Los hemangiomas hepáticos son los tumores primarios benignos más comunes del hígado, y se clasifican en cavernosos, capilares y esclerosantes. El desarrollo y posterior crecimiento se produce por dilatación, en lugar de hipertrofia o hiperplasia ^{1 - 4} . Los hemangiomas cavernosos tienen orígenes celulares diferentes y se presentan como tumores bien delimitados e hipervascularizados ^{3 , 4} . La prevalencia es de alrededor del 7 % en autopsias y de hasta un 20 % en la población en general; se han documentado con mayor frecuencia en mujeres y se ha relacionado con la influencia de las hormonas sexuales. Según su tamaño, se consideran hemangiomas hepáticos gigantes aquellos con un tamaño mayor de 4 centímetros, que en ocasiones pueden sobrepasar los 30 cm; estas lesiones representan el 10 % de todos los hemangiomas hepáticos ^{2 , 3} .

Las lesiones en su mayoría son asintomáticas y el diagnóstico es incidental, entre la tercera y quinta décadas de la vida ^{4 , 5} .

El tratamiento de los hemangiomas hepáticos en su mayoría es conservador, pero los pacientes sintomáticos, con crecimiento progresivo de la lesión, o alto riesgo de complicación, requieren un manejo invasivo ^{2 , 4 , 5} . Es así como el tratamiento quirúrgico de los hemangiomas hepáticos es fundamental para el alivio de los síntomas y la estabilización clínica ^{6 - 8} . Sin embargo, los riesgos de cada individuo, el número de lesiones, su extensión o localización, entre otras características, convierten el abordaje invasivo en un procedimiento de alto riesgo. El objetivo de este reporte de caso fue presentar un paciente con hemangioma hepático gigante múltiple, bilobular, sintomático, y exponer la técnica quirúrgica utilizada, con resultados favorables.

Paciente masculino de 49 años, sin antecedentes patológicos, con cuadro clínico de dolor en hemiabdomen superior, asociado a pérdida de peso a causa de la disminución en la ingesta secundaria a la sensación de plenitud precoz. En la consulta médica ambulatoria se encontró al examen físico hepatomegalia dolorosa y estudios de función hepática en rangos normales. La resonancia magnética abdominal con contraste (Figura 1) mostró imágenes sugestivas de hemangiomas cavernosos gigantes, en el lóbulo derecho de 21x20x14 cm y en el izquierdo de 24x15x11 cm y la tomografía computarizada de abdomen con contraste endovenoso (Figura 2) documentó un hemangioma gigante en lóbulo hepático derecho de 19x12x19 cm, otra lesión dependiente de lóbulo hepático izquierdo de 11x16x28 cm, asociada a lesiones en segmento VIII de 3,4x2,1 cm y segmento VIa de 2,3x1,5 cm.

Figura 1.

Figura 2.

Por parte del servicio de cirugía hepatopancreatobiliar se indicó resección quirúrgica, para lo que se realizó previamente volumetría de parénquima residual para determinar el riesgo de falla hepática y el pronóstico postquirúrgico, con un hallazgo de un volumen residual calculado de 947,5 centímetros cúbicos (Figura 3). Se llevó a hepatectomía con hallazgos intraoperatorios de grandes masas de tumor benigno tipo hemangiomatoso bilateral hepático, derecho de 24x18 cm e izquierdo de 28x24 cm, con severa deformidad del árbol vascular y biliar; se preservaron los segmentos hepáticos I, IV y parte del segmento VII (Figura 4). No se colocó clamp en la vena cava.

Figura 3.

Figura 4.

