TIROIDITIS DE RIEDEL: A PROPÓSITO DE UN CASO

RIEDEL THYROIDITIS: ABOUT A CASE

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La tiroiditis de Riedel (TR) fue comunicada por el cirujano alemán Bernhardt Riedel como un proceso inflamatorio que afectaba a la tiroides y que denominó “eisenharte strumitis” (estrumitis dura como el hierro) debido a la peculiar consistencia pétrea de la glándula¹. Esta tiroiditis fibrosa es una patología muy infrecuente. Afecta a mujeres de 40 a 60 años con una frecuencia tres veces mayor con respecto al sexo masculino¹.

Existe un amplio debate sobre su etiología, se ha asociado con la fibroesclerosis inflamatoria, la cual es una enfermedad idiopática caracterizada por presentar fibrosis mediastínica, retroperitoneal, colangitis esclerosante y pseudotumor inflamatorio de la órbita; sus componentes se han observado en el 34% de los casos de TR²; sin embargo, existe otra teoría que fundamenta su génesis en un proceso autoinmune, lo cual se basa en el hallazgo de anticuerpos antitiroideos hasta en el 65% de los pacientes con TR.

A continuación se describe el caso de una tiroiditis de Riedel, el segundo reportado en esta casa de salud.

Paciente masculino de 48 años de edad, natural de Caracas y procedente de El Vigía, Mérida, Venezuela, quien presenta desde hace aproximadamente 2 años cuadro clínico caracterizado por sensación de opresión a nivel de cuello literalmente lo manifiesta como si tuviera una corbata muy apretada, que se incrementaba de intensidad al levantar peso o realizar algún esfuerzo físico, negando a su vez dolor u odinofagia. Acude a facultativo quien luego de reporte de ultrasonido de cuello donde se evidencia bocio difuso a predominio de lóbulo derecho y con función tiroidea normal le administra levotiroxina 50 µg/día, el cual cumplió por 3 meses y luego lo descontinuó al sentir mejoría de los síntomas. Sin embargo, al año presenta nuevamente clínica caracterizada por aumento brusco del volumen en la región anterior del cuello, disfagia para alimentos sólidos y líquidos, concomitantemente pérdida de peso (aproximadamente 12 kg), intolerancia al decúbito y dificultad para respirar al esfuerzo físico.

Dentro de sus antecedentes personales destaca rinosinusitis; niega diabetes mellitus (DM), hipertensión arterial (HTA) u otras patologías metabólicas, así como antecedentes quirúrgicos y alergias medicamentosas. En cuanto a los antecedentes familiares, madre y hermana con HTA, sobrina con tumor cerebral. Niega otros cánceres, así como patologías tiroideas y DM. Los hábitos psicobiológicos no son significativos: niega consumo de cigarrillos, café, alcohol u otras drogas, únicamente sedentarismo. Ocupación: sacerdote católico.

Respecto al examen físico realizado por endocrinólogo de nuestro servicio, se logra resaltar presión arterial 120/80 mm de Hg, frecuencia cardíaca 72 latidos por minuto, peso 66 Kg, en condiciones regulares, hidratado. El paciente luce ansioso. Destaca al examen en región anterior de cuello masa pétrea deformante y cadena ganglionar latero cervical derecha, frémito negativo y pemberton positivo (Ver Fig. 1). Resto del examen sin alteraciones.

Fig 1
Evaluación inicial al examen físico.

Se hicieron estudios paraclínicos, entre los que destaca el ultrasonido de tiroides realizado al inicio de la enfermedad actual (28/05/2019); Lóbulo Derecho: longitudinal 3 cm, AP 2,11 cm, transverso 2,28 cm, volumen 8 mL. Tamaño aumentado, contornos regulares, parénquima homogéneo, sin identificar distorsiones ni lesiones quísticas o nodulares Lóbulo Izquierdo sin alteracionres. TSH: 1,22 uUI/ml, T4 libre: 1,45 ng/ml. Para el día 21/07/2020, algo más de un año después, el ultrasonido de tiroides reporta, Lóbulo Derecho: longitudinal 5,12 cm. AP 4,56 cm, transverso 4,34 cm, volumen 48,5 mL. Tamaño aumentado, contornos regulares, parénquima dishomogéneo, nódulo hipoecoico, de bordes gruesos de 5,0 x 4,0 x 4,3 cm. vol 43 ml, con vaso nutricio en su interior al doppler color. Lóbulo Izquierdo: longitudinal 3 cm, AP 2 cm, transverso 2 cm, volumen 6,5 mL. Tamaño aumentado, contornos regulares, parénquima homogéneo, sin identificar distorsiones ni lesiones quísticas o nodulares. TSH: 0,72 uUI/ml, T4 libre: 1,13 ng/ml.

