Hernias de presentación atípica: Conceptos generales

Hernias of atypical presentation: General concepts

Jorge Andrés Castrillón-Lozano

Universidad Cooperativa de Colombia, Colombia

Juan David Martínez-Maya

Universidad CES, Colombia

Valeria López-Cardona

Universidad Cooperativa de Colombia, Colombia

Mariana Botero-Posada

Universidad Cooperativa de Colombia, Colombia

Hellen Giseth Bonilla-Vergara

Universidad del Tolima, Colombia

Una hernia es la protuberancia de un órgano o una parte de este a través de un orificio en la pared que lo está conteniendo. Las hernias de la pared abdominal usualmente se clasifican por ubicación o etiología. Se deben tener en cuenta elementos primordiales, como el cuello, el contenido y el saco herniario ¹.

El riesgo de presentar una hernia abdominal a lo largo de la vida es aproximadamente del 5 % ^1,2. Las hernias inguinales tienen una incidencia de 27 a 43 % en hombres y de 3 a 6 % en mujeres y se estima que se realizan cada año unos 20 millones de procedimientos para corregirlas ². Las hernias femorales tienen una proporción de mujeres a hombres de 10:1; el 10 % de las mujeres y el 50 % de los hombres con una hernia femoral tienen o desarrollarán una hernia inguinal ³.

Una hernia umbilical es un defecto ubicado en la línea media, en el centro del anillo umbilical, mientras una hernia epigástrica se define como una hernia en la línea media por encima del ombligo, hasta el proceso xifoides. Ambas se han clasificado en pequeñas (0-1 cm), medianas (de 1 hasta 4 cm) y grandes (mayores de 4 cm) según el diámetro del defecto herniario ⁴. La Sociedad Europea de Hernia (EHS) recomendó una clasificación basada en la localización y el tamaño para las hernias primarias e incisionales, con el fin de permitir la comparación de las publicaciones existentes ⁴.

Hoy por hoy, las herniorrafías son uno de los procedimientos realizados con mayor frecuencia alrededor del mundo. Gran parte de los defectos abdominales tienen una presentación clínica típica localizada en la línea media, pero también existen hernias localizadas en sitios menos comunes o con componentes atípicos ⁵. El objetivo de esta revisión narrativa fue describir un abordaje inicial de las principales características clínicas y quirúrgicas de las hernias de menor incidencia reportadas en la literatura.

El cirujano francés Claudius Amyand, en el año 1735, realizó la primera apendicectomía con un desenlace exitoso de la cual se tiene registro, practicada en un paciente de 11 años que tenía una apendicitis dentro de un saco herniario inguinal. La hernia de Amyand se describe como aquella en la que el apéndice cecal protruye a través de un defecto herniario inguinal y está contenido dentro de su saco ⁶.

La incidencia es del 0,4-1 % respecto al total de hernias, siendo más prevalente en hombres, con una distribución mayor en neonatos y en mayores de 70 años. Normalmente, el apéndice que está contenido dentro del saco herniario no tiene un proceso inflamatorio y es un hallazgo imprevisto durante la intervención quirúrgica, sin embargo, puede llegar a estar inflamado, abscedado e incluso perforado, en un porcentaje aún menor de casos; por eso, la incidencia de apendicitis dentro de una hernia inguinal es de 0,07 a 0,13 % ⁷.

La teoría más aceptada desde el punto de vista fisiopatológico está basada en el precepto de que este tipo de hernias ocurren en presencia de ciertas características intrínsecas del apéndice, que sea largo, retrocecal, extraperitoneal y con una ubicación cercana al anillo inguinal profundo, favoreciendo así su protrusión en el saco herniario inguinal. Asimismo, se acompaña de un atrapamiento y obstrucción extraluminal debido a la contractibilidad de los músculos abdominales, con aumento de la presión intrabdominal; este atrapamiento del apéndice podría ser el inicio de un proceso inflamatorio en el que hay estasis venosa, alteración de la microcirculación, sobrecrecimiento y translocación bacteriana, conduciendo a una apendicitis aguda. A pesar de lo mencionado, no todas las hernias de Amyand cursan con un proceso inflamatorio ^6,7.

