SARCOMA DE EWING/TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO DE LA PRÓSTATA. REPORTE DE CASO.

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Los sarcomas de Ewing/tumores neuroectodérmicos primitivos (SE/TNEP) primario de la próstata son muy raros ^(1,2.3). Esta neoplasia maligna representa 1 % de todos los sarcomas, la translocación t(11,22) (q24,q12) que resulta en genes de fusión ES/FLI1 es característica del 95 % de los casos, 98 % expresan CD99 (glicoproteína de superficie codificada en el gen MIC2) y usualmente comprometen hueso (89 %) y tejidos blandos (10 %), localización en órganos que es excepcional ^(4,5,6,7). Describimos las características clínicas, diagnóstico y tratamiento de un hombre de 27 años, con hallazgos inmunohistoquímicos compatibles con SE/TNEP prostático. Además, revisamos la literatura (indexada en Medline, Scopus y Ebsco) respecto al caso.

Masculino de 27 años de edad, sin antecedentes patológicos o familiares, quien presentó síntomas urinarios obstructivos bajos, de curso progresivo hasta la retención urinaria aguda con necesidad de cateterismo vesical transuretral. Al tacto rectal, próstata aumentada de tamaño (±70 g), ligeramente dolorosa, lisa, renitente y nodulada en ápex derecho. Antígeno prostático específico (PSA) en 2,46 ng/mL.

Ultrasonografía transrectal evidenció próstata de volumen aumentado 67 cm3, con nódulo de 15 mm y bordes irregulares en zona periférica derecha (Figura 1A), y de la cual fueron tomadas biopsias, cuyo estudio histopatológico reporta: proliferación de células pequeñas redondas azules, células hipercrómicas difusamente dispuestas en haces e infiltrando tejido fibromuscular (Figura 2), inmunohistoquímica positiva a CD99/FLI1 y negativa a queratinas/LCA, cromogranina/vimentina/miogenina/BCL2, hallazgos compatibles con SE/TNEP. Uretroscopia reportó obstrucción del segmento bulbomembranoso y prostático por masa blanca friable y edema buloso (Figura 1B). TAC (tomografía axial computarizada) evidenció incremento del tamaño prostático, imágenes redondas isodensas a tejido blando en bases pulmonares y ganglios linfáticos inguinales ligeramente aumentados de tamaño (Figura 1C). Gammagrafía ósea reportó hallazgos compatibles con enfermedad metastásica en diáfisis femoral derecha.

Fueron administrados 6 ciclos de quimioterapia (doxorrubicina + ciclofosfamida + vincristina) y terapia radiante pélvica extracorpórea conformacional 3D (45 Gy).

Figura 1.
Ultrasonografía transrectal (A), uretroscopia (B), TAC (C)

Figura 2.
Hallazgos histopatológicos

Los sarcomas prostáticos son raros en adultos, representan menos del 1 % de todas los canceres en esa localización. SE/TNEP corresponde a menos del 1 % de los sarcomas y 7 casos han sido reportados como primarios de la próstata ^(2,8) (Cuadro 1), con edades que oscilan entre los 20 y 31 años (promedio: 26 ±3,5), PSA entre 0,3 ng/mL y 2,06 ng/mL y volumen entre 213 cm3 y 540 cm3 (promedio: 341 ±158,6).

Cuadro 1.
Casos reportados en publicaciones indexadas en Medline, Scopus y EBSCO, edad, tratamiento y seguimiento.

El diagnóstico diferencial incluye otros tumores de células pequeñas, redondas, azules: neuroendocrinos (cromogranina/sinaptofisina+), linfoma (LCA +), rabdomiosarcoma (miogenina+, raro en adultos), sarcoma sinovial (BCL2+), etc. El 20 % de los SE/TNEP son positivos a citoqueratinas y CD99 no es un marcador especifico. En este sentido, la identificación de translocaciones especificas por técnicas moleculares (FISH o PCR-TR) puede ofrecer un diagnostico conclusivo ^(1,8,9). La escasa incidencia de SE/TNEP no permite evidencias conclusivas respecto al tratamiento. Modelos animales de tratamiento con anticuerpos monoclonales contra CD99 han inducido rápida apoptosis tumoral en sinergismo con doxorrubicina ⁽¹⁾. miR125b es comúnmente desregulado en células tumorales resistentes a doxorrubicina, podría ser una futura herramienta predictiva ⁽¹⁰⁾. El pronóstico de la enfermedad metastásica es pobre y desacredita manejo quirúrgico, con 28 % de supervivencia sana y 30 % de global, a 5 años ^(1).

En conclusión, SE/TNEP prostático es raro y de mal pronóstico, especialmente en enfermedad metastásica. La limitada respuesta al tratamiento convencional actual esta motivando investigación respecto a multimodalidad y nuevas alternativas terapéuticas y predictivas.