Con estos resultados, sin realización de punción con aguja fina (PAAF), es llevado a mesa quirúrgica el 10/11/2020 por cirujano particular con diagnóstico de bocio deformante, donde solo pueden retirar parcialmente la glándula tiroidea ya que el hallazgo quirúrgico fue una pieza anatómica pétrea (Ver Fig. 2). Ésta muestra fue llevada a estudio anatomopatológico donde biopsia de lóbulo izquierdo de tiroides reportó extensa fibrosis con infiltrado inflamatorio mixto, sin células atípicas, estruma de Riedel. Con este resultado, junto con TSH: 7,6 uUI/ml y T4 libre: 0,5 ng/ml, en el Servicio de Endocrinología se le indica prednisona 50 mg por 3 semanas, levotiroxina 25 µg/día y tamoxifeno 20 mg/día, con control en un mes.

Fig. 2
Control postquirúrgico.

Paciente acude con nuevo control de ultrasonido que reporta, en región anterior de cuello de predominio derecho, lóbulo ipsilateral con extensión a región torácica anterior, una masa de aspecto sólida heterogénea de contornos irregulares, sin captación de doppler color, que desplaza estructuras de cuello. Lóbulo izquierdo desplazado, parénquima homogéneo, sin identificar distorsiones ni lesiones quísticas o nodulares, no se evidencian focos de hipervascularidad al dopple color. Se evidencian en ambas regiones latero cervicales, adenopatías ovoides, hipoecoicas, de contornos definidos, con desplazamiento del hilio, las de mayor tamaño de lado derecho miden 1,2 x 0,8 cm y 1,9 x 0,9 cm. Igualmente se tiene nuevo control de función tiroidea que indica TSH: 1,65 uUI/ml, T4 libre: 1,41 ng/ml.

El paciente refiere mejoría clínica; en la actualidad se mantiene con tamoxifeno 20 mg/día, levotiroxina 100 µg/día acompañado de vitamina D 2000 UI/día y calcibon D 800 UI/día, con controles periódicos por parte de nuestro servicio (Ver Fig. 3).

Fig. 3
Último control en nuestro servicio.

La tiroiditis de Riedel es extremadamente rara. Si bien su etiología ha sido materia de debate y controversia, últimamente se la asocia con la enfermedad sistémica relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4)³. Esta entidad se caracteriza por una reacción inflamatoria difusa o con formación tumoral, única o múltiple, que afecta distintos órganos presentando un infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4 + asociado a fibrosclerosis y flebitis obliterativa, y se acompaña frecuentemente con elevación de los niveles séricos de IgG4 (70%)⁴. Una serie de la Clínica Mayo describe la asociación entre la presencia de tiroiditis de Riedel y el tabaquismo⁵.

La incidencia máxima de edad para la TR se encuentra en la quinta década y las mujeres son en su mayoría las más afectadas con una proporción de mujeres a hombres de 4:1⁵. El paciente reportado que es un hombre a mediados de la cuarta década no coincide con la distribución pico por edad y sexo, sin embargo, un estudio reciente de Falhammar ycol han informado de un caso similar de paciente varón de 32 años entre su serie de casos de seis pacientes⁶.

La tiroiditis de Riedel puede presentarse en forma aislada con compromiso tiroideo y peritiroideo en el 60-70% de los casos. La fibrosis peritiroidea puede comprometer a las paratiroides generando hipoparatiroidismo, a la cadena cervical simpática, a los nervios laríngeos recurrentes e invadir y comprimir la tráquea. La forma sistémica o fibroesclerosis multifocal representa un 30-40% de los casos⁵ y puede acompañarse de fibrosis retroperitoneal (con obstrucción ureteral), mediastinal (síndrome de vena cava superior), pulmonar (neumonía obstructiva), lagrimal, parotídea (parotiditis fibrosa bilateral), miocárdica, del tracto biliar (colangitis esclerosante), flebitis oclusiva y retroorbitaria con compresión del seno cavernoso anterior y oftalmoplejía dolorosa (síndrome de Tolosa-Hunt)⁷. Nuestro paciente, por el último reporte ecográfico, ya presenta compromiso extratiroideo, al igual que desplazamiento de estructuras vecinas.

