INTRODUCCIÓN

Los tumores neuroendocrinos se originan de células de los islotes pancreáticos, células neuroendocrinas distribuidas a lo largo del epitelio intestinal y respiratorio, y células parafoliculares distribuidas en la tiroides. Estos tumores producen hormonas específicas, que dan síntomas y síndromes hipersecretores específicos ⁽¹⁾.

El sitio menos común de aparición de estos tumores es el ovario ⁽²⁾, los tumores carcinoides primarios de ovario representan menos del 5 % de todos los tumores carcinoides ⁽³⁾ y menos del 0,1 % de todos los tumores de ovario ⁽⁴⁾. La edad media de diagnóstico es de 55 años (rango de 17- 83 años) ⁽⁵⁾.

Poseen una incidencia de 32 % de enfermedad metastásica y 50 % de incidencia de síndrome carcinoide. La enfermedad metastásica ocurre en el hígado en 36 %-60 % de los pacientes ⁽²⁾, siendo la metástasis ganglionar poco común. Es por ello que presentamos el siguiente caso clínico.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 53 años quien presentó sangrado a través de genitales externos hace aproximadamente 9 meses, por tal motivo acude a facultativo quien realiza histeroscopia y toma muestra con diagnóstico de adenocarcinoma de endometrio, se solicita TAC preoperatoria evidenciándose aumento de volumen de ovario derecho, por ello es intervenida quirúrgicamente con diagnóstico preoperatorio: cáncer de endometrio con probable metástasis en ovario derecho, los hallazgos intraoperatorios fueron: plastrón que comprometía ovario derecho por tal motivo se realiza ooforectomía bilateral + protocolo de endometrio. Reportando en la biopsia ADC de endometrio, endometroide con patrón escamoso focal GII, estadio III, y un hallazgo fortuito de tumor neuroendocrino de ovario derecho estadio IC. Paciente inicia tratamiento con quimioterapia, en el sexto mes posoperatorio es referida a servicio de cirugía por presentar lesión supraclavicular izquierda, es evaluada evidenciándose lesión supraclavicular aproximadamente 6,3 cm x 5,5 cm de consistencia dura, adherida a planos profundos (Figura 1). Es llevada a mesa operatoria en junio de 2016, encontrando como hallazgos dos lesiones unidas entre sí, de 6 cm de diámetro cada una, de consistencia aumentada, poco móviles, encontradas tanto yugular inferior como supraclavicular izquierda, con tendencia a sumergirse al tórax. Se resecan ambas en su totalidad. La biopsia definitiva fue compatible con carcinoma neuroendocrino de células grandes metastásico; reportando en la inmunohistoquímica: ki67, enolasa neuronal específica, sinaptofisina y cromogranina positiva en escasas células tumorales este resultado similar al tumor de ovario previo. Actualmente la paciente se mantiene recibiendo quimioterapia (Figura 2).

Figura 1
TAC LOE supraclavicular izquierdo

Figura 2
Vista macroscópica de la lesión.

DISCUSIÓN

El tumor carcinoide es una neoplasia que se origina en células del sistema neuroendocrino difuso, quizá derivadas de la cresta neural, aunque se ha descrito en cualquier órgano del endodermo primitivo. Más de 95 % de los tumores carcinoides surgen en tres sitios principales: apéndice, recto e intestino delgado. Aunque existen reportes en la literatura de lesiones de tipo neuroendocrino originadas en el cuello uterino ⁽⁶⁾, Se denomina síndrome carcinoide a todos los síntomas asociados con un tumor carcinoide. Estos tumores carcinoides pueden aparecer en el intestino delgado, el colon, los bronquios, el apéndice y el ovario. Existe comúnmente enfermedad hepática metastásica, y su gravedad y frecuencia son proporcionales al volumen del tumor que drena en la circulación sistémica ⁽²⁾.

Estos tumores neuroendocrinos secretan cantidades excesivas de múltiples hormonas; entre ellas: serotonina, takicininas, prostaglandinas, catecolaminas e histamina. Estas, al igual que otros químicos, son responsables de vasodilatación, diarrea y sibilancias. La mayor parte de la serotonina es convertida por el cuerpo en ácido 5-hidroxiindolacético (A5HIA), el cual es un metabolito útil para el diagnóstico ⁽⁷⁾.

