Lactante de 11 meses que es traído a urgencias de Pediatría por presentar desde los 9 meses de vida erecciones peneanas prolongadas. Habitualmente, los episodios eran de 10-15 minutos de duración y ocurrían con frecuencia de 3-4 episodios diarios. En los últimos tres días ocurren con la misma frecuencia, pero tienen mayor duración (entre 60 y 90 minutos) y asocia llanto con las erecciones e hiperextensión de miembros inferiores. A los padres les impresionan de erecciones dolorosas.

El paciente se encuentra afebril, sin proceso infeccioso intercurrente. No lo asocian a traumatismo previo, ingesta de fármacos ni a ningún otro desencadenante concreto.

Entre los antecedentes personales destaca el seguimiento en la consulta de Neuropediatría por prematuridad (nacido en la semana 28 de edad gestacional).

En la exploración física se observan genitales externos masculinos normales con ambos testes en la bolsa escrotal y destaca una erección intensa, con morfología del pene normal intercrisis. El resto de la exploración es anodina.

Ante dichos episodios se solicita hemograma y electroforesis de hemoglobinas con resultado normal (Hb A 95,5% (valor normal 96,8-97,8%), Hb A2 2,2% (valor normal 2-3,5%) y Hb fetal 2,3% (valor normal ><6%). Glucosa-6-P-deshidrogenasa: 305 mU/10^9 (valor normal: 221-570). Tras descartar patología hematológica, se realiza una resonancia magnética de la columna dorsolumbar y sacra en la que no se observan hallazgos patológicos, y una ecografía Doppler peneana donde se observa una fístula arteriovenosa en el tercio medio de pene (Fig. 1). Se realiza gasometría de los cuerpos cavernosos, que es compatible con sangre arterial (pH 7,305, pCO45,8 mmHg, pO 168,7 mmHg), por lo que se diagnostica de priapismo de alto flujo secundario a fístula arteriovenosa congénita.

Figura 1

En un primer momento se optó por un manejo conservador, en espera de resolución espontánea de la fístula. Sin embargo, por persistencia de la sintomatología se realizó angiografía diagnóstica y terapéutica con embolización selectiva. Actualmente, el paciente se encuentra asintomático, sin recidiva de la fístula arteriovenosa en los controles ecográficos y sin presentar nuevas erecciones peneanas prolongadas.

El priapismo es una erección prolongada y dolorosa que ocurre sin estímulo sexual previo, debido a un desequilibrio entre los mecanismos que mantienen la erección y la relajación del pene. Es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica, presentando una incidencia mayor en el grupo de edad comprendido entre los 5 y los 10 años de vida. La etiología es diversa, pudiendo ser la manifestación de enfermedades graves (hemoglobinopatías, leucemias o drepanocitosis), aunque la mayor parte de los casos son de causa desconocida¹.

Distinguir entre priapismo de alto flujo, de bajo flujo y la erección prolongada recurrente es esencial para adecuar el manejo. Para el diagnóstico suele ser suficiente con una adecuada anamnesis y exploración física. El hemograma es la primera prueba complementaria a realizar con el objetivo de descartar procesos hematológicos. En caso de resultar normal, la prueba de elección es la ecografía Doppler peneana que permita descartar malformaciones vasculares a dicho nivel².

El priapismo de bajo flujo o priapismo isquémico es el más frecuente y se comporta como un verdadero síndrome compartimental. Se produce una imposibilidad de drenaje de los cuerpos cavernosos, con la consecuente disminución del flujo arterial, provocando hipoxia local, acidosis y, en última instancia, fibrosis y disfunción eréctil^1,3. Este tipo de priapismo suele ser secundario a estados de hipercoagulabilidad (drepanocitosis, leucemia, esferocitosis, etc.); es por ello que el primer paso diagnóstico será descartar causas hematológicas^1,2. De entre las causas conocidas, la anemia de células falciformes es la más frecuente, suponiendo hasta el 63% de los casos de priapismo pediátrico en países desarrollados, como Estados Unidos³. Las leucemias, la infiltración tumoral, los procesos inflamatorios e infecciosos (parotiditis, sífilis congénita), las enfermedades metabólicas (enfermedad de Fabry), fármacos (trazadona, fenotiazinas, antihipertensivos, testosterona) y los tratamientos intracavernosos son también posibles etiologías^1,3. Debido a sus graves consecuencias requiere un abordaje urgente consistente en punción y aspiración de los senos cavernosos. La gasometría de la sangre aspirada mostrará hipoxemia, hipercapnia y acidosis^1,2,34.

En contraposición, el priapismo de alto flujo o priapismo no isquémico se debe a la formación de una fístula arteriovenosa entre la arteria cavernosa y los cuerpos cavernosos, produciendo una entrada constante de flujo sanguíneo a estos últimos, pero con un drenaje venoso del pene conservado^1,2,4. Aunque la fístula puede ser de origen congénito, en la mayoría de los casos es secundaria a un traumatismo perineal o peneano¹.

La ecografía Doppler del pene es la prueba complementaria principal para el diagnóstico, pues permite visualizar la fístula vascular². La punción-aspiración de los senos cavernosos no es necesaria, excepto si existen dudas diagnósticas, en cuyo caso se observará una gasometría con sangre oxigenada^1,2. El abordaje del priapismo de alto flujo debe ser, en primera instancia, conservador, ya que hasta el 62% de los casos se resuelven de manera espontánea. Se recomienda un manejo conservador durante seis semanas con revisiones periódicas y ecografía Doppler cada dos semanas². En caso de ausencia de resolución, se realizará arteriografía diagnóstica y terapéutica, que permite la embolización selectiva de la fístula^1,23.

Por último, se hace referencia a la erección peneana recurrente, que consiste en una intumescencia espontánea del pene, poco dolorosa, que suele resolverse espontáneamente. Es considerada por algunos autores un proceso fisiológico^3,5.