Los pacientes con estruma de Riedel se quejan de sensación de pesadez en cuello, acompañada en ocasiones de disfagia, ronquera (por compromiso del nervio laríngeo recurrente) o disnea y estridor (por compresión traqueal) e incluso signos y síntomas de hipocalcemia por el hipoparatiroidismo. Dicha clínica de opresión la presentó nuestro paciente. Al examen se palpa un bocio difuso de consistencia pétrea con fijación a los tejidos adyacentes comprometiendo los músculos del cuello, lo que puede confundirse con un carcinoma anaplásico. Se ha descrito que el 30 a 40% de los pacientes desarrollan hipotiroidismo⁸.

En cuanto al diagnóstico, debe evaluarse el perfil tiroideo para establecer la presencia de disfunción tiroidea y es importante descartar un hipoparatiroidismo coexistente. Los anticuerpos antitiroideos están a menudo elevados (en el 40 al 70% de los casos). La ecografía puede demostrar lesiones focales o diseminadas, hipoecoicas con infiltración de los músculos peritiroideos y el doppler-color revelar la ausencia de flujo vascular en las áreas afectadas. Por su parte, la elastografía evidencia la rigidez del tejido afectado⁹. Si bien el diagnóstico se establece por biopsia tisular, hay que resaltar ciertas características de la misma que se detallan en la tabla 1¹⁰.

Tabla 1
Características de la tiroiditis de Riedel.

La biopsia se realiza preferentemente con aguja Tru-Cut para descartar carcinoma anaplásico, carcinoma invasivo, sarcoma o linfoma¹. La PAAF es en general dificultosa dada la consistencia pétrea del tejido tiroideo; esto hace que el material que pueda obtenerse sea en general inadecuado para el diagnóstico¹¹. Cabe destacar que nuestro paciente en la segunda ecografía tiroidea ya presentaba alteración del parénquima con nódulo hipoecoicos, sin evidencia aun de lesión o invasión muscular.

Como se sabe, la tiroiditis de Riedel es una entidad cuya evolución es de progresión lenta que puede estabilizarse e incluso remitir espontáneamente sin tratamiento¹². Sin embargo, de no remitir de manera espontánea, y pese a la poca bibliografía que se dispone de esta patología, los objetivos del tratamiento son corregir el hipotiroidismo (de estar presente) y controlar las consecuencias de la fibroesclerosis. Así, actualmente existen varios agentes que están disponibles, sin ningún consenso de opinión al respecto¹³. Los corticosteroides en dosis altas, en particular la prednisolona, son eficaces cuando se administra como monoterapia o en combinación con levotiroxina¹⁴. Se han empleado dosis de 15 a 60 mg de metilprednisolona diarios¹⁵. Nuestro paciente inicialmente usó de manera empírica esteroides por varias semanas acompañado del uso tanto de levotiroxina a 100 µg, como de tamoxifeno a una dosis de 20 mg orden día, que en los controles posteriores desde el punto de vista clínico, mejoraron los síntomas.

Aquellos que no responden a los esteroides desarrollan efectos de compresión o experimentan recurrencia con la abstinencia; pueden obtener beneficios de Tamoxifeno solo o en una combinación de esteroides¹⁵. Se cree que el Tamoxifeno actúa mediante la modulación de la estimulación del TGF-B, un potente inhibidor de la proliferación de fibroblastos. Otros tratamientos aislados que se han empleado en la tiroiditis de Riedel refractaria son el micofenolato mofetil asociado a prednisona¹⁶ y más recientemente el rituximab¹⁷.

El tratamiento quirúrgico juega un papel limitado en la tiroiditis de Riedel y se ha encontrado inefectivo por una gran cantidad de complicaciones cuando se emplea como forma primaria de tratamiento. La tiroidectomía no es recomendable debido a la ausencia de planos de resección y al riesgo de injuria de estructuras adyacentes. La cirugía está indicada en caso de obstrucción traqueal o esofágica y para descartar una neoplasia maligna. En los casos de compresión traqueal se practicará la istmectomía, y en casos muy severos puede ser necesaria la traqueostomía^1,5.

Si bien actualmente la información en cuanto a la presentación y manejo del estruma de Riedel sigue siendo limitada por tratarse de una entidad poco vista desde el punto de vista práctico, debe sospecharse en pacientes que presentan una masa tiroidea dura con síntomas compresivos y de larga evolución; de igual manera, saber diferenciarlos de otros trastornos tiroideos, especialmente de lesiones malignas. Aunque no se ha llegado a un consenso, debe aplicarse glucocorticoides en dosis altas seguidas de tamoxifeno para controlar el proceso fibrótico inflamatorio. La intervención quirúrgica debe restringirse para obtener tejido para el diagnóstico y descartar malignidad. La tiroidectomía está indicada para pacientes con síntomas compresivos, sospecha de malignidad y fracaso del tratamiento médico. Debe evitarse una cirugía extensa debido al riesgo potencial de complicaciones.