Durante el postoperatorio inicialmente hubo requerimiento de soporte vasopresor (norepinefrina, vasopresina) y ventilación mecánica invasiva; además, los laboratorios mostraron función hepática alterada con hiperbilirrubinemia mixta de origen hemolítico (bilirrubina total 7,6 mg/dl, bilirrubina directa 2,42 mg/dl), elevación de transaminasas (aspartato aminotransferasa [AST] 558,5 U/L, alanina aminotransferasa [ALT] 464,11 U/L), trombocitopenia severa (64.000 plaquetas por microlitro de sangre), tiempos de coagulación prolongados (tiempo de protrombina [TP] 16,2 segundos, índice internacional normalizado [INR] 1,51) y caída de 2 gramos de la hemoglobina respecto a control previo. En su segundo día postquirúrgico presentó pico máximo de transaminasas (ALT 2.952 y AST 2.527) y requerió soporte transfusional, pero también hubo descenso de bilirrubinas de predominio indirecta, ascenso del recuento plaquetario y corrección de los tiempos de coagulación. Al tercer día tuvo estabilidad hemodinámica sin requerimiento de vasoactivos y mejoró el perfil hepático, seguido de evolución clínica satisfactoria (Figura 5). Se dio egreso en óptimas condiciones al octavo día y se realizó control al mes con resultados de perfil hepático dentro de rangos normales.

Figura 5.

Los tumores hepáticos vasculares contienen un amplio espectro de presentaciones, desde lesiones benignas como el hemangioma hepático, siendo el más frecuente, hasta patologías de comportamiento agresivo maligno, como el hemangioendotelioma y el hemangiosarcoma ¹ .

El hemangioma hepático de tipo hemangioma cavernoso tiene una incidencia entre el 0,4 % al 20 % ^{1 , 2} . Por lo general son lesiones únicas (90 %), aunque pueden presentarse como lesiones múltiples del 2 al 30 % de los casos, con diámetro menor a 4 centímetros, que en ocasiones presentan en su tamaño ^{1 , 3} .

La patogenia de los hemangiomas hepáticos aún es desconocida; algunos autores mencionan un componente genético, congénito, y otros un origen mesenquimal ^{5 , 9 - 11} . Una de las hipótesis más aceptada es la alteración de la angiogénesis, acompañada del aumento en los factores angiogénicos, dentro de los que se encuentra el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) ^{4 , 8} . Por otro lado, se ha descrito que la exposición hormonal, principalmente a estrógenos, puede incentivar su crecimiento y desarrollo; es así como en la adolescencia, el embarazo, e incluso con el uso de anticonceptivos orales se evidencia una progresión de la lesión ^{3 , 5} . Ello podría explicar su mayor presentación en mujeres que en hombres, con una relación 5:1 ⁶ .

A pesar de ser una patología en su mayoría asintomática, pueden ocasionar presentaciones clínicas inespecíficas, siendo el dolor abdominal de predominio en cuadrante superior derecho el síntoma más frecuente. También puede haber hiporexia, saciedad prematura, distensión abdominal postprandial, náuseas y vómito, entre otros ⁵ .

La severidad y la presentación de la sintomatología es proporcional al tamaño de la lesión en su mayoría ⁷ .

Las complicaciones, a pesar de ser raras, pueden tener gran impacto en la morbimortalidad de los pacientes, como en los casos de Síndrome de Kasabach-Merritt, el cual consiste en trombocitopenia grave (ocasionalmente concomitante con coagulopatía intravascular diseminada), sangrado espontáneo o ruptura, causantes de hemoperitoneo o choque hipovolémico ^{1 , 3} .

En la actualidad se cuenta con múltiples estudios imagenológicos que permiten realizar el diagnóstico, dentro de los que se destaca como estudio básico diagnóstico la ecografía, cuyo patrón clásico es de una lesión bien delimitada, homogénea, hiperecoica, con realce acústico posterior ^{8 , 9} . La ecografía doppler en la mayoría no evidencia flujo, excepto en aquellos con derivaciones arterioportales ⁸ . La tomografía computarizada en fases tempranas muestra un realce de tipo nodular perilesional, con relleno progresivo y homogéneo en fases tardías ^{8 - 10} . No obstante, el estudio de preferencia para el diagnóstico de los hemangiomas hepáticos es la resonancia magnética (RM) contrastada debido a su alta sensibilidad (98 %) y especificidad (99 %) ³ . En la RM en la fase T1 se encuentra una lesión homogénea hipointensa, que posteriormente, en T2 es marcadamente hiperintensa, bien definida y homogénea con la captación del medio de contraste ^{3 , 8 , 9 , 11} . En los hemangiomas hepáticos gigantes, principalmente en los mayores de 10 cm, a nivel central se pueden observar áreas sin realce, que pueden corresponder a lesiones hemorrágicas, trombosis, hialinización, cicatrización u otras alteraciones centrales ^{8 , 12} . Existen otros estudios especializados, entre los que están la gammagrafía, la tomografía por emisión de positrones (PET-CT) y la angiografía ^{3 , 8} .

