evidencia actual disponible esta patología poco común, para dar herramientas a los cirujanos que permitan un diagnóstico precoz y un manejo temprano, para impactar favorablemente en los desenlaces de estos pacientes.

Para el desarrollo de esta revisión narrativa de la literatura se realizó una exhaustiva búsqueda en bases de datos, principalmente Medline, Embase y Google Scholar, utilizando los términos “Bouveret síndrome”, “intestinal obstruction”, “digestive system fistula” y “laparoscopy”. La búsqueda se limitó a artículos en español e inglés, sin restricción en el año de publicación. Se recolectó un total de 39 artículos, seleccionando los aspectos más relevantes relacionados con el síndrome de Bouveret.

El síndrome de Bouveret es una rara causa de obstrucción del tracto de salida gástrico, resultante de la impactación de un cálculo biliar en el duodeno proximal o en el píloro, secundario a una fístula entre la vesícula biliar y el duodeno o el estómago ^{4 , 10 , 11} . Aunque el síndrome lleva el nombre de Léon Bouveret, quien en 1896 describió dos casos, fue originalmente reportado por Beaussier en 1770 ¹² .

El íleo biliar complica entre el 0,3 % y el 0,5 % de los casos de colelitiasis ¹³ , pero el síndrome de Bouveret es una forma de presentación aún más rara, con solo 315 casos reportados en un período de 50 años, entre 1967 y 2016 ^{12 , 14} . La prevalencia más alta del síndrome se observa en mujeres mayores y frágiles; la proporción mujer-hombre es de 1,9:1 ^{15 , 16} . A pesar de su baja prevalencia, la importancia clínica del síndrome de Bouveret radica en su alta mortalidad, que actualmente se sitúa entre el 12% y el 30 %, y su morbilidad, que puede alcanzar hasta el 50 % en pacientes de edad avanzada o con comorbilidades, especialmente cuando la intervención se retrasa ⁴ .

Las fístulas bilioentéricas parecen ser el resultado de episodios de colecistitis aguda, que provocan inflamación y formación de adherencias entre la vesícula biliar y el tracto gastrointestinal, sumadas a la presión mecánica ejercida por los cálculos en la vesícula y la pared intestinal. Estos procesos conducen a isquemia, ruptura de las paredes y la formación de una fístula, a través de la cual un cálculo puede migrar ¹⁷ ; el 68 % de las fístulas bilioentéricas son colecisto-duodenales, aunque también pueden ser colecisto-cólicas (17 %) o colecisto-gástricas (5 %) ¹⁸ . Además de la colecistitis aguda, se han reportado fístulas colecisto-entéricas como consecuencia de malignidad de la vesícula biliar, lo que subraya la importancia de descartar procesos neoplásicos en estos pacientes ^{19 - 21} .

Entre los factores de riesgo mejor documentados para el síndrome de Bouveret se encuentran antecedente de colelitiasis, cálculos biliares de 2-8 cm, sexo femenino y edad mayor de 60 años. Entre el 43 % y el 68 % de los pacientes presentan antecedentes de cólico biliar, ictericia o colecistitis aguda ^{4 , 22} .

El síndrome de Bouveret suele tener manifestaciones inespecíficas, lo que dificulta su diagnóstico clínico para el médico tratante. En una revisión de 128 reportes de casos realizada por Cappell & Davis ¹⁵ , describieron los principales síntomas como náuseas y vómitos (87 %), dolor o malestar abdominal (71 %), hematemesis (15 %) y pérdida de peso (14 %). Los signos clínicos más frecuentes en esos pacientes fueron sensibilidad a la palpación abdominal (44 %), deshidratación (31 %) y la distensión abdominal (26 %). Otros síntomas menos frecuentes incluyen anorexia, constipación, melenas, disminución de los ruidos intestinales e ictericia ^{15 , 22 , 23} .

La clave para diagnosticar esta condición es mantener un alto nivel de sospecha en pacientes con antecedente de colelitiasis y síntomas de obstrucción del tracto de salida gástrico. En los análisis de laboratorio, se puede observar elevación de bilirrubinas y las enzimas hepáticas en un tercio de los pacientes. Además, según el estado y las comorbilidades del paciente, pueden encontrarse hallazgos inespecíficos como leucocitosis, trastornos electrolíticos y alteraciones ácido-base, entre otros ^{4 , 22} .

La mayoría de los pacientes con obstrucción gastrointestinal son sometidos a una serie de radiografías abdominales, donde los signos sugestivos del síndrome de Bouveret incluyen la tríada de Rigler, que consiste en obstrucción intestinal, neumobilia y cálculo ectópico en la primera porción del duodeno o en el antro gástrico. La serie de abdomen con contraste oral puede mostrar la presencia de una masa obstructiva, dilatación gástrica o duodenal, defecto en el llenado, neumobilia o, en casos raros, extravasación del contraste hacia la vesícula, revelando la fístula ^{4 , 22} .

En pacientes con dolor en el hipocondrio derecho está indicada una ecografía de hígado y vías biliares, que puede demostrar colelitiasis, con o sin signos de colecistitis, como engrosamiento de la pared vesicular y líquido pericolecístico.