El tumor carcinoide de ovario o neuroendocrino es extremadamente raro pero con frecuencia se acompaña de síndrome carcinoide espontáneo o provocado por la ingestión de sustancias que contienen tiraminas (queso azul, chocolate, alcohol, salsa roja, y vino tinto entre otros). La mayoría de los casos son en personas con enfermedad avanzada, con metástasis hepáticas o pulmonares, que es donde tiene lugar la depuración de las sustancias producidas por el tumor: cininas, serotoninas prostaglandinas, histamina, dopamina, 5 HTP, calicreínas y neuropéptido K⁽⁸⁾.

Estos tumores carcinoides de ovario se pueden dividir en cuatro categorías: 1. Insulares 2. Trabecular 3. Mucinoso. 4. Mezclado. Los tumores carcinoides primarios normalmente se comportan de una manera benigna. La mayoría contienen el patrón insular y son unilaterales en la etapa temprana ⁽⁹⁾.

En cuanto a las características anatomopatológicas de estos tumores son: el carcinoide típico se caracteriza por tener células neoplásicas redondas uniformes y pequeñas, ultra estructuralmente este tumor contiene glándulas secretoras. El tumor carcinoide atípico es hipercelular, con alta actividad mitótica y contiene focos de necrosis. El carcinoma neuroendocrino de células grandes, es pobremente diferenciado, de alto grado de malignidad, sus células son grandes y con abundantes citoplasma. El tumor de células pequeñas tiene alta actividad mitótica y necrosis. El 60 % no reacciona con sinaptosina o cromogranina, ni enolasa neuroespecífica, por lo cual es el único que no requiere inmunohistoquímica para su diagnóstico ⁽⁶⁾.

La confirmación histológica de un tumor carcinoide en el ovario, es preciso buscar la presencia de gránulos citoplasmáticos neurosecretoras por tinción inmunohistoquímica positiva ⁽⁵⁾.

El caso evaluado en nuestro centro, se corresponden con un carcinoma neuroendocrino de ovario que presentó metástasis cervical siendo un sitio de metástasis poco común de los tumores neuroendocrinos, ameritando su estudio y revisión de la literatura.

Referencias

1. Somshekar G, Milton R, Davidson L, Thorpe A. Facial flushing due to recurrent bronchial carcinoid. Ann Thorac Surg. 2007;83:1196 -1199.

2. Kaltsas GA, Besser GM, Grossman AB. The diagnosis and medical management of advanced neuroendocrine tumors. Endocr Rev. 2004;25:458-511.

3. Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors. Cancer. 2003;97:934-959.

4. Talerman A. Germ cell tumor of the ovary, en: Kurman RJ, editor. Blaunstein’s Pathology of the Female Genital Tract. Nueva York:Springer-Verlag; 1993.p.886-893,

5. Davis KP, Hartmann LK, Keeney GL, Shapiro H. Primary ovarian carcinoid tumors. Gynecol Oncol. 1996;61:259-265.

6. Suárez C, Luzzi F, Medina F, Di Giamprieto F, Anzola L, Calderaro F, et al. Tumores neuroendocrinos de cuello uterino. Experiencia en el Hospital Oncológico Padre Machado. Rev Venez Oncol. 2001;13(3):108-112.

7. Feldman JM, Lee EM. Serotonin content of foods: Effect on urinary excretion of 5-hydroxyindoleacetic acid. Am J Clin Nutr. 1985;42:639-643.

8. Arellano R, Torres A, García C, Domínguez A. Tumor carcinoide de ovario. Reporte de un caso y revisión bibliográfica. Med Int Mex. 2009;25(5):399-403.

9. Robboy SJ, Norris HJ, Scully RE. Insular carcinoid primary in the ovary. A clinic pathologic analysis of 48 cases. Cancer. 1975;36:404-418.

Notas de autor

sanamujer@gmail.com