Para guiar el manejo de este tipo de hernias existe la clasificación de Losanoff y Basson ⁸ (Tabla 1), que propone estandarizar y relacionar el tipo de hernia según sus hallazgos y el tratamiento de elección. Esta clasificación continúa vigente y es de gran utilidad a la hora de guiar el enfoque, aunque aún es controvertido en algunos casos y depende de ciertas características del paciente ⁹.

Tabla 1.
Descripción y tratamiento según la clasificación de las hernias de Amyand.

En cuanto al manejo quirúrgico, para el tipo 1 y 2 se prefiere un abordaje inguinal y se reserva la laparotomía en línea media inferior para casos donde haya sepsis o peritonitis. Se recomienda el uso de malla únicamente en casos donde no hay riesgo de infección del material, como el tipo 1, aunque cada vez más estudios aprueban el uso de malla en las hernias tipo 2, por el bajo riesgo de infección o formación de fístula, y destacan lo imperioso de la experticia del equipo quirúrgico, la elección del tipo de malla y el compromiso de los tejidos o estructuras al interior del canal inguinal ^6,7.

Existe controversia en cuanto a la realización de apendicectomía profiláctica en los casos sin compromiso inflamatorio apendicular. Se deben sopesar la edad, los riesgos de tener apendicitis en otro momento y la esperanza de vida para su realización. Algunos estudios están a favor de realizar una apendicectomía en todos los casos de hernia de Amyand y otros, por el contrario, no apoyan esta práctica en ausencia de inflamación. Cabe agregar que, las apendicectomías electivas hacen que un procedimiento que se considera limpio se convierta en uno limpio contaminado, lo que podría aumentar la incidencia de infecciones del material protésico y de sepsis ^6,9.

René de Garengeot fue un cirujano francés que describió por primera vez, en 1731, una masa en el muslo derecho de una mujer, que estaba acompañada de eritema y dolor. Al intervenirla, encontró un saco herniario con líquido purulento, con una estructura alargada que sobresalía, la cual redujo, y se obtuvo una recuperación exitosa de la paciente. No fue sino hasta 1785 que Hévin publicó la primera investigación acerca del tratamiento quirúrgico de la apendicitis femoral ¹⁰ y en el 2005, Akopian G, et al. ¹¹, le adjudicaron el nombre de hernia de Garengeot.

La hernia de Garengeot es la presencia del apéndice cecal en el interior de un saco herniario femoral. Se estima que desde el año 1925 se han reportado aproximadamente 400 pacientes en la literatura ¹⁰. Las hernias femorales representan el 3-4 % del total de las hernias y solo el 0,5 a 5 % de estas contienen el apéndice en su interior; por otro lado, el 0,13 a 1 % de las apendicitis agudas se presentan como este tipo de hernia. Es más común en mujeres que en hombres, con una razón de 13 a 1, en especial en las mujeres ancianas ^12,13.

La teoría más ampliamente aceptada es que ocurren gracias a una variante anatómica en la implantación del apéndice o una disposición anatómica del ciego en la pelvis, con el apéndice cecal ubicado en la pelvis menor, lo que podría favorecer la protrusión dentro de un saco herniario femoral. La presencia de un apéndice inflamado dentro de la hernia podría deberse al aumento de la presión o la constricción del estrecho anillo herniario, considerando, además, que las hernias femorales son las que más se estrangulan ¹³.

