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Recepción: 22 Enero 2016
Revisado: 23 Marzo 2016
Aprobación: 15 Junio 2016
Resumen: OBJETIVO: El melanoma maligno cutáneo es la neoplasia de piel con mayor letalidad, pero su detección temprana permite realizar una resección quirúrgica con excelentes posibilidades de curación, siendo raro el del pezón-areola, que se asocia con un mejor pronóstico. CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de paciente de 40 años de edad, quien acude por presentar nódulo mamario palpable izquierdo de larga data (paciente no precisa). Al examen físico mamas simétricas con lesión ulcerada en región central de pezón derecho, sin lesiones nodulares palpables, axila negativa, mama izquierda con nódulo en unión cuadrantes superiores de 2 cm x 1,5 cm con axila negativa. Se decide realizar estudios de imagen y anatomopatológicos, que orientan al diagnóstico de melanoma motivo por el cual se lleva a cabo resección amplia del complejo areola pezón derecho y en un segundo tiempo, disección de los niveles I-II y III de la axila. CONCLUSIÓN: Actualmente, la escisión amplia con disección de los ganglios linfáticos axilares o empleo de la biopsia del ganglio centinela suele ser la conducta adecuada a tomar. El estándar actual para las lesiones de menos de 1 mm de profundidad es la escisión con 1 cm de márgenes, para las lesiones grosor intermedio (1 mm a 4 mm) 2 cm de márgenes, y en los casos donde el margen profundo sea mayor de 4 mm debe ser extirpado con 2 cm-3 cm y puede requerir la resección de la fascia subyacente.
Palabras clave: Melanoma, Paget, cutáneo, neoplasia, pezón, mama.
Abstract: OBJECTIVE: The cutaneous malignant melanoma is the malignancy of skin with greater lethality, but the early detection allow us to perform a surgical resection with excellent possibilities for healing, it is being rare localized on the nipple areola, which is associated with a better prognosis. CLINICAL CASE: The case of 40 year old women patient, who goes by present left palpable breast, nodule of long standing (does not precise for the patient) is presented. The physical examination: Breast symmetrical with ulcerated lesion in central of the right nipple, palpable nodular lesions, negative axilla, left breast with nodule in union upper quadrants of 2 cm x 1.5 cm with negative axilla. It was decided to perform imaging and pathological, studies that orient the diagnosis of melanoma reason why is carried out wide resection of the complex and in a second time the right nipple-areola, dissection of the levels I-II and III of the axilla. CONCLUSION: Currently, the wide excision with lymphatic node dissection with use of sentinel lymph node biopsy or axillary lymph node dissection is usually appropriate behavior to take. The current standard for lesions of less than 1 mm in depth is excision with 1 cm margins, for injuries (1 mm to 4 mm) intermediate thickness 2 cm margins, and in cases where the deep margin greater than 4 mm must be removed with 2 cm - 3 cm and may require resection of the underlying fascia.
Keywords: Melanoma, Paget, skin, neoplasia, nipple, breast.
INTRODUCCIÓN
El melanoma maligno cutáneo es un tumor que nace en melanocitos de la capa basal de la epidermis, cuya frecuencia se incrementa marcadamente y se distribuye en cualquier lugar del cuerpo sobre todo en partes expuestas al sol porque la luz solar desempeña un importante rol en el desarrollo de ésta enfermedad a través de la radiación ultravioleta Beta(1). El melanoma maligno se puede originar en la piel o en los tejidos de la glándula mamaria, poco frecuente ésta última, estimándose entre 1 %-5 % de todos los melanomas. Más raro aún es el melanoma maligno del pezón-areola, muy ocasional y que se asocia con un mejor pronóstico (2).
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de paciente de 40 años de edad, quien acude por presentar nódulo mamario palpable izquierdo de larga data (paciente no precisa). Al examen físico se evidencia el 20/05/2015 mamas simétricas con lesión ulcerada en región central de pezón derecho, sin lesiones nodulares palpables, axila negativa, mama izquierda con nódulo en unión de cuadrantes superiores (UCS) de 2 cm x 1,5 cm con axila negativa.
Se decide solicitar estudios de imagen, entre ellos: ecografía mamaria realizada el día 25/02/15 que reporta imágenes redondeadas de paredes definidas, con sombras laterales que miden 11 mm x 7 mm en unión de cuadrantes externos y en cuadrante superior interno en R11 de 31 mm x 20 mm, e imagen redondeada hipoecoica con sombras laterales de 11 mm x 9 mm en UCS. Mama derecha con imagen quística de 6 mm x 4 mm. Mamografía 11/03/15: mamas con abundante tejido glandular. En ambas mamas se evidenciaron opacidades nodulares de diferentes tamaños, de bordes confluentes en prolongación axilar izquierda de 25 mm x 20 mm sin microcalcificaciones ni especulaciones y en la derecha en los cuadrantes internos de 8 mm x 8 mm. Tomosíntesis 12/05/15: mamas heterogéneas con sensibilidad disminuida, patrón con cambios adenósicos, imagen focal nodular en UCS de mama izquierda.
Se decide realizar estudios anatomopatológicos, los cuales concluyeron: frotis de lesión del pezón derecho C-15-1386 22/04/15: sugestivo de enfermedad de Paget, láminas que fueron posteriormente llevadas a revisión reportando sugestivo de neoplasia maligna con proceso inflamatorio crónico sobre agregado (sugieren descartar melanoma intraepitelial vs., Paget)
PAAF y BAG de nódulo mamario izquierdo B15-1003 04/05/15: compatibles ambos con fibroadenoma.
