Paciente varón sin antecedentes personales ni familiares de interés. Con 14 años sufre un cuadro de CA, objetivable en las secuencias de resonancia magnética cerebral (RM), presentando atrofia crónica cerebelosa durante el seguimiento (Fig. 1 y Fig. 2). Poco después del debut, comienza con síntomas de inatención y disfunción ejecutiva, fluencia verbal lenta, dificultades visoespaciales, velocidad de procesamiento baja, mala regulación emocional y del comportamiento, cambios de humor, ansiedad obsesiva y pasividad. Los hallazgos cognitivos serán confirmados posteriormente en las pruebas neuropsicológicas. Con 21 años es diagnosticado de depresión mayor. La exploración muestra un paciente melancólico, con disminución del impulso vital, apatía, abulia y anhedonia. Refiere sentimientos de desesperanza y minusvalía. Presenta síndrome cerebeloso de predominio izquierdo (ataxia, dismetría, temblor postural, hipotonía y disdiadococinesia), que permite una marcha y manipulación funcionales; además de discurso bradilálico con aumento de latencia en las respuestas y baja velocidad de procesamiento. Realiza tratamiento psicológico y farmacológico con clonazepán, desvenlafaxina y olanzapina. Malos resultados con metilfenidato. El tratamiento añadido con lisdexanfetamina a 50 mg parece mejorar los síntomas de inatención y el paciente se siente más activo y con mayor fluidez para realizar las tareas.

Figura 1

Figura 2

Varón de 6 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. 15 días tras una varicela, ingresó por fiebre, rigidez cervical y disartria. La exploración neurológica mostraba un síndrome cerebeloso con ataxia marcada. La RM mostró una difusión anormal (Figura 2F) con secuencias T1, T2 y FLAIR sin hallazgos. El enfermo mejoró rápidamente y la RM era normal al mes del alta y en controles posteriores en todas las secuencias. A pesar de una buena recuperación del habla, aparecen síntomas de inatención e impulsividad, así como un comportamiento disruptivo ante tareas propias de su edad. Los padres le observan 'abatido', 'cansado' y “sin iniciativa para socializarse”. Con 7 años la evaluación neuropsicológica demuestra afectación atencional severa, velocidad de procesamiento lenta, dificultades visoperceptivas y baja fluencia verbal. El tratamiento con metilfenidato empeora los comportamientos disruptivos. Tras dos meses de fluoxetina es posible incorporar de nuevo metilfenidato, pero aún, de forma menos acusada, persiste irritabilidad. El tratamiento con lisdexanfetamina de 30 mg mejora la conducta y permite realizar las tareas con mayor rapidez, por lo que se mantiene con el mismo hasta ahora. Un año después se retira fluoxetina sin problemas.