Guenther TM, et al. ¹⁰, propusieron un sistema de clasificación basado en la apariencia macroscópica del apéndice y cualquier otra estructura involucrada en la hernia femoral (Tabla 2). La clase más común según su sistema de clasificación fue la 2A (44,1 %, n=98); el 33,3 % de los hombres y el 4,4 % de las mujeres se habían sometido a una reparación previa de una hernia inguinal derecha. El sistema de clasificación de Losanoff y Basson ⁸ no es útil clínicamente para la clasificación de las hernias de Garengeot, puesto que el orificio de la hernia femoral puede ser más pequeño que el orificio de la hernia inguinal y, por tanto, previene el desarrollo de síntomas abdominales ^9,10.

Tabla 2.
Clasificación de las hernias de Garengeot.

Clínicamente, este tipo de hernias se presentan de forma aguda cuando están encarceladas. En el examen clínico no es posible distinguirlas de otras hernias femorales encarceladas.

No existe un tratamiento estándar y el material de la malla parece no ser beneficioso en presencia de una perforación apendicular. En un metaanálisis realizado por Guenther TM, et al. ¹⁰, que incluyó 88 pacientes, el más elegido fue el abordaje inguinal solo, que proporciona acceso tanto para la apendicectomía como para la reparación del defecto herniario. En la mayoría de los pacientes la incisión fue transversal, por debajo o al mismo nivel del ligamento inguinal. Las dos técnicas especificadas con mayor frecuencia fueron la de McVay y la reparación de Lichtenstein. En contraste, un metaanálisis hecho por Linder S, et al. ¹⁴, sobre las estrategias de tratamiento, concluyó que un enfoque de tratamiento estandarizado no es factible y que cada cirujano podrá elegir la técnica quirúrgica que concuerde con su nivel de comodidad.

Se define como la herniación del divertículo de Meckel por una abertura abdominal. Fue descrita en el año 1700, por el cirujano francés Alexis Littré, quien la consideró inicialmente como el “apéndice del íleon” ^15,16. El divertículo de Meckel es un remanente del cierre embriológico del conducto onfalomesentérico y se ubica cercano a la válvula ileocecal; se encuentra aproximadamente en el 2 % de la población y normalmente se mantiene asintomático ¹⁵. La hernia de Littré representa el 4,7 % de las complicaciones del divertículo de Meckel ¹⁷. Se ubica en la región inguinal derecha en un 50 %, en la femoral en el 20 % y en la umbilical en otro 20 % ¹⁸.

Su diagnóstico preoperatorio es difícil y no existe un signo específico que la diferencie de otras hernias ^16,19. La presentación clínica se caracteriza por dolor abdominal y vómito, que pueden llegar a obstrucción intestinal, distensión abdominal, crecimiento herniario lento y manifestaciones tardías de inflamación como dolor y fiebre ²⁰. La frecuencia de la presentación de los síntomas varía según la edad, siendo más común en los recién nacidos la obstrucción intestinal, en los infantes y niños el sangrado intestinal bajo no doloroso y en los adultos los síntomas oclusivos y la inflamación que simula un proceso apendicular ²¹. Por estas razones, su diagnóstico es complejo y solo es establecido cuando hay una complicación del divertículo de Meckel o en forma incidental durante otro procedimiento.

El abordaje siempre es quirúrgico y, dependiendo de su presentación clínica, puede condicionar una urgencia quirúrgica ^22,23. Aún no hay un consenso claro en la literatura para la reparación quirúrgica de estas hernias; solo se espera que cumpla con los principios básicos, cerrando el defecto, en ocasiones con material protésico ²⁴. Cuando el pedículo que une el divertículo y el íleon es delgado, la exéresis diverticular está indicada; si la base del divertículo es ancha, existe compromiso inflamatorio, necrótico o hay antecedentes de sangrado, la indicación es la resección del segmento intestinal con anastomosis ²³.