La TC, la ecografía y la resonancia magnética (RM) son herramientas útiles, con un rendimiento diagnóstico aceptable ^{4 , 22 , 24 - 27} . La TC es el estudio de imagen de elección, ya que se ha reportado una sensibilidad del 93 % y una especificidad del 100 %; es la mejor opción para identificar todos los signos de la tríada de Rigler ^{4 , 22} . Además, según Cappell & Davis ¹⁵ , los hallazgos más frecuentes en la TC fueron la neumobilia o la presencia de fístula (60 %), la presencia de cálculo biliar (50 %) y la masa o lesión en la zona afectada (40 %).

Por último, la colangiorresonancia puede ayudar a visualizar con mayor precisión y detalle las fístulas, sin necesidad de medio de contraste oral, contribuyendo al plan de manejo posterior ^{4 , 22} .

Como ejemplo se incluye la TC de abdomen de un paciente de 53 años con cuadro de vomito en concho de café y dolor abdominal, que reveló una colección subhepática, con cambios inflamatorios del parénquima hepático y la grasa mesentérica adyacente, dilatación de la vía biliar y neumobilia, de predominio en los radicales izquierdos (Figura 1). La colangiorresonancia mostró un proceso inflamatorio crónico (plastrón vesicular), que se continuaba con un defecto de la pared lateral y de la primera porción del duodeno y se asociaba a una dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, con neumobilia (Figura 2).

Figura 1.

Figura 2.

El manejo del síndrome de Bouveret puede realizarse mediante abordaje quirúrgico o técnicas mínimamente invasivas. Muchos casos de intervención endoscópica exitosa han sido publicados en las últimas décadas ²⁸ . La elección depende, en general, de las características individuales del caso ^{4 , 23 , 24 , 29} . La mayoría de los pacientes se presentan en edades avanzadas y con múltiples comorbilidades; por ello, el tratamiento endoscópico suele ser preferido sobre la cirugía abierta, cuya morbimortalidad acumulada es de aproximadamente el 25 % ³⁰ .

Entre las técnicas mínimamente invasivas se encuentran el retiro endoscópico (RE), la litotripsia por láser (LL), la litotripsia mecánica (LM) y la litotripsia por onda extracorpórea (LOE). Estas técnicas presentan bajas tasas de éxito (RE: 10 %; LL: 60 %; LM: 25 %; LOE: 20 %), por lo que se utilizan en pacientes con cálculos pequeños debido a su mayor seguridad, sin embargo, en muchos casos se requiere optar por un plan quirúrgico o un procedimiento adicional ^{15 , 22 , 23 , 31} .

No obstante, el manejo endoscópico tiene múltiples limitaciones. Además de la baja tasa de éxito en el tratamiento de cálculos grandes, solo dos tercios de los pacientes con síndrome de Bouveret presentan cálculos visualizables en la endoscopia de vías digestivas altas, y un número aún menor puede ser tratado con éxito. Las terapias endoscópicas, más allá del retiro con canasta, requieren un alto grado de experticia y, en general, suelen necesitarse múltiples modalidades y sesiones para extraer el cálculo. El cierre de la fístula colecistogástrica o colecistoduodenal tampoco es posible por vía endoscópica, aunque por lo general no es necesario tratar la fístula. Es imperativo que todos los intentos de extracción del cálculo se acompañen de la remoción de todos los fragmentos para evitar un íleo biliar posoperatorio ^{30 , 32} .

Cuando la endoscopia no es exitosa, no se cuenta con el personal experto, o el tamaño del cálculo es muy grande, deben considerarse las opciones quirúrgicas para el manejo. Los abordajes comunes incluyen la gastrotomía, la pilorotomía, la duodenotomía o el acceso proximal al sitio de la obstrucción. El abordaje quirúrgico por vía abierta se asocia a una mayor morbimortalidad ³³ . Si el equipo y el personal experto están disponibles, la enterolitotomía laparoscópica debe ser considerada, ya que se ha reportado como segura e igualmente efectiva en el manejo de la condición ^{34 , 35} ; sin embargo, se han reportado altas tasas de conversión en casos difíciles ^{36 , 37} .

Existen dos abordajes principales: la extracción del cálculo vía enterolitotomía, gastrotomía o colecistotomía, seguida de colecistectomía en un segundo tiempo, o la realización de ambos procedimientos en un solo tiempo (Figura 3). Múltiples autores recomiendan la extracción del cálculo como un procedimiento único en pacientes con riesgo de complicaciones. La endoscopia puede utilizarse como un complemento para ayudar a maniobrar el cálculo a una ubicación más adecuada para realizar una enterotomía o gastrotomía, si el cálculo biliar se detecta en un área de difícil acceso durante la cirugía abierta, en una o dos sesiones ^{38 , 39} .

Figura 3.

El cierre de la fístula sigue siendo controvertido, debido a que algunos autores sugieren la posibilidad de un cierre espontáneo, especialmente en presencia de un conducto cístico funcional y ausencia de otros cálculos ^{4 , 15 , 31} .

El síndrome de Bouveret se ha asociado históricamente con una elevada morbimortalidad. En la actualidad, la sospecha clínica en pacientes con antecedente de colelitiasis, combinada con síntomas de obstrucción intestinal, y el uso temprano de herramientas como la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética, permiten un diagnóstico más rápido. Este enfoque, junto con el manejo quirúrgico mínimamente invasivo, ha logrado reducir la mortalidad hasta un 12 %.