Para el tratamiento, no hay un consenso claro respecto a su abordaje clínico o quirúrgico ^{1 , 3} , sin embargo, se estableció que en aquellos hemangiomas hepáticos asintomáticos, con un ritmo de crecimiento menor de 3 cm por año, el manejo debe ser conservador, siendo el seguimiento clínico e imagenológico los pilares en esta intervención ^{3 - 5} . En la actualidad está siendo objeto de estudio el factor de crecimiento endotelial vascular, para el desarrollo de sustancias anti-VEGF, como propuesta de tratamiento en casos de hemangiomas hepáticos sin posibilidades quirúrgicas ^{8 , 12} .

Por otro lado, unas de las indicaciones para la realización de cualquier procedimiento quirúrgico son los hemangiomas hepáticos gigantes, sintomáticos, con algún tipo o riesgo de complicación ^{2 , 3 , 8 , 13 , 14} . Dentro de las opciones quirúrgicas están la enucleación, la hepatectomía parcial y, en casos extremos, el trasplante hepático ^{3 , 10 , 15 , 16} . Algunos autores prefieren la enucleación a la hepatectomía parcial por ser un abordaje con mayor preservación del parénquima hepático, como el estudio de Qiu J, et al. ¹³ , que mostró menor tasa de complicaciones postoperatorias, reducción de estancia hospitalaria y tiempo quirúrgico, aunque en el metaanálisis de Khan M, et al. ¹⁰ , no se encontraron diferencias entre las dos intervenciones en términos de morbilidad.

Los hemangiomas hepáticos gigantes son un reto quirúrgico, es por esto que se deben establecer diferentes alternativas que disminuyan la probabilidad de falla hepática postoperatoria, que es la complicación más temida en este tipo de procedimientos. En el estado preoperatorio, los factores del paciente relacionados con insuficiencia hepática postoperatoria son la edad, diabetes, obesidad y un puntaje de la American Society of Anesthesiologists (ASA) alto, por lo que es importante en el control de las comorbilidades, además de la disminución del índice de masa corporal (IMC) ^{10 , 11} . En aquellos pacientes con hepatitis activa se debe controlar la enfermedad ya que aumenta la mortalidad en las resecciones hepáticas.

En el momento del acto quirúrgico, factores como la isquemia - reperfusión, el sangrado intraoperatorio y las transfusiones masivas están asociados a falla hepática. Las medidas que disminuyan la hemorragia intraoperatoria, como la experiencia multidisciplinaria, el uso de hemostáticos, mantener una presión venosa central (PCV) menor de 5 mmHg con reposición perioperatoria de 5 ml/Kg/hora, tienen evidencia de impacto en los resultados postquirúrgicos ^{12 , 13} . En cuanto a la técnica quirúrgica, las resecciones hepáticas se pueden realizar con colocación de clamp o sin clamp de la vena cava; en este caso se debe disecar las venas suprahepáticas, lo cual permite mejor visualización del campo quirúrgico y disminuir el tiempo de isquemia ¹⁴ . Lo ideal es realizar la resección quirúrgica hepática sin clamp, ya que esto evita cambios hemodinámicos como caída del 25 % de la presión pulmonar, caída de 40 % del índice cardiaco y caída de alrededor de un 10 % de la presión arterial sistémica, modificaciones que influyen directamente en las lesiones asociadas a isquemia - reperfusión, llevando a un aumento de la insuficiencia hepática ¹³ .

Es importante en este tipo de pacientes la evolución en el abordaje multidisciplinario, determinando los posibles escenarios y optimizando el tratamiento adecuado mediante la valoración y el seguimiento por un equipo integral y especializado, dado el reto quirúrgico, lo cual permite obtener los mejores resultados, como en el caso clínico planteado.

Los hemangiomas hepáticos son generalmente asintomáticos. En el caso de los hemangiomas hepáticos gigantes, que son aquellos con un tamaño superior a los 4 cm, existe un reto quirúrgico dado por su alto riesgo de complicaciones, sin embargo, la valoración multidisciplinaria permite obtener resultados favorables en estos pacientes.