Răcăreanu M, et al. ²⁵, realizaron una revisión que incluyó 98 casos de hernia de Littré, en la que proponen realizar un manejo estandarizado (Tabla 3). En cuanto al curso postoperatorio, el 69,2% de los pacientes no presentaron incidentes y la mortalidad fue del 11,2% (n=11), sin significancia estadística entre mortalidad masculina y femenina. La obstrucción intestinal estaba presente en el 35,6 % de los pacientes y las hernias inguinales tuvieron la tasa más alta de obstrucción intestinal 45 % (n=9), seguida de las femorales 30,3 % (n=10) y las hernias umbilicales 11,1 % (n=1).

Tabla 3.
Enfoque general de la intervención quirúrgica en los pacientes con Hernia de Littré.

Fue descrita en primera instancia por el cirujano alemán August Richter, en el año 1785, como la estrangulación de solo una parte de la circunferencia de la pared intestinal en un saco herniario. La porción herniada puede tener compromiso vascular, isquemia y perforación. La obstrucción intestinal es rara, porque una parte de la luz intestinal sigue permeable. Ha habido un aumento reciente de los informes de este tipo de hernia a través del sitio de un trocar después de intervenciones laparoscópicas ²⁶. Su frecuencia se aumenta en mayores de 60 años, sin diferencia entre sexos. Aunque representa menos del 1 % del total de las hernias de la pared abdominal, alcanza hasta el 14 % de las hernias estranguladas ²⁷.

Generalmente, este tipo de hernias son adquiridas y unilaterales. Pueden aparecer en cualquier ubicación, pero son más comunes en la región inguinal (12 a 36 %) y femoral (36 a 88 %) ²⁷, e involucran al íleon terminal. Similar a la presentación de otro tipo de hernias, los pacientes a menudo presentan dolor abdominal, distensión, náuseas y vómitos. Una diferencia clave es el retraso en la presentación, dado que los síntomas obstructivos rara vez se presentan si están involucrados menos de dos tercios de la pared intestinal. Es esencial obtener una historia y un examen físico completos, con especial atención a factores de riesgo, como hernias previas y antecedente de cirugías mínimamente invasivas ²⁸.

Independientemente del abordaje quirúrgico, se debe tener precaución al evaluar la viabilidad intestinal; cualquier intestino con viabilidad comprometida debe someterse a resección y anastomosis ²⁹. Se ha propuesto que, si la lesión isquémica involucra menos de la mitad de la circunferencia de la pared intestinal, se puede invaginar y reaproximar los nuevos bordes. Como las hernias de Richter suelen ser hernias incisionales de procedimientos pasados, existe riesgo de recurrencia luego de la reparación de estos defectos (estimado en el 11 %) y la obesidad es el factor de riesgo que representa más importancia ²⁸.

La hernia de Spiegel se nombró así en honor al cirujano Adriaan van der Spiegel, quien definió la línea semilunar como la transición entre el músculo transverso y su aponeurosis, teniendo como límite superior el noveno cartílago costal y como límite inferior el tubérculo del pubis. Posteriormente, fue Josef Thadaei Klinkosh quien en 1764, describió el primer caso de una protrusión ventral por dicha línea ³⁰. Este tipo de hernias tienen una incidencia del 1 %, debido a que son de difícil detección y subdiagnosticadas. Son más frecuentes en mujeres de edad media y se localizan en el borde lateral de los músculos rectos del abdomen, a nivel del transverso y oblicuo interno. Usualmente la aponeurosis del oblicuo externo no se encuentra atravesada y esto le da la forma aplanada a la hernia y la hace menos voluminosa, dificultando su diagnóstico; pero si la pared abdominal es delgada o la hernia es muy grande, esta podría llegar a ser observable en sedestación ³¹.

Clínicamente, pueden tener 3 estadios, los cuales fueron descritos por Webber et al. ³², en 2017 (Tabla 4), con el fin de caracterizar la historia natural de la condición y brindar universalidad a su tratamiento. El diagnóstico se hace principalmente por ecografía o tomografía computarizada, pero el 50 % de los casos pueden diagnosticarse por examen físico antes de la intervención quirúrgica ^33,34.