Biopsia incisional del pezón derecho B15-1249 28/05/15: piel ulcerada con infiltración por células neoplásicas en el epitelio escamoso sugestivas de enfermedad de Paget y presencia de émbolos vasculares linfáticos. Se solicita inmunohistoquímica reportándose el 23/06/15 compatible con melanoma ulcerado. Ki67: 40 %, D2-40: -, citoqueratina AE1/AE3: +, citoqueratina 7: +, Melan A: +, HMB45: +, Proteína S100: +.
En linfocintigrafía del día 08/07/15 se evidencia migración del trazador a ganglio de axila derecha a los 10 min, con posterior migración a cadena ganglionar en número de 5 a nivel del drenaje de la subclavia
El día 09/07/15 se decide llevar a la paciente a quirófano, evidenciándose lesión ulcerativa de 0,3 cm aproximadamente en pezón derecho. Rastreo con gamma sonda: tumor 2600 cps, punto caliente 260 cps. Ganglio centinela teñido de azul patente en nivel I con 260 cps a la colocación de la gamma sonda (en biopsia intraoperatoria resultó negativa). Llevándose a cabo resección amplia del complejo areola pezón derecho y en un segundo tiempo, disección de los niveles I-II y III de la axila.
DISCUSIÓN
El melanoma maligno cutáneo es la neoplasia de piel con mayor letalidad, pero su detección temprana permite realizar una resección quirúrgica con excelentes posibilidades de curación. La incidencia de la enfermedad está incrementándose a nivel mundial (1,2,3,4,5,6). La educación pública sobre factores de riesgo y signos tempranos de evolución de la lesión es de singular importancia promoviendo la responsabilidad de los pacientes para así poder diagnosticar tumores resecables reduciendo la morbilidad y mortalidad (7,8).
El diagnóstico diferencial del melanoma de areola y pezón se debe establecer con otras entidades tales como la hiperqueratosis areolar nevoide, acrocordones, verrugas vulgares, neurofibromas, leiomiomas, leiomiosarcomas, linfocitomas, enfermedad de Fox-Fordyce y placas de eczema, entre otros (2).
Otra posibilidad diagnóstica es la de la enfermedad de Paget, en su variedad pigmentada, la que ocurre preferencialmente en hombres. En ésta, la melanina puede estar presente no solo en las células tumorales sino también en el carcinoma ductal subyacente(2,5).
Actualmente, la escisión amplia con disección de los ganglios linfáticos axilares o empleo de la biopsia del ganglio centinela suele ser la conducta adecuada a tomar (3).
El estándar actual para las lesiones de menos de 1 mm de profundidad es la escisión con 1 cm de márgenes, para las lesiones grosor intermedio (1 mm a 4 mm) 2 cm de márgenes, y en los casos donde el margen profundo sea mayor de 4 mm debe ser extirpado con 2 cm-3 cm y puede requerir la resección de la fascia subyacente (4).
En la mama, la mayoría de los linfáticos drenan a la axila, independientemente de su ubicación en la glándula, sin existir consenso aún si es de forma directa o a través del plexo sub-areolar. Ningún estudio hasta la actualidad ha demostrado el número de troncos linfáticos que drenan a un específico ganglio axilar y ninguno ha encontrado respuesta a si cada cuadrante de la mama tiene un tronco linfático específico (7).
La inmunohistoquímica por lo general debe detectar los anticuerpos marcadores: HMB-45, Ag S1OO, p53, y cromogranina A, como ayuda diagnóstica y pronostica (8).
Referencias
1. León Rivera M, Guerra H, Dyer R, León LA, Vigil RC, Velarde RG, et al. Melanoma maligno de la región mamaria en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas: 50 Años. Acta Cancerológica. 2003;32(2):32-42.
2. Driban N, Bassotti A. Melanoma amelanótico del pezón en un varón. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Arch Argent Dermatol. 2008;58:113-115.
3. Sıdıka Kurul, Faruk Taş, Nesimi Büyükbabani, Ayşe Mudun, Can Baykal, Hakan Çamlıca. Different manifestations of malignant melanoma in the breast: A report of 12 cases and a review of the literature. Jpnj Clin Oncol. 2005;35(4)202-206.
4. Kinoshita S, Yoshimoto K, Kyoda S, Hirano A, Shioya H, Kobayashi S, et al. Malignant melanoma originating on the female nipple: A case report. Breast Cancer. 2007;14(1):105-108.
5. Káram OM, Pichardo P, Fonte V, Toussaint S, Ortiz CH, Vega EME. Enfermedad de Paget mamaria: Comunicación de un caso y revisión de la literatura. Gac Méd Méx. 2006;142 (3):243-246.
6. Isbary G, Coras-Stepanek B, Dyall-Smith D, Guther S, Tillmann A, Stolz W. Melanosis de pezón y aréola que simula melanoma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(9):1251-1254.
7. Aponte Rueda MA, Saade C. Linfadenectomía axilar en el cáncer de mama y melanoma. Gac Méd Caracas. 2009;117(2):117-123.
8. Barrionuevo C, SeminarV, Maita R, Rosas R, JaraD, Victori J, et al. Inmunohistoquímica en lesiones cutáneas melanociticas: Utilidad de los marcadores antígeno S100, HMB-45, cromogranina A y proteína p53. An Fac Med.1999;60(4):257-264.
Notas de autor
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