papPediatría Atención PrimariaRev Pediatr Aten Primaria2174-41061139-7632Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria0000610.60147/e7fed988Notas clínicasNevo sebáceo de Jadassohn. Localización atípica y síndromes asociadosNevus sebaceus of Jadassohn. Atypical location and associated syndromes
Olaya AlamarVicenteaAntón AlmeroLaurabPediatra. Hospital General de Castellón. Castellón. España. Hospital General de CastellónCastellónEspañavioa922@gmail.comMIR-Pediatría. Hospital General Universitario de Castellón. Castellón. España. Hospital General Universitario de CastellónCastellónEspañaJul-Sep2023XXV99269271Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative CommonsResumen
Hamartoma benigno que puede aparecer desde el nacimiento. Se localiza sobre todo en cuero cabelludo y cara; origina una placa alopécica, amarillenta, de superficie rugosa. Tiene tres etapas, una de hiperplasia epidérmica, luego una puberal con desarrollo de glándulas sebáceas y una tardía con desarrollo de tumores benignos o malignos, en especial siringocistadenoma papilífero y tricoblastomas. Puede presentarse asociado a síndromes genéticos. Su exéresis quirúrgica es objeto de controversia.
Abstract
Benign hamartoma that can appear from birth. It is located mainly on the scalp and face; It causes an alopecic, yellowish plaque with a rough surface. It has three stages, one of epidermal hyperplasia, then a pubertal stage with development of sebaceous glands, and a late stage with development of benign or malignant tumors, especially papillary syringocystadenoma and trichoblastoma. It can appear associated with genetic syndromes. Its surgical excision is controversial.
Palabras clave:Nevo sebáceo de JadassohnSiringocistoadenoma papilíferoTricoblastomaKey words:Nevus sebaceus of JadassohnSyringoadenoma papilliferumTrichoblastomaINTRODUCCIÓN
El nevo sebáceo de Jadassohn es una lesión hamartomatosa congénita1 que aparece habitualmente en el cuero cabelludo o en el cuello, con una extensión variable. Se trata de lesiones ovaladas alopécicas de coloración amarillenta o anaranjada y lo presentan hasta un 0,3% de los recién nacidos.
La etiología es desconocida2. No obstante, algunos investigadores apuntan a una posible relación con el virus del papiloma humano (VPH) como posible agente etiológico.
El nevo sebáceo puede presentarse dentro de algunos síndromes genéticos3, como el síndrome scalp4 (nevos sebáceos, malformacionesdel sistema nervioso central, aplasia cutis congénita, dermoide limbal y nevo pigmentado), o el síndrome del nevo sebáceo5 (alteraciones del sistema nervioso central, oculares y óseas).
Durante la pubertad, debido al cambio hormonal, la lesión suele hacerse más evidente debido al crecimiento anormal de las estructuras pilo sebáceas y apocrinas.
En la edad adulta, pueden desarrollarse distintas neoplasias sobre el nevo sebáceo, en su mayoría benignas, como el tricoblastoma o el siringocistoadenoma papilífero. También, podría malignizar (<5 % casos), siendo objeto de debate su exéresis quirúrgica.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un recién nacido a término de 39 semanas de gestación, varón, sin antecedentes obstétricos de interés. Nacido por vía vaginal. Apgar 10/10/10.
En el examen físico de las primeras 24 horas se objetiva, en el lóbulo de la oreja izquierda, una lesión única e indolora, hamartomatosa de color anaranjado y tacto verrucoso de unos 2 cm de diámetro mayor (Fig. 1 y 2). Atendiendo a las características clínicas se diagnostica de nevo sebáceo y es dado de alta de Maternidad con consulta preferente en Dermatología, quien confirma la sospecha clínica.
Nevo sebáceo en recién nacido
Nevo sebáceo (imagen ampliada)
CONCLUSIONES
El nevo de Jadassohn debe diferenciarse del nevo epidérmico y de áreas de alopecia de cuero cabelludo debidas a aplasia cutis.
Se recomienda vigilancia durante la infancia. En la pubertad tiende a engrosarse debido a los cambios hormonales. En la edad adulta puede asociarse a neoplasias, principalmente benignas, motivo por el que se recomienda la exéresis de este tras la adolescencia, aunque puede ser extirpado a cualquier edad por motivos estéticos.
La importancia para el pediatra radica en conocer la patología y sobre todo las asociaciones que hay detrás de ella. El diagnóstico temprano, la vigilancia activa y la anticipación a las posibles neoplasias que puedan desarrollarse son aspectos fundamentales en dicha patología.
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Olaya Alamar V, Antón Almero L. Nevo sebáceo de Jadassohn. Localización atípica y síndromes asociados. Rev Pediatr Aten Primaria. 2023;25:269-71.
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