Tabla 4.
Clasificación de las hernias de Spiegel.

Se recomienda el manejo quirúrgico por el riesgo que tienen de estrangulación, de hasta el 25 %, por la presencia de un borde inelástico, firme y de poco tamaño. La corrección de este tipo de hernias por técnica laparoscópica es el estándar de oro en este momento y preferiblemente debe ser realizada con una malla. Se describió en un ensayo aleatorizado que la reparación por laparoscopia disminuía la estancia hospitalaria y la morbilidad en estos pacientes, en comparación con las reparaciones convencionales por vía abierta ^33,34.

La región lumbar está delimitada por la costilla número 12, los músculos oblicuos, la cresta ilíaca y la columna. La presentación de hernias en esta región es infrecuente, y representan un 2 % de las hernias de la pared abdominal ³¹. Es más común entre los 60 y 70 años. Se han diagnosticado equivocadamente como lipomas, distensiones musculares, fibromas, abscesos y tumores renales, lo que provoca que aumente la morbilidad debido al diagnóstico erróneo ³⁵.

El triángulo lumbar inferior es la región delimitada por la cresta ilíaca, el músculo dorsal ancho y el oblicuo externo. La hernia ubicada en este espacio recibe su nombre por el cirujano francés Jean-Louis Petit. Anatómicamente, la hernia del triángulo inferior representa en la pared posterior una zona de debilidad ³¹. Su presencia es variable y poco frecuente, en comparación con la hernia del triángulo lumbar superior, pero es más común que la superior en la presentación traumática ^35,36. Puede presentarse como una hernia congénita (20 %) o adquirida (80 %). El 90 % de las hernias traumáticas son en la región lumbar y de estas un 74,5 % están asociadas a trauma en el triángulo de Petit. Un reto diagnóstico es su presentación neonatal, la cual ha sido reportada junto a complicaciones como incarceración, y podría estar asociada a otros defectos como malformaciones anorrectales ^35,37.

El 25 % de los pacientes que no recibieron intervención presentaron complicaciones, entre ellas, la estrangulación hasta en un 18 %; sin embargo, la decisión de cuándo intervenir sigue siendo controvertida ³⁶. No obstante, se han descrito múltiples técnicas, tanto abiertas como laparoscópicas, transperitoneales y extraperitoneales. El abordaje laparoscópico ha sido preferido por una mejor visibilidad y ubicación de la malla, aprovechando la presión intraabdominal para hacer la fijación ^34,38. Por el momento, también se habla de que la evidencia respalda un abordaje quirúrgico mínimamente invasivo, acercándose cada vez más a minilaparoscopias exitosas, con menor traumatismo de la pared abdominal y un menor dolor postoperatorio ³⁹.

El triángulo lumbar superior está conformado por el músculo cuadrado lumbar, el oblicuo abdominal interno y la costilla número 12, y a través de este triángulo transita el nervio número 12 toracoabdominal ^34,31. La hernia recibe su nombre por Joseph Grynfelt, quien la describió en 1866. La hernia lumbar superior, en comparación con la inferior, es más común de aparición espontánea. Al ser una presentación tan infrecuente necesita de una alta sospecha clínica ^31,36.

Las hernias lumbares tienden a crecer y volverse más sintomáticas. El consenso general es que estas hernias deben repararse quirúrgicamente, a menos que exista riesgo de mortalidad alto por la anestesia. No existen pautas establecidas en cuanto a la mejor técnica de reparación; en entornos de emergencia o cuando hay dudas sobre la viabilidad intestinal se ha informado el uso de laparotomía ⁴⁰.

Es una protrusión del contenido intraperitoneal o extraperitoneal a través de un defecto localizado en el piso pélvico ⁴¹. Las hernias perineales primarias fueron descritas por primera vez en 1736, por De Garengeot y son las menos frecuentes en el ser humano ⁴². En la actualidad, se estima que el total de casos reportados en la literatura acerca de hernias perineales primarias, a lo sumo, excede los 100 pacientes ⁴³. Son hernias muy infrecuentes y se desarrollan más comúnmente entre los 40-70 años, principalmente en la mujer, por su inherente predisposición a tener mayor amplitud de la pelvis y la multiparidad ⁴¹.

Se dividen en congénitas y adquiridas y, estas últimas, a su vez, pueden ser primarias, que están asociadas a constipación, multiparidad, ascitis o en general a cualquier debilidad del piso pélvico, y secundarias, que se asocian a cirugías pélvicas o perineales mayores ⁴². No deben ser confundidas con las patologías propias de la relajación del canal vaginal, originadas por el trabajo de parto, como el rectocele y el cistocele. Dada la laxitud intrínseca de los músculos que constituyen estos orificios herniarios, la estrangulación es rara ⁴⁴. El tratamiento tiene los mismos objetivos que en el resto de los defectos herniarios, disección del saco, reducción del contenido y cierre del defecto herniario ⁴³.

Tradicionalmente, el abordaje abdominal posibilita reducir el contenido del saco, disminuyendo el riesgo de lesionarlo, y permite realizar un cierre más eficaz del defecto aponeurótico ⁴³. En la década de los 2000, fue descrito por primera vez el abordaje laparoscópico, del que hasta ahora se encuentran pocos reportes en la literatura, pero siempre con resultados exitosos. Algunos autores puntualizan que la vía laparoscópica podría ser una buena alternativa quirúrgica para las hernias perineales secundarias a resecciones abdominoperineales; en esta tipología herniaria prevalece el criterio de explorar la cavidad abdominal para descartar metástasis o recidivas tumorales ⁴¹.

Los procedimientos quirúrgicos para hernias se realizan con frecuencia en individuos sanos y jóvenes. A pesar de ello, las hernias a veces se presentan en pacientes con condiciones especiales asociadas, en los que la estrategia de tratamiento puede representar un desafío como, por ejemplo, en pacientes cirróticos o en diálisis ³⁸.

La hernia umbilical se presenta en pacientes con cirrosis y ascitis, con una frecuencia de hasta el 20 %. La evidencia reporta que la reparación por vía abierta de una hernia umbilical con malla es segura en pacientes con esta condición. La gravedad de la cirrosis se evalúa mediante la clasificación de Child-Pugh y la cirugía electiva generalmente es aceptada en pacientes con una clasificación Child-Pugh grado A, aunque también suele ser tolerada en pacientes con grado B, mientras el grado C está asociado con un alto riesgo de morbimortalidad ³⁸.

Se sugiere reparar una hernia umbilical o epigástrica antes de iniciar la diálisis peritoneal. Si se desarrolla una hernia umbilical o epigástrica durante la diálisis peritoneal, se recomienda repararla mediante una técnica vía abierta con malla, sin acceder a la cavidad peritoneal ^38,45.

Las hernias de presentación atípica son condiciones que, aunque subdiagnosticadas y muchas veces desapercibidas por su escasa literatura, deben conocerse para que puedan ser consideradas dentro de los diagnósticos diferenciales, puesto que podrían representar un riesgo para la salud del paciente. En la Figura 1 se resumen y esquematizan las principales características epidemiológicas y clínico-quirúrgicas de las hernias de presentación atípica expuestas en este artículo.

Figura 1.
Esquema general de características principales de las hernias de presentación atípica.

A su vez, por la falta de consensos y guías para el manejo, se debe analizar siempre la disponibilidad de recursos, la experiencia del equipo quirúrgico y las características propias del paciente para su abordaje. Es menester incentivar la producción científica en este campo, para así poder arrojar pautas de manejo y recomendaciones con mayor evidencia, que puedan repercutir en el enfoque de manejo de estas condiciones infrecuentes.

A la doctora Michelle Polo-Martínez por sus aportes y acompañamiento para este proyecto, y más